Что такое болезнь Илза?
Болезнь Илеса (идиопатический периферический ретинит (перифлебит)) — редкое заболевание глаз, проявляющееся воспалением и белым помутнением вокруг наружного слоя вен сетчатки (внутренняя оболочка глазного яблока, воспринимающая свет). Заболевание чаще всего встречается у молодых мужчин и обычно поражает оба глаза. Ваше зрение обычно внезапно становится нечетким, поскольку выделяется прозрачное желе, которое заполняет глазное яблоко за хрусталиком (кровоизлияние в стекловидное тело).
Признаки и симптомы
Болезнь Илеса обычно проявляется нечеткостью зрения из-за прозрачного желеобразного вещества, просачивающегося за хрусталиком глаза. В начале заболевания на мелких наружных венах внутренней светочувствительной оболочки глаза (сетчатки) появляется оболочка (оболочка). По мере прогрессирования заболевания воспаление вокруг вен сетчатки продолжает распространяться за пределы хрусталика. Болезнь Илеса также может быть связана с периферической неоваскуляризацией сетчатки, которая представляет собой образование новых кровеносных сосудов на внешней стороне сетчатки.
Более частые случаи болезни Ильи характеризуются невоспалительным дегенеративным заболеванием сетчатки (ретинопатией) и обширными кровоизлияниями в сетчатку. Бесцветное желе, заполняющее глазное яблоко за хрусталиком, вытекает из сетчатки (кровоизлияние в стекловидное тело), в редких случаях может возникнуть отслоение (отслойка) сетчатки. Могут наблюдаться покраснение радужной оболочки (неоваскуляризация радужной оболочки), потеря зрения и повреждение зрительного нерва (неоваскулярная глаукома). По мере прогрессирования заболевания хрусталик глаза может помутнеть, препятствуя прохождению света (катаракта).
Причины и факторы риска
На сегодняшний день не обнаружено определенной причины болезни Илзе, и считается, что она является идиопатической.
Заболевание было зарегистрировано в основном в Индии, хотя оно также встречалось в Северной Америке и Европе (редко в наше время). Болезнь Илеса обычно возникает у мужчин на втором десятилетии жизни и, как полагают, связана с воздействием туберкулеза и гиперчувствительностью к туберкулопротеинам.
Реже заболевание связано с нарушениями со стороны центральной нервной системы (инсульт, демиелинизация, синдром Стиллинга-Тёрка-Дьюэйна), гематологическими нарушениями (аномальная морфология эритроцитов), предсердной дисфункцией и фокальным сепсисом.
Близкие расстройства
Симптомы следующих заболеваний могут быть сходными с симптомами болезни Илзе. Сравнение может быть полезным в дифференциальной диагностике.
- Атеросклеротическая ретинопатия указывает на ряд изменений в сетчатке, вызванных уплотнением артерий (атеросклероз), поддерживающих сетчатку. Симптомами этого расстройства являются кровоизлияние в сетчатку, выделение густой жидкости из сетчатки, нарушение оксигенации сетчатки и уплотнение стенок сетчатки с нарушением зрения.
Диагностика
Диагноз основывается на данных флуоресцентной ангиографии, которая может показать ранние изменения, такие как перифитоз, отсутствие перфузии периферической сетчатки и неоваскуляризацию. Широкоугольная ангиография полезна для выявления периферических изменений сетчатки. УЗИ необходимо для исключения сопутствующей отслойки сетчатки, а оптическая когерентная томография позволяет получать изображения сетчатки с высоким разрешением.
Стандартные методы лечения
Лечение болезни Илса симптоматическое и поддерживающее. Хирургический процесс коагуляции тканей лазерным лучом (лазерная панретинальная фотокоагуляция) может быть использован для устранения дефицита крови в сетчатке, вызванного сужением кровеносных сосудов, и для замедления чрезмерного образования сосудистой ткани.
При кровоизлияниях из прозрачного желе за хрусталиком (стекловидное тело) и отслоении сетчатки можно помочь, удалив темный пигментный диск и желеобразное вещество за сетчаткой.
Прогноз
Единичные эпизоды кровоизлияния в стекловидное тело обычно протекают без нарушений зрения. Однако некоторые пациенты могут значительно потерять зрение из-за повторяющихся эпизодов кровоизлияния в стекловидное тело, изменений макулы и тракционной или комбинированной отслойки сетчатки с вовлечением макулы. Болезнь слепота встречается редко.Смертельных случаев, связанных с болезнью, не известно.
