Что такое аденома паращитовидных желез?
Аденома паращитовидной железы представляет собой доброкачественную опухоль одной из паращитовидных желез (за щитовидную железу). Это четыре очень маленькие железы (см. фото ниже), расположенные рядом или позади щитовидной железы. Они вырабатывают паратиреоидный гормон (ПТГ). Этот гормон помогает контролировать количество кальция и фосфора в крови.
Аденома паращитовидной железы заставляет пораженную железу вырабатывать больше паратиреоидного гормона, чем следует. Это нарушает баланс кальция и фосфора в организме. Это состояние называется гиперпаратиреозом (синдром Бернетта, муковисцидоз).
Макроскопически аденома представляет собой четко очерченный узел мягкой консистенции желто-коричневого цвета, нередко с кистами массой 7-10 г и более. Заболевание редко возникает в возрасте до 20 лет, в основном у взрослых – около половины всех случаев приходится на возрастную группу 40-60 лет, причем женщины болеют в два раза чаще, чем мужчины.
Опухоль обычно развивается в одной из желез (чаще всего в нижней), но сравнительно редко в средостении или щитовидной железе. В очень редких случаях аденомы двух и более желез обнаруживают одновременно или последовательно, но это всегда вызывает сомнения в правильности диагноза опухоли и приводит к подозрению на гиперплазию железы.
Причины
Медицина различает две основные причины аденомы паращитовидной железы:
- Гиперплазия белковых клеток, отвечающих за транспорт химического элемента – кальция к паращитовидным железам. Мутантная клетка бесконтрольно делится и быстро размножается. Это пусковой механизм для аденомы паращитовидной железы. Одной мутации гена достаточно, чтобы запустился механизм роста опухоли.
- Недостаток кальция в организме также может спровоцировать изменение структуры клеток и их быстрое деление. Результат тот же. Причиной или триггером этих мутаций может быть травма или доза облучения в области шеи и головы. Преобразование аденомы в злокачественную опухоль маловероятно, но возможно и составляет примерно 2% случаев.
Патогенез
Выделяется:
Доброкачественные эпителиомы паращитовидных желез представляют собой одиночные, реже множественные (при синдроме множественной эндокринной неоплазии) новообразования. Как правило, они поражают нижнюю пару паращитовидных желез. Они чаще встречаются у женщин среднего возраста. Макроскопически эти опухоли представляют собой желто-коричневые узелки мягкой или эластичной консистенции, нередко с кровоизлияниями и кистами, массой от 100 мг (микроаденомы) до 10 г и более.
Аденомы паращитовидной железы, особенно множественные первичные, следует отличать от гиперплазии этого органа. В отличие от гиперпластических процессов доброкачественные эпителиальные опухоли паращитовидных желез характеризуются однородным клеточным составом, мономорфным гистологическим строением паренхимы опухоли и ее клеток, четко выраженным в виде капсулы, отсутствием жировых клеток (или крайне малым их количеством), наличие ткани паращитовидной железы позади капсулы опухоли — как правило, с атрофическими явлениями и нередко вторичными изменениями.
Первичная светлоклеточная аденома — закрытая опухоль, состоящая из ярких мономорфных клеток с центрально расположенным ядром (в случае избытка гликогена в опухолевых клетках ядро как бы подвешено в пустоте). Клетки обычно образуют трабекулярные или солидные структуры.
Базальная темноклеточная аденома представляет собой закрытое новообразование, состоящее из мелких темных клеток с эксцентрично расположенным ядром. Клетки образуют везикулы или микропузырьки, в просвете которых может находиться коллоидоподобное вещество.
Эозинофильная аденома — очень редкое, обычно неактивное новообразование. Это закрытая опухоль, состоящая из крупных мономорфных клеток с эозинофильной цитоплазмой, образующих везикулярные или солидные структуры.
Аденолипома (липоаденома) встречается редко. Опухоль обычно большая, но остается гормонально неактивной. Имеются лишь единичные случаи аденоломы с клинической картиной гиперпаратиреоза. Под микроскопом опухоль представляет собой инкапсулированную опухоль, состоящую из островков железистых клеток (темных или светлых), разделенных скоплениями одноклеточных адипоцитов. Его следует дифференцировать от перитубулярного липоматоза с ложной гипертрофией этого органа.
Симптомы аденомы паращитовидной железы
Аденома небольших размеров обычно практически бессимптомна. Поэтому клиническая картина заболевания не сразу очевидна. Да и симптомы немного расплывчатые, размытые, немного отличаются от пациента к пациенту. Тем не менее, можно выделить доминирующие симптомы:
- повышенная потливость кожи (активация потовых желез);
- Капельки влаги на коже, даже когда вы спокойны и не напряжены;
- учащение пульса;
- сонливость;
- снижение жизненного напряжения, быстрая утомляемость;
- несколько позже даже визуально, без ультразвукового исследования, можно наблюдать увеличение размеров щитовидной железы (зоб).
При появлении этих симптомов следует обратиться к врачу и при подтверждении диагноза немедленно начать лечение. Если эти симптомы возникали ранее, стоит проследить, как долго они сохраняются (особенно у пожилых людей). Если симптомы сохраняются, поднимите тревогу.
Диагностика
Обследование больных с первичным гиперпаратиреозом на фоне аденомы паращитовидной железы требует участия эндокринолога, гастроэнтеролога, кардиолога, нефролога и невролога.
Гиперкальциемия, гипофосфатемия и повышенная активность щелочной фосфатазы являются типичными биохимическими маркерами аденомы паращитовидной железы. Повышенная экскреция с мочой фосфора, кальция и гидроксипролина обнаруживается у 2/3 больных.
Исследуют уровень паратиреоидного гормона, остеокальцина, маркеров костной резорбции в периферической крови; в ряде случаев применяют селективную катетеризацию вен и определение содержания паратиреоидного гормона в крови, отводимой из железы.
С целью уточнения характера гиперпаратиреоза и визуализации аденомы проводят ультразвуковое исследование:
- Ультразвуковое исследование (УЗИ) щитовидной и паращитовидных желез;
- термография;
- сцинтиграфия;
- артериография;
- компьютерная томография;
- Магнитно-резонансная томография.
Тонкоигольная биопсия с цитологическим исследованием точек также позволяет подтвердить диагноз и определить форму аденомы паращитовидной железы.
Для оценки степени поражения костей проводят рентгенографию костей стоп, кистей, голеней, черепа и денситометрию. Типична диффузная деминерализация кости или кистозная болезнь. Единичные или множественные камни выявляют при урографии, УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. Состояние пищеварительной системы оценивают с помощью УЗИ органов брюшной полости (желчный пузырь, поджелудочная железа) и ЭГДС. При сердечно-сосудистых симптомах показаны ЭКГ, ЭхоКГ, суточное мониторирование ЭКГ и АД.
Костную гиперфункцию при аденоме паращитовидной железы следует отличать от фиброзной дисплазии, несовершенного остеогенеза, болезни Педжета, старческого остеопороза, миеломы, акромегалии, саркоидоза, гипертиреоза.
Лечение аденомы паращитовидной железы
Хирургическое лечение показано при аденоме паращитовидной железы, но перед операцией необходимо консервативное лечение для контроля гиперкальциемии (повышенный уровень кальция в плазме).
Больной находится на диете, ограничивающей употребление кальцийсодержащих продуктов. Показаны внутривенные инфузии изотонического раствора натрия хлорида, бисфосфонаты и форсированный диурез. При развитии гиперкальциемического криза вводят раствор глюкозы, бикарбонат натрия и сердечные гликозиды.
После должной предоперационной подготовки аденому паращитовидной железы удаляют открытым хирургическим путем, мини-доступом или видеоэндоскопией. Во время операции на паращитовидных железах важно проверить все железы, контролировать уровень кальция в крови, работу сердца, состояние возвратных нервов и задержку голоса у больного.
При множественных аденомах или полной гиперплазии паращитовидных желез показано субтотальное удаление или полное удаление аутотрансплантатом паращитовидных желез.
Профилактика и прогноз
В послеоперационном периоде проводят постоянный мониторинг ЭКГ, контроль содержания кальция в крови.Как правило, после удаления аденомы паращитовидной железы уровень кальция в крови возвращается к норме в течение 2 дней.В некоторых случаях может возникнуть транзиторная гипокальциемия, которая может потребовать соответствующего лечения.
Для восстановления костей назначают витамин Д3, лечебную гимнастику, массаж позвоночника и конечностей, эстрогены (женщинам в климактерическом периоде).При сильном поражении внутренних органов прогноз может быть неблагоприятным.
