Аутоиммунный гепатит: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Что такое аутоиммунный гепатит?

Аутоиммунный гепатит — это заболевание, характеризующееся хроническим воспалением печени, которое поддерживается аутоиммунным процессом, но причина которого до сих пор неизвестна.

Это часто поражает людей, у которых уже есть основное аутоиммунное заболевание, такое как:

Основными признаками являются симптомы, типичные для хронического гепатита, хотя в 30% случаев патология может протекать бессимптомно (т.е. без клинических признаков и/или симптомов):

• жар;
• тошнота и рвота;
• гепатомегалия;
• желтуха.

В отдаленном периоде разовьется цирроз печени с картиной недостаточности, если быстро не организовать эффективную терапию.

Диагноз ставится на основании опроса и физикального обследования, включающего лабораторные и визуализирующие исследования (УЗИ, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию); У 30% пациентов на момент постановки диагноза выявляют признаки цирроза печени.

Лечение аутоиммунного гепатита состоит из кортикостероидов и иммунодепрессантов, таких как кортизон и азатиоприн, на срок до 2 лет. В 80% случаев наступает полное выздоровление, и лишь в редких случаях требуется трансплантация печени: прогноз отрицательный при II типе, которым страдают преимущественно дети, при нелеченых формах и на последних стадиях цирроза с картиной хроническая печеночная недостаточность.

Причины

Больше всего от этого гепатита страдают молодые женщины, в соотношении примерно 3:1 к мужчинам. Иногда это происходит даже в детстве или у пожилых людей старше 65 лет.

В целом, аутоиммунный гепатит поражает 1 из 1000 человек без этнических или географических различий.

Ученые выявили генетическую предрасположенность, характеризующуюся ассоциацией HLA-DR3 и HLA-DR4; однако одного генетического компонента недостаточно, чтобы оправдать развитие воспаления, которое вызвано аутоиммунной атакой антител на клетки печени, вызванной одним или несколькими внешними факторами, такими как:

• предыдущие инфекции:
  • корь;
  • вирусный гепатит;
  • Цитомегаловирус (цитомегаловирусная инфекция);
  • вирус Эпштейна-Барр (возбудитель мононуклеоза);
• Введение лекарственных препаратов (например, аторвастатина, миноциклина, тразодона).

Механизм, лежащий в основе этой аутоиммунной атаки, называется «молекулярная мимикрия»: некоторые вирусные или фармакологические антигены аналогичны антигенам нормальных гепатоцитов; антитела, вырабатываемые против этих антигенов, распознают клетки печени как чужеродные и атакуют их, вызывая воспалительный процесс, приводящий к гепатиту.

Медицина различает два варианта аутоиммунного гепатита:

• Аутоиммунный гепатит I: составляет 75% всех случаев. Он характеризуется наличием антител против ANA (против ядра) и SMA (против гладких мышц). Она может начаться в любом возрасте, особенно в раннем возрасте, начиная с 30 лет. Достаточно хорошо поддается лечению, почти всегда полностью излечим;
• Аутоиммунный гепатит II: представлен в 25% случаев антителами к KLM (печеночные и почечные антимикросомы) и антицитолу. Эта форма встречается преимущественно у детей с более тяжелой клинической картиной, быстрым началом и достаточно быстрой эволюцией в цирроз печени. Он плохо поддается лечению, имеет различные рецидивы и требует длительной многолетней терапии, вплоть до необходимости трансплантации печени.

Факторы риска

Аутоиммунный гепатит часто связан с другими аутоиммунными заболеваниями, включая:

• тиреоидит Хашимото;
• Сахарный диабет 1 типа;
• Синдром Шегрена;
• витилиго;
• ревматоидный артрит;
• язвенный проктит.

Симптомы

Клиническая картина аналогична таковой при хроническом гепатите:

• жар;
• желтуха;
• тошнота и рвота;
• гепатомегалия (увеличение печени);
• Головная боль.

Со временем при отсутствии диагностики и относительного лечения может развиться:

• потеря аппетита с прогрессирующей потерей веса;
• аменорея у женщин (отсутствие менструального цикла в течение нескольких месяцев);
• другие общие симптомы явного цирроза печени.

Цирроз печени – это заболевание печени, при котором разрушаются гепатоциты и образуется фиброзная рубцовая ткань, замещающая здоровую паренхиму печени. Затем возникает прогрессирующая печеночная недостаточность с достаточно серьезными симптомами, такими как

• желтуха (пожелтение кожи, слизистых оболочек и глаз);
• асцит (задержка жидкости в животе с выраженным вздутием живота);
• изменения функции печени (например, трансаминазы);
• печеночная энцефалопатия (форма заболевания головного мозга с такими неврологическими симптомами, как:
  • спутанность сознания;
  • измененное сознание и поведение;
  • кома 😉
• кровохарканье из-за разрыва варикозно расширенных вен пищевода (выделение крови изо рта)
• портальная гипертензия (повышение артериального давления в воротной вене после цирроза печени).

Следует помнить, что до 30% случаев аутоиммунного гепатита не имеют ярко выраженных симптомов, что ухудшает прогноз, так как он диагностируется поздно, с циррозом печени и более низким ответом на терапию.

Диагностика

Диагностический путь начинается с беседы: врач запросит у пациента информацию о первых симптомах, их характере и наличии каких-либо сопутствующих патологий.

Физикальное обследование выявляет типичные симптомы и признаки гепатита.

Лабораторные исследования позволяют в большинстве случаев поставить достоверный диагноз, исключив другие причины гепатита. Наиболее часто у больных обнаруживают следующие симптомы, свидетельствующие о наличии данного вида гепатита

• высокий уровень трансаминаз;
• Повышенное количество γ-глобулина в ущерб IgG;
• наличие специфических аутоантител, ANA, анти-SMA, анти-LKM, анти-LC1, …

Однако у 10% пациентов положительные антитела не обнаруживаются.

Визуализирующие исследования (УЗИ печени, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография) полезны для оценки тяжести поражения печени и исключения других заболеваний печени со сходной клинической картиной.

В случае диагностических сомнений перед началом терапии может потребоваться биопсия печени, инвазивное исследование, но с учетом гистологической диагностики заболевания и оценки степени поражения печени (с описанием стадии цирроза у больного).

Лечение аутоиммунного гепатита

Лечение этой формы гепатита направлено на выключение аутоиммунного воспалительного процесса и предотвращение прогрессирования поражения и развития цирроза печени.

Медикаментозная терапия основана на применении:

• Кортикостероиды: уменьшают воспаление и активность иммунной системы. Применяют кортизон и его сильнейшие синтетические производные: преднизолон, метилпреднизолон и бетаметазон.
• Иммунодепрессанты: они очень эффективно блокируют выработку аутоантител, вызывая временную иммуносупрессию. Основными иммунодепрессантами являются азатиоприн.

В зависимости от тяжести клинической картины лечение может длиться даже дольше 2 лет, особенно при II типе.

Трансплантация печени показана пациентам, которые не реагируют на лечение аутоиммунными препаратами против гепатита и имеют в анамнезе признаки цирроза печени. Однако в 40% случаев заболевание рецидивирует с рецидивами даже после трансплантации печени.

Осложнения

Если аутоиммунный гепатит не лечить, патология регрессирует, вызывая следующие осложнения:

• цирроз печени (тяжелое патологическое состояние, при котором ткань печени отмирает);
• печеночная недостаточность (клинический синдром, возникающий при нарушении функции печени)
• рак печени;
• портальная гипертензия (повышение артериального давления в воротной вене);
• гемолитическая анемия (состояние, при котором жизнеспособность эритроцитов снижается);
• язвенный колит (воспаление толстой кишки);
• воспаление сердечной мышцы (воспаление сердечной мышцы);
• ревматоидный артрит (заболевание, приводящее к деформации суставов);
• кожный васкулит (воспаление мелких артерий кожи).

Прогноз

Прогноз аутоиммунного гепатита зависит от своевременности и точности терапии. Без терапии прогноз неблагоприятный и пятилетняя смертность достигает 50%. При соответствующей современной терапии этот показатель снижается до 20%.

Профилактика

К сожалению, аутоиммунный гепатит нельзя предотвратить. При этом типе гепатита возможна только вторичная профилактика, заключающаяся в регулярном посещении гастроэнтеролога и регулярном контроле антител, иммуноглобулинов и печеночных ферментов.

Больным с этим заболеванием рекомендуется соблюдать щадящую диету, ограничить физические и эмоциональные нагрузки, отказаться от профилактических прививок и ограничить прием различных лекарств, не назначенных врачом.