Что такое акинезия?
Термин акинезия относится к неспособности выполнять клинически ощущаемые движения. Болезнь может проявляться как задержка реакции, остановить движение или даже полное прекращение движения. Акинезия возникает, когда движение не ощущается, или потому, что амплитуда движения невелика, или потому, что время, необходимое для начала реакции, значительно расширено. Первая из этих ситуаций часто является следствием усиленного брадикинеза, который часто ошибочно называют акинезией. Это затрудняет различение этих двух явлений. В Акинезии не существует быстрого накопления силы, чтобы инициировать движение.
Аквинские состояния связаны с многочисленными этиологическими причинами, которые зависят от возраста пациента. У взрослых акинезия может происходить в одиночку или быть следствием нейродегенеративных расстройств. Акинеция, обнаруженная в течение предварительного эмбдерои или неонатального периода, связана с синдромом Плодовы Акинезии.
Причины
Причины акинезии могут быть классифицированы в зависимости от возрастной группы.
1. У взрослых акинезия связана со следующими двумя причинами:
- Чистая изолированная акинеция (без каки х-либо сопровождающих условий).
- Поздние стадии ганглиозных заболеваний основания или лобных долей:
- Прогрессивный высший паралич (PNP или также известный как синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского);
- Болезнь Паркинсона (ПД);
- Множественная система атрофия (MSA);
- Нормальное давление (NPH).
2. Синдром участия плода (артрогриповиновка плода или синдром Pena-Schoqueira типа 1) является причиной внутриутробной гибели плода или в редких случаях живорождений, связанных с рассеянными контрактурами по всему телу плода (артрогрипоза), и, таким образом, понижаем мобильность, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которая, которую Позднее ведет к внутриутробной задержке, короткой пуповине и легочной гипоплазии.
Эпидемиология
Было обнаружено, что акинеция в клинически обнаруженном паркинсонизме чаще ассоциируется с физическим вариантом фронтальной деменции (LVD), чем с лобной дегенерацией, связанной с болезнью Паркинсона (PD). Около 30% пациентов с клинически подтвержденным ЛВД имели симптомы паркинсонизма, в частности, жесткость или ацинез. Острый акинезджа встречается относительно редко, встречается у 0, 3% пациентов с БП, вторичной по отношению к инфекционной патологии или другим стрессовым факторам.
В педиатрии акинезджа часто ассоциируется с синдромом экологического синдрома плода. Это связано с высокой смертностью от плода. Однако при живых родах это происходит с частотой 1 из 3000 случаев, и в патологии участвуют более 320 генов. Эта болезнь чаще встречается у азиатского, европейского и африканского населения.
Патофизиология
Патогенез Акинеза у взрослых, как правило, связан с дегенерацией паллидониграла, которая в основном приводит к жесткости. Однако конкретная патология зависит от типа акинезии. В случаях чистой акинезии с замороженной прогулкой без других симптомов или диагноза БП, скорее всего, связан с прогрессирующимся по сравнению с проживанием (PNP). В PNP возникают ядра гипоталамуса, бледные шарики и субстанции Niger.
У пациентов с болезнью Паркинсона основной причиной акинезии, п о-видимому, является высвобождение фазы и тоника. Это контрастирует с дрожанием покоя, вызванным в основном с расстройствами высвобождения дофамина в тонической фазе. Другая теория предполагает, что акинезия у пациентов с болезнью Паркинсона связана с двусторонними лобными изменениями и сопровождается ухудшением его психического состояния.
Паутовирование акинеции связана с примерно 320 генетическими вариантами, которые могут возникнуть при этом синдроме. Патологически он проявляется на всех уровнях, в том числе в мозге, спинном мозге, моторном (моторном) нейроне, нервн о-мышечном суставе и мышцах.
Диагностика
— История и физика.
При болезни Паркинсона (PD) изучение пациента с акинезией выявляет жесткость в половине движений, фестиваль как походки, так и речи, а также повторяющиеся движения верхних конечностей. Эта жесткость обычно связана с тяжестью симптомов при прохождении через узкие пространства, такие как дверные отверстия. Это состояние обычно не проходит лечение препаратов Antparkinson.
У пациентов с Аквинтом, вторичным по отношению к щенку, жесткость в основном осевая, а не приложение. Самый ранний симптом прерывается и з-за сильной жесткости, но необычные симптомы, такие как не специфическое головокружение, общее замедление движения и изменения личности также могут присутствовать. Младкость вертикальных сакадов является наиболее распространенным симптомом движений глаз, а также трудностями при выходе вниз.
В период до эмбердерии снижающаяся подвижность плода может возникнуть у пациента, носящего плод с возможной акинезией плода. При более поздней беременности у пациента будет множество плодов, о чем свидетельствует неправильно увеличенная высота матки.
Живые роды с синдромом акинезии плода и з-за отсутствия движений плода часто работают в следующем порядке:
- Суставы плода;
- легочная гипоплазия;
- полигидрамос;
- Микрогнатия.
— Исследования и визуализации.
Определение акинезии пациента является в основном клиническим и характеризуется задержкой или неспособностью реагировать или следовать порядку движения. Анализ времени реакции используется для оценки степени акинезии. Это исследование обычно показывает отложенное прямое время реакции, но правильное время отклика отбора.
Тесты нейровизуализации, используемые для оценки акинеции, включают:
- Магнитн о-резонансная томография (МРТ);
- Функциональная МРТ;
- Компьютерная томография с излучением отдельных фотонов;
- Позитанная эмиссионная томография.
Лечение
Лечение акинезии у взрослых ограничивается контролем прогресса основного заболевания. Лечение акинезии является симптоматическим, а не заживлением.
- Лекарственная терапия: у пациентов с болезнью Паркинсона (БП) в основном направлена на изменение/добавление нарушенного высвобождения дофамина.
- Хирургическое лечение. Наиболее проверенной хирургической процедурой при лечении акинезии является глубокая стимуляция мозга, обычно используемая для увеличения секреции дофамина и улучшения симптомов тремора, ацильности и жесткости.
- Другими методами лечения, выполняемых в тяжелых случаях, являются таламотомия, паллидотомия, нервные имплантаты и электрическая стимуляция.
Лечение акинезии плода поддерживает в основном и з-за фатального прогноза для живых родов. Первоначально реанимационные агенты используются для освоения легочной гипоплазии. Препараты, такие как силденафил и илопрост, используются в первую очередь для борьбы с повышенным давлением легких. Может быть необходимо использовать антибактериальные агенты. Этим пациентам часто требуется длительное питание и з-за кишечной малотации, синдрома короткой кишки и дисфагии. Расстройства центральной нервной системы, такие как эпилепсия и эндокринные расстройства, такие как гипотиреоз, требуют лечения противосудорожными препаратами и заместительной терапии гормонами щитовидной железы.
Прогноз
У взрослых нет лечебной терапии у взрослых, но симптоматическое лечение может значительно снизить качество жизни этих пациентов. Хотя мягкая версия акинезии может не привести непосредственно к смерти, тяжелые формы кризисов в аканину могут вызывать дисфагию, автономную дисфункцию и аспирацию, которые могут быть фатальными.
Было обнаружено, что синдром сервитута акинезии является фатальным в утробном порядке, причем 30% плодов, родившихся мертвых. Последний прогноз зависит от причины лежащей в основе команды. Самые живые дети обычно умирают в течение первого месяца жизни. Это может оправдать предложение о последнем окончании беременности в странах, где это разрешено.
Осложнения
Фета л-ацильно часто смертельна в первый месяц жизни. Это связано со многими осложнениями, связанными с этим состоянием.
- Легочные осложнения: легочная гипоплазия, легочная гипертония, аспирационная пневмония.
- Устная и клерка дисфункция: приводит к устремлениям, а затем пневмонии.
- Неврологические осложнения: эпилепсия и дисфункция гипоталамуса.
- Желудочн о-кишечные осложнения: синдром короткого кишечника и кишечная делота.
- Эндокринологические дисфункции: гипотиреоз, вызванный дисфункцией гипоталамуса.
Акинеция у взрослых часто может проявляться как критическая ситуация, известная как ацинов о-кризис. Паркинсон гиперпсирексия, злонамеренный нейролептический синдром, острый акинеция в паркинсонизме — другие термины, используемые для описания этих ацинетических кризисов. Спектр этого варианта может включать из общего ацина с дисфагией, гипертермией, дизавтономией, повышением активности мышечных ферментов и изменений в психическом состоянии в невозможности или трудности в инициировании движения.
