Что такое аутоиммунный гепатит?
Аутоиммунный гепатит — это заболевание, характеризующееся хроническим воспалением печени, которое поддерживается аутоиммунным процессом, но причина которого до сих пор неизвестна.
Это часто поражает людей, у которых уже есть основное аутоиммунное заболевание, такое как:
Основными признаками являются симптомы, типичные для хронического гепатита, хотя в 30% случаев патология может протекать бессимптомно (т.е. без клинических признаков и/или симптомов):
- жар;
- тошнота и рвота;
- гепатомегалия;
- желтуха.
В отдаленном периоде разовьется цирроз печени с картиной недостаточности, если быстро не организовать эффективную терапию.
Диагноз ставится на основании опроса и физикального обследования, включающего лабораторные и визуализирующие исследования (УЗИ, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию); У 30% пациентов на момент постановки диагноза выявляют признаки цирроза печени.
Лечение аутоиммунного гепатита состоит из кортикостероидов и иммунодепрессантов, таких как кортизон и азатиоприн, на срок до 2 лет. В 80% случаев наступает полное выздоровление, и лишь в редких случаях требуется трансплантация печени: прогноз отрицательный при II типе, которым страдают преимущественно дети, при нелеченых формах и на последних стадиях цирроза с картиной хроническая печеночная недостаточность.
Причины
Больше всего от этого гепатита страдают молодые женщины, в соотношении примерно 3:1 к мужчинам. Иногда это происходит даже в детстве или у пожилых людей старше 65 лет.
В целом, аутоиммунный гепатит поражает 1 из 1000 человек без этнических или географических различий.
Ученые выявили генетическую предрасположенность, характеризующуюся ассоциацией HLA-DR3 и HLA-DR4; однако одного генетического компонента недостаточно, чтобы оправдать развитие воспаления, которое вызвано аутоиммунной атакой антител на клетки печени, вызванной одним или несколькими внешними факторами, такими как:
-
предыдущие инфекции:
- корь;
- вирусный гепатит;
- Цитомегаловирус (цитомегаловирусная инфекция);
- вирус Эпштейна-Барр (возбудитель мононуклеоза);
- Введение лекарственных препаратов (например, аторвастатина, миноциклина, тразодона).
Механизм, лежащий в основе этой аутоиммунной атаки, называется «молекулярная мимикрия»: некоторые вирусные или фармакологические антигены аналогичны антигенам нормальных гепатоцитов; антитела, вырабатываемые против этих антигенов, распознают клетки печени как чужеродные и атакуют их, вызывая воспалительный процесс, приводящий к гепатиту.
Медицина различает два варианта аутоиммунного гепатита:
- Аутоиммунный гепатит I: составляет 75% всех случаев. Он характеризуется наличием антител против ANA (против ядра) и SMA (против гладких мышц). Она может начаться в любом возрасте, особенно в раннем возрасте, начиная с 30 лет. Достаточно хорошо поддается лечению, почти всегда полностью излечим;
- Аутоиммунный гепатит II: представлен в 25% случаев антителами к KLM (печеночные и почечные антимикросомы) и антицитолу. Эта форма встречается преимущественно у детей с более тяжелой клинической картиной, быстрым началом и достаточно быстрой эволюцией в цирроз печени. Он плохо поддается лечению, имеет различные рецидивы и требует длительной многолетней терапии, вплоть до необходимости трансплантации печени.
Факторы риска
Аутоиммунный гепатит часто связан с другими аутоиммунными заболеваниями, включая:
- тиреоидит Хашимото;
- Сахарный диабет 1 типа;
- Синдром Шегрена;
- витилиго;
- ревматоидный артрит;
- язвенный проктит.
Симптомы
Клиническая картина аналогична таковой при хроническом гепатите:
- жар;
- желтуха;
- тошнота и рвота;
- гепатомегалия (увеличение печени);
- Головная боль.
Со временем при отсутствии диагностики и относительного лечения может развиться:
- потеря аппетита с прогрессирующей потерей веса;
- аменорея у женщин (отсутствие менструального цикла в течение нескольких месяцев);
- другие общие симптомы явного цирроза печени.
Цирроз печени – это заболевание печени, при котором разрушаются гепатоциты и образуется фиброзная рубцовая ткань, замещающая здоровую паренхиму печени. Затем возникает прогрессирующая печеночная недостаточность с достаточно серьезными симптомами, такими как
- желтуха (пожелтение кожи, слизистых оболочек и глаз);
- асцит (задержка жидкости в животе с выраженным вздутием живота);
- изменения функции печени (например, трансаминазы);
-
печеночная энцефалопатия (форма заболевания головного мозга с такими неврологическими симптомами, как:
- спутанность сознания;
- измененное сознание и поведение;
- кома 😉
- кровохарканье из-за разрыва варикозно расширенных вен пищевода (выделение крови изо рта)
- портальная гипертензия (повышение артериального давления в воротной вене после цирроза печени).
Следует помнить, что до 30% случаев аутоиммунного гепатита не имеют ярко выраженных симптомов, что ухудшает прогноз, так как он диагностируется поздно, с циррозом печени и более низким ответом на терапию.
Диагностика
Диагностический путь начинается с беседы: врач запросит у пациента информацию о первых симптомах, их характере и наличии каких-либо сопутствующих патологий.
Физикальное обследование выявляет типичные симптомы и признаки гепатита.
Лабораторные исследования позволяют в большинстве случаев поставить достоверный диагноз, исключив другие причины гепатита. Наиболее часто у больных обнаруживают следующие симптомы, свидетельствующие о наличии данного вида гепатита
- высокий уровень трансаминаз;
- Повышенное количество γ-глобулина в ущерб IgG;
- наличие специфических аутоантител, ANA, анти-SMA, анти-LKM, анти-LC1, …
Однако у 10% пациентов положительные антитела не обнаруживаются.
Визуализирующие исследования (УЗИ печени, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография) полезны для оценки тяжести поражения печени и исключения других заболеваний печени со сходной клинической картиной.
В случае диагностических сомнений перед началом терапии может потребоваться биопсия печени, инвазивное исследование, но с учетом гистологической диагностики заболевания и оценки степени поражения печени (с описанием стадии цирроза у больного).
Лечение аутоиммунного гепатита
Лечение этой формы гепатита направлено на выключение аутоиммунного воспалительного процесса и предотвращение прогрессирования поражения и развития цирроза печени.
Медикаментозная терапия основана на применении:
- Кортикостероиды: уменьшают воспаление и активность иммунной системы. Применяют кортизон и его сильнейшие синтетические производные: преднизолон, метилпреднизолон и бетаметазон.
- Иммунодепрессанты: они очень эффективно блокируют выработку аутоантител, вызывая временную иммуносупрессию. Основными иммунодепрессантами являются азатиоприн.
В зависимости от тяжести клинической картины лечение может длиться даже дольше 2 лет, особенно при II типе.
Трансплантация печени показана пациентам, которые не реагируют на лечение аутоиммунными препаратами против гепатита и имеют в анамнезе признаки цирроза печени. Однако в 40% случаев заболевание рецидивирует с рецидивами даже после трансплантации печени.
Осложнения
Если аутоиммунный гепатит не лечить, патология регрессирует, вызывая следующие осложнения:
- цирроз печени (тяжелое патологическое состояние, при котором ткань печени отмирает);
- печеночная недостаточность (клинический синдром, возникающий при нарушении функции печени)
- рак печени;
- портальная гипертензия (повышение артериального давления в воротной вене);
- гемолитическая анемия (состояние, при котором жизнеспособность эритроцитов снижается);
- язвенный колит (воспаление толстой кишки);
- воспаление сердечной мышцы (воспаление сердечной мышцы);
- ревматоидный артрит (заболевание, приводящее к деформации суставов);
- кожный васкулит (воспаление мелких артерий кожи).
Прогноз
Прогноз аутоиммунного гепатита зависит от своевременности и точности терапии. Без терапии прогноз неблагоприятный и пятилетняя смертность достигает 50%. При соответствующей современной терапии этот показатель снижается до 20%.
Профилактика
К сожалению, аутоиммунный гепатит нельзя предотвратить. При этом типе гепатита возможна только вторичная профилактика, заключающаяся в регулярном посещении гастроэнтеролога и регулярном контроле антител, иммуноглобулинов и печеночных ферментов.
Больным с этим заболеванием рекомендуется соблюдать щадящую диету, ограничить физические и эмоциональные нагрузки, отказаться от профилактических прививок и ограничить прием различных лекарств, не назначенных врачом.