Болезнь Паркинсона в настоящее время

В 1817 году английский врач и фармацевт Джеймс Паркинсон впервые описал в сочинении основные симптомы болезни, впоследствии названной «дрожательным параличом».

Болезнь Паркинсона в настоящее время находится в стадии обширных исследований

Новые методы, такие как глубокая стимуляция мозга, могут изменить подход к лечению болезни Паркинсона в ближайшие десятилетия. Согласно исследованию Стэнфордского университета, установлено, что транскраниальная магнитная стимуляция может помочь избавиться от первичного паркинсонизма.

Что такое болезнь Паркинсона?

Многие задаются вопросом, что такое болезнь Паркинсона? При болезни Паркинсона (БП) нервные клетки черной субстанции, синтезирующие дофамин, погибают. Обширная гибель дофаминергических нейронов в головном мозге приводит к недостатку дофамина, что проявляется классическими симптомами паркинсонизма: тремором, брадикинезией, акинезией и общей ригидностью мышц.

БП в основном поражает пожилых людей. Заболевание появляется в возрасте от 50 до 60 лет. Только около 10% пациентов моложе 40 лет страдают БП. Заболеваемость увеличивается с возрастом, причем у мужчин в 1,5 раза чаще развивается заболевание, чем у женщин. БП приводит к тяжелой инвалидности в 80% случаев.

Первичный паркинсонизм часто встречается у пожилых людей.

Из-за неправильной интерпретации некоторых исследований ранее считалось, что болезнь Паркинсона является наследственной. Однако недавний метаанализ показал, что болезнь Паркинсона не является наследственной.

В России, по данным Росстата, от этого заболевания страдают около 280 000 человек. люди. Болезнь Паркинсона является вторым по распространенности нейродегенеративным заболеванием после болезни Альцгеймера. По оценкам экспертов, увеличение продолжительности жизни почти удвоит число пострадавших в ближайшие десятилетия.

Классификация типов болезни Паркинсона

Болезнь Паркинсона — неврологическое расстройство, при котором наблюдаются многочисленные нарушения сознательных и бессознательных движений. У неврологов, постоянно сталкивающихся с этим заболеванием, сроки разные. Помимо «истинной БП» (идиопатического синдрома Паркинсона) существует ряд заболеваний, которые имеют схожие симптомы, но разные причины.

Поэтому правомерно сначала рассмотреть классификацию болезни и ее дифференциацию от других заболеваний.

Идиопатический синдром паркинсонизма

Что такое идиопатический синдром Паркинсона и чем он отличается от других типов? Болезнь Паркинсона также называют синдромом идиопатического паркинсонизма (IPS) или первичным синдромом Паркинсона. Идиопатический означает, что после исследования не была обнаружена четкая причина заболевания.

Синдром обычно диагностируется при одновременном наличии многих симптомов заболевания. Чтобы поставить диагноз болезни Паркинсона, необходимо сначала исключить другие причины симптомов. Эти другие причины называются «вторичным паркинсонизмом» или «атипичным паркинсонизмом».

Болезнь Паркинсона относится к идиопатическому первичному паркинсонизму.

Симптоматический синдром Паркинсона

Что такое симптоматический паркинсонический синдром? В отличие от COI, причину симптоматического паркинсонизма можно выявить с помощью исследования. Общие триггеры вторичной болезни Паркинсона включают:

1. Лекарства: ингибиторы дофамина могут вызывать симптомы, подобные болезни Паркинсона, но они исчезают вскоре после отмены препарата.
2. Наследственные заболевания, такие как болезнь Вильсона. Это заболевание может привести к симптомам Паркинсона из-за повреждения нервных клеток в головном мозге. Болезнь Вильсона гораздо серьезнее, чем БП.
3. Отравление: Отравление марганцем или угарным газом проявляется двигательными нарушениями, которые могут быть ошибочно приняты за болезнь Паркинсона.
4. Другие расстройства: поддающиеся лечению доброкачественные опухоли, повреждение кровеносных сосудов или энцефалит.

Атипичный синдром Паркинсона

При атипичном паркинсоническом синдроме у пациентов наблюдаются симптомы, подобные БП. Однако есть важные отличия от «настоящего Паркинсона»: атипичный синдром Паркинсона развивается на фоне различных заболеваний головного мозга, при которых также гибнут нервные клетки головного мозга.

Вторичный паркинсонизм может иметь различные причины.

Обычные симптомы обычно отличаются. Прогноз при заболеваниях, приводящих к атипичному паркинсоническому синдрому, значительно хуже, чем при КИН. Заболевания, вызывающие атипичный паркинсонический синдром

• деменция с тельцами Леви;
• множественное исчезновение системы;
• прогрессирующий надъядерный паралич;
• кортико-ногтевая дегенерация.

Как проявляется болезнь Паркинсона на ранних стадиях?

Ранние симптомы могут появиться за несколько лет до появления типичных симптомов паркинсонизма. Поскольку ранние симптомы очень неспецифичны и за эти симптомы могут быть ответственны многие другие причины, они обычно не признаются в качестве таковых в научном сообществе.

Любой, кто обнаруживает один или несколько из перечисленных ниже симптомов, не должен беспокоиться, поскольку существует множество (более мягких) объяснений этих симптомов. Первые симптомы паркинсонизма могут включать:

• Снижение или полная потеря обоняния (гипосмия/аносмия);

Снижение обоняния — ранний симптом болезни Паркинсона

Классические симптомы паркинсонизма

Все симптомы болезни Паркинсона развиваются постепенно и проявляются через несколько лет. Сначала они появляются на одной стороне тела, а затем распространяются на другую, усиливаясь по мере прогрессирования заболевания.

Общие симптомы паркинсонизма включают:

1. Замедление движений (брадикинез) или полная неподвижность (акинезия).
2. Жесткость мышц.
3. Мышечный тремор в покое.
4. Нестабильность осанки.

Замедление движения

При брадикинезах все движения тела становятся неестественно медленными. Заболевание поражает многие мышцы тела: люди с АД передвигаются медленно и с большим усилием поднимаются с поверхности. Больной часто наклоняется вперед при ходьбе (один из наиболее заметных симптомов). Паркинсонизм также может иногда приводить к внезапной блокаде движений (акинезии). Больные как бы замирают в одной позе.

Характерное положение тела при болезни Паркинсона

Симптомы болезни Паркинсона также влияют на жестикуляцию рук и выражение лица (гипотония). Лицо похоже на жесткую маску. Больные склонны говорить тихо и монотонно, что затрудняет их понимание. Часто возникают проблемы с глотанием жидкости или пищи (дисфагия).

Другие симптомы паркинсонизма включают проблемы с мелкой моторикой (например, с письмом). По этой причине почерк больных постепенно ухудшается в течение болезни.

Мышечная ригидность

Мышечная ригидность – это повышение возбудимости мышечных клеток при отсутствии явных морфологических изменений. Повышенное напряжение всех мышц тела вызывает боль, особенно в руках и шее.

Тремор

В большинстве случаев одна сторона тела больше подвержена тремору, чем другая. Тремор верхних конечностей возникает значительно чаще, чем нижних конечностей. Тремор, связанный с паркинсонизмом, часто возникает в состоянии покоя; это отличительная черта БП.

Не каждый человек с тремором покоя страдает БП. В клинической практике известны случаи эссенциального тремора, не связанного с паркинсонизмом и протекающего в легкой форме.

Болезнь Паркинсона характеризуется тремором в покое.

Постуральная неустойчивость

Каждый человек бессознательно исправляет свою осанку при ходьбе или стоянии. Бессознательные движения контролируются так называемым корригирующие и триггерные рефлексы. Рефлексы — это автоматические движения, которые вызываются определенными раздражителями.

Пусковой и корригирующий рефлексы отвечают за автоматическую балансировку тела при движении. При паркинсонизме обычно нарушаются триггерные и корригирующие рефлексы. Поэтому у пациентов возникают трудности с поддержанием стабильной позы (постуральная неустойчивость).

Другие симптомы

Помимо описанных выше нарушений, БП может вызывать и другие симптомы, связанные с высшими психическими функциями. БП очень часто влияет на самочувствие и интеллектуальные способности человека. Болезнь Паркинсона связана с депрессией и другими психическими расстройствами примерно у каждого второго пациента. Больные страдают слабоумием, снижением скорости мышления и проблемами с памятью.

БП также влияет на мочевой пузырь и кишечник. Нарушение контроля над мочевым пузырем может вызвать ночное недержание мочи (энурез). Запор не является редкостью при БП. У мужчин иногда возникают проблемы с потенцией (эректильная дисфункция), которые могут быть вызваны либо непосредственно болезнью, либо побочным действием лекарств.

БП может привести к импотенции

Как выявляют болезнь Паркинсона?

Невролог сначала спросит пациента о его недомоганиях и сопутствующих заболеваниях. Этот разговор чрезвычайно важен для постановки диагноза, поскольку врач может оценить, являются ли перечисленные вами симптомы болезнью Паркинсона. При необходимости в диагностическом интервью с неврологом могут участвовать и родственники.

Неврологи являются специалистами по заболеваниям нервной системы и поэтому способны провести правильную дифференциальную диагностику БП. Однако для дифференциации паркинсонических синдромов необходим большой опыт. Поэтому пациентам с подозрением на это заболевание следует обратиться к неврологу, специализирующемуся только на лечении БП.

С помощью анамнеза, истории болезни, физического и неврологического осмотра врач уже может поставить или исключить диагноз БП. Для окончательного разрешения обычно требуются дополнительные обследования, такие как L-DOFA, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Обширное тестирование не всегда необходимо для диагностики БП, но оно может помочь выявить признаки заболевания на ранней стадии.

Проба с L-ДОФА

Пациентов проверяют на чувствительность к L-ДОФА для постановки диагноза.

Двигательные нарушения при паркинсонизме в основном обусловлены недостатком дофамина. Поэтому в ПД так называемая Тест L-DOPA: если человеку с паркинсонизмом дать предшественник дофамина (леводопу), большинство симптомов исчезнет.

Тест считается положительным, если симптомы, такие как трудности при ходьбе и тремор, значительно улучшились благодаря приему L-DOFA. Положительный результат теста на Л-ДОФА не является абсолютным доказательством болезни Паркинсона. Ваш врач может использовать тест L-DOFA для оценки реакции пациента на лечение леводопой.

КТ и МРТ

Мозг можно визуализировать с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Для постановки диагноза БП вышеуказанные обследования должны быть проведены хотя бы один раз, поскольку врач должен исключить другие причины симптомов. Как правило, компьютерной томографии достаточно для выявления других заболеваний, таких как опухоль головного мозга. МРТ необходимо, если врач подозревает атипичный паркинсонический синдром.

КТ может обнаружить изменения, характерные для БП.

Специальные методы раннего выявления БП

Для диагностики БП на ранних стадиях можно использовать более точные методы визуализации. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) может помочь оценить метаболическую активность определенных типов нервных клеток.

Сцинтиграфия IBZM, SPECT и FP-CIT, также называемая DaTSCAN, может обнаруживать различные нарушения метаболизма дофамина в головном мозге. Однако в связи с высокой технической сложностью и финансовыми затратами методы исследования применяются исключительно, например, для дифференциации паркинсонизма от атипичного паркинсонического синдрома.

Медикаментозное вмешательство

Существует множество препаратов для лечения основных и сопутствующих опасных симптомов БП. Лекарства могут эффективно лечить симптомы, но они не могут предотвратить гибель нервных клеток и, следовательно, остановить прогрессирование болезни. Типичные симптомы болезни Паркинсона вызваны недостатком дофамина. Симптомы БП можно облегчить введением L-ДОФА или ингибированием деградации секретируемого дофамина. Оба механизма компенсируют недостаток дофамина и, таким образом, в значительной степени устраняют симптомы БП.

Дофамин дает человеку возможность двигаться

Дофамин в своей исходной форме не проникает через гематоэнцефалический барьер (ГЭБ). ГЭБ представляет собой защитный барьер между кровотоком и мозгом, предназначенный для предотвращения попадания потенциально вредных веществ в чувствительные нервные клетки. Только некоторые вещества, циркулирующие в крови, могут преодолеть этот защитный барьер, например леводопа, которая под действием декарбоксилазы превращается в дофамин. Затем дофамин связывается с D-рецепторами, где и осуществляет свое действие.

Медикаментозное вмешательство не всегда необходимо после постановки диагноза. Своевременная фармакотерапия (средствами народной медицины или медикаментами) не влияет на прогноз. Однако если симптомы БП или депрессивное настроение нарушают жизнь больного, лечение следует начинать как можно раньше.

БП не следует лечить в домашних условиях. Травы, не проверенные доказательной медициной, могут оказывать непредсказуемое воздействие на организм человека.

Помогает ли глубокая стимуляция мозга при БП?

Глубокая стимуляция мозга — это нейрохирургическая процедура, используемая для лечения БП. Маленькие электроды вживляются в определенные области мозга, чтобы стимулировать или подавлять активность нервных клеток. Глубокая стимуляция мозга работает аналогично кардиостимулятору и иногда называется «мозговым кардиостимулятором».

Электроды в мозгу соединены тонкими проводами (которые проходят под кожей) с генератором импульсов. В зависимости от частоты электрических импульсов стимулируются или тормозятся определенные области мозга. В результате основные двигательные симптомы БП (замедленность движений, мышечная скованность и тремор) могут быть устранены без фармакологического вмешательства.