Аутоиммунный миозит: симптомы, лечение, диагностика, прогноз

Что такое аутоиммунный миозит?

Аутоиммунный миозит представляет собой группу аутоиммунных ревматических заболеваний, вызывающих воспаление и слабость в мышцах (полимиозит) или в коже и мышцах (дерматомиозит).

Эти заболевания приводят к воспалению мышц (миозиту), инвалидизирующей мышечной слабости, а иногда и болезненности. Слабость обычно возникает в руках и бедрах, но также может затрагивать симметричные мышцы тела.

Причины аутоиммунного миозита

Аутоиммунный миозит обычно развивается у взрослых в возрасте от 40 до 60 лет или у детей в возрасте от 5 до 15 лет.

Женщины в два раза чаще заболевают этим заболеванием, чем мужчины. У взрослых заболевание может проявляться само по себе или в группе заболеваний соединительной ткани, таких как смешанное заболевание соединительной ткани, системная красная волчанка или системный склероз.

Причина аутоиммунного миозита неизвестна. В развитии заболевания могут участвовать вирусы или аутоиммунные реакции. Рак также может вызвать это расстройство. Возможно, что иммунный ответ против злокачественной опухоли может быть направлен и против компонентов мышечной ткани. Это заболевание может быть наследственным.

Различают четыре типа аутоиммунного миозита:

  1. Полимиозит.
  2. Дерматомиозит.
  3. Иммунозависимые некротические миопатии.
  4. Воспаление мышц с включениями.

Дерматомиозит обычно вызывает поражения кожи, которых нет при полимиозите, что помогает в дифференциальной диагностике обоих заболеваний. Образцы мышечной ткани, полученные при биопсии, также выглядят по-разному под микроскопом.

Иммунозависимые некротические миопатии представляют собой заболевания, при которых мышечные клетки (миоциты) погибают, но не повреждают немышечную ткань.

Миозит с включениями — самостоятельное заболевание, симптомы которого сходны с симптомами хронического полимиозита неизвестной этиологии. Однако заболевание развивается у пожилых людей, часто поражает другие мышцы (например, мышцы рук и ног), длится дольше, плохо поддается лечению, и под микроскопом мышцы выглядят иначе.

Симптомы и признаки

Симптомы аутоиммунного миозита сходны у людей всех возрастов, однако установлено, что миозит у детей часто развивается быстрее, чем у взрослых. Симптомы, которые могут появиться во время или сразу после заражения, включают:

  • Симметричная мышечная слабость (особенно в верхней части рук, бедер и голеней);
  • боль в суставах (хотя легкая мышечная боль встречается чаще);
  • Затруднение глотания;
  • высокая температура;
  • усталость и потеря веса.

Также может возникнуть феномен Рейно, характеризующийся внезапной бледностью и покалыванием пальцев или онемением в ответ на холод или эмоциональный стресс.

Мышечная слабость может развиваться медленно или внезапно с постепенным ухудшением в течение недель или месяцев. Поскольку пораженные мышцы в первую очередь поражают мышцы, расположенные ближе к центру тела, пациенту может быть трудно выполнять такие движения, как подъем руки выше уровня плеча, подъем по лестнице и вставание со стула или сиденья унитаза. При поражении мышц шеи вы даже не сможете поднять голову с подушки. Людям со слабостью мышц рук или бедер может потребоваться использование инвалидной коляски или постоянный постельный режим. Повреждение мышц верхней части пищевода может привести к затруднению глотания и регургитации пищи. Мышцы рук, ног и лица обычно не поражаются болезнью.

Боль и воспаление в суставах возникают примерно у 30% больных. Боль и отек в большинстве случаев незначительны.

Внутренние органы обычно интактны, за исключением глотки и пищевода. Однако он может повредить легкие и сердце, что приведет к нарушению сердечного ритма, одышке и кашлю. Желудочно-кишечные симптомы, которые могут наблюдаться у детей, но обычно не возникают у взрослых, вызваны воспалением кровеносных сосудов (васкулитом). Многие взрослые пациенты должны продолжать принимать низкие дозы преднизолона или альтернативного лекарства в течение многих лет, даже в течение неопределенного времени, чтобы предотвратить возвращение болезни.

Чтобы контролировать реакцию заболевания на лечение кортикостероидами, врачи периодически назначают анализы крови для определения уровня мышечных ферментов. Уровни обычно падают до нормального или почти нормального уровня, а мышечная сила возвращается через 6-12 недель. МРТ также позволяет выявить очаги воспаления, что позволяет врачу определить реакцию заболевания на назначенное лечение. Когда уровень ферментов нормализуется, дозу преднизолона можно постепенно снижать. При повышении уровня мышечных ферментов дозу увеличивают.

Хотя кортикостероиды обычно назначают первыми для лечения пациентов с аутоиммунным миозитом, эти препараты имеют побочные эффекты (например, высокий уровень сахара в крови, перепады настроения, катаракту, риск переломов и глаукому), особенно при назначении в высоких дозах и в течение длительного периода времени. , время. Таким образом, иммунодепрессанты (такие как метотрексат, такролимус, азатиоприн, микофенолата мофетил, ритуксимаб или циклоспорин) могут быть назначены в дополнение к преднизолону, чтобы сократить продолжительность применения кортикостероидов и свести к минимуму побочные эффекты. Иммуноглобулин (вещество, содержащее большое количество различных антител) можно вводить в качестве дополнительного лечения (внутривенно). Некоторым пациентам назначают комбинацию кортикостероидов, иммунодепрессантов и иммуноглобулинов.

Если мышечная слабость вызвана раком, ответ на лечение преднизоном обычно незначителен. Однако тяжесть состояния обычно облегчается, если доступно эффективное лечение злокачественной опухоли.

Диагностика

Пациенты, получающие кортикостероиды, подвергаются повышенному риску переломов из-за остеопороза. Для предотвращения остеопороза этим пациентам назначают лекарства для лечения остеопороза, такие как бисфосфонаты, витамин D и добавки кальция. Пациентам, получающим иммунодепрессанты, также назначают лекарства для предотвращения грибковых инфекций, такие как Pneumocystis jirovecii.

  • Больные аутоиммунным миозитом относятся к группе высокого риска развития атеросклероза и находятся под пристальным наблюдением врача.
  • До 50% больных (особенно детей), пролеченных в течение 5 лет после постановки диагноза, часто достигают длительного бессимптомного течения (ремиссии), а некоторые могут даже полностью выздороветь. Однако болезнь может вернуться (рецидив) в любое время. После постановки диагноза примерно 75% пациентов имеют ожидаемую продолжительность жизни не менее 5 лет. Для детей это число еще выше.
  • У взрослых пациентов существует повышенный риск смерти от выраженной и прогрессирующей мышечной слабости, затрудненного глотания, недоедания, вдыхания пищи с последующей пневмонией (аспирационной пневмонией) или дыхательной недостаточностью, которая часто развивается при пневмонии.
  • У детей с ювенильным дерматомиозитом может развиться тяжелое воспаление кровеносных сосудов (васкулит), транспортирующих кровь к кишечнику, которое, если его не лечить, в конечном итоге может привести к перфорации кишечника.
  • Течение полимиозита характеризуется большей тяжестью и резистентностью к терапии у больных с поражением сердца и легких. Полимиозит, особенно дерматомиозит, связан с повышенным риском развития рака. У онкологических больных основной причиной смерти является рак, а не аутоиммунный миозит.

Информационный портал