Что такое болезнь Педжета?
Болезнь Педжета (деформирование воспаления костей) является хроническим заболеванием, которое нарушает нормальный процесс реконструкции кости.
Перенсирование кости — это процесс, в котором новая костная ткань постепенно заменяет старую костную ткань. Это соединение необходимо для поддержания нормального уровня кальция в крови. Со временем заболевание может привести к тому, что пораженные кости становятся хрупкими и деформированными. Болезнь костей, чаще всего возникает у таза, черепа, позвоночника и ног.
Риск заболевания увеличивается с возрастом. Риск также увеличивается, если у любого члена семьи есть беспорядки. Осложнения Педжета могут включать переломы костей, потерю слуха и сжатые нервы в позвоночнике.
Бисфосфонаты, лекарства, используемые для укрепления костей, ослабленных остеопорозом, являются основой лечения. В тяжелых случаях может потребоваться операция.
Симптомы и признаки
Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникнуть боль в костях, увеличение их размера или деформации кости. Боль в костях может быть глубокой, болезненной, а иногда и острой и может ухудшиться ночью. Если кости увеличены, может возникнуть давление нерва, что приводит к тяжести боли. Если развивается остеоартрит, может возникнуть боль в суставах и нарушение их подвижности.
Другие симптомы могут варьироваться в зависимости от того, на какую кость влияет.
Кости черепа могут быть увеличены, с выступающими бровями и лбу (так называемыми выступающими передними ударами). Пациент замечает это увеличение, когда голова становится маленькой. Увеличенные кости черепа могут повредить внутреннее ухо (улитка), что иногда приводит к потере слуха и головокружению. Увеличенные кости черепа могут привести к давлению нерва, вызывая головные боли. Набухание кожи головы может возникнуть, вероятно, и з-за увеличения кровотока в костях черепа.
Кости в плече, бедре или нижней части ноги могут быть расположены, а переломы более вероятны, потому что кость ослаблена болезнью Педжета. Может быть увеличение или коллапс позвонков, или оба из этих явлений, и з-за ослабления костей, затронутых заболеванием. Освобождение позвонков может снизить рост, развивать наклон или ущипнуть спинные нервы, которые вызывают боль, онемение или слабость.
Осложнения
Наиболее распространенным осложнением болезни Пейджа является воспаление кости и суставов (заболевание суставов).
Воспаление костей и суставов развивается почти у 50% пациентов и может возникнуть у суставов вблизи пораженной кости.
Переломы в затронутых костях легче, чем обычно, потому что эти кости ослаблены болезнью Педжета. Такие переломы называются патологическими переломами.
Когда возникает гиперплазия костей, нервы и другие структуры, которые проходят небольшие отверстия, могут сжимать. Свет позвоночного канала может быть уменьшен, а спинной мозг угнетен.
Сердечная недостаточность может происходить редко, потому что повышенный кровоток через пораженную кость увеличивает нагрузку на миокард. И з-за того, что кровоток в пораженной кости чрезвычайно увеличивается, возможна массивное кровотечение к этой кости во время операции. Почти у 1% пациентов с заболеванием злокачественная опухоль развивается в пораженной костной ткани. Если заболевание действует в злокачественную опухоль кости, у этих пациентов обычно развивается остеосаркома (злокачественная опухоль кости).
В очень редких случаях простые пациенты с заболеванием Педжета могут возникнуть, повышенный кальций в крови (гиперкальциемия).
Причины и факторы риска
В нормальных условиях клетки, которые разрушают старые кости (остеокласты) и клетки, образующие новые кости (остеобласты), сотрудничают друг с другом, чтобы сохранить структуру и целостность кости. При болезни Педжета активность остеобластов и остеокластов в некоторых областях кости происходит, и темпы разрушения костей и обновления (так называемое ремоделирование костей) значительно увеличивается. Повышенные области активности увеличивают их размер, но они характеризуются структурными нарушениями и снижением прочности.
Причины болезни Пейджета у большинства пациентов не были выявлены. Болезнь может быть наследственной. Специфические идентифицированные аномалии генов обнаруживаются примерно у 10% пациентов, страдающих от этого заболевания, в то время как другие генетические нарушения, вероятно, способствуют его развитию у других. Кроме того, некоторые данные свидетельствуют о участии вируса. Тем не менее, нет никаких доказательств того, что болезнь заразительна.
Затронутые группы населения
Болезнь Педжета редко диагностируется у людей в возрасте до 40 лет, но может возникнуть у 8% населения старше 60 лет. Болезнь поражает людей из всех этнических и расовых групп. Тем не менее, это редко затрагивает людей азиатского происхождения. Это касается как мужчин, так и женщин, с небольшим преимуществом мужчин. Частота заболевания оценивается в 1-2 процента населения мира.
Диагностика
Болезнь Педжета часто обнаруживается случайно во время x-следов или лабораторных испытаний, предписанных из других показаний. Альтернативно, заболевание может быть диагностировано, когда оно подозревается на основе симптомов и физического обследования.
Чтобы подтвердить диагноз, можно выполнить x-ray для обнаружения аномалий, характерных для болезни Педжета, а также лабораторного обследования для определения уровня уровня крови щелочной фосфатазы (фермент, участвующий в образовании костных клеток), кальций и фосфор.
Сканирование костей (радиоизотопное сканирование) идентифицирует пораженное заболевание костей.
Лечение
Пациент с болезнью Педжета требует лечения, когда симптомы вызывают дискомфорт или существует значительный риск или возможность таких осложнений, как потеря слуха, воспаление костей и деформации. Люди без симптомов могут не нуждаться в лечении.
Обезболивающие (анальгетики), такие как ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные ант и-инфляционные препараты (НПВП), часто используются для уменьшения боли в кости. Если одна нога искажена и сокращена, подушки на пятке облегчают ходьбу. Иногда может потребоваться операция, чтобы облегчить давление нерва или замену сустава, затронутого артритом и з-за болезни Педжета.
Бисфосфонаты — это лекарства, которые ингибируют реконструкцию кости. Один или несколько бисфосфоната — альендрониан, этидронат, памидронат, риседронец, тилудронат или золедроне — можно использовать для замедления прогрессирования заболевания. За исключением памидроната и золедроната, которые обычно вводится внутривенно (в жилы), все эти препараты принимаются перорально. Эти препараты назначаются в следующих ситуациях:
- Перед ортопедической хирургией для предотвращения или уменьшения кровотечения во время операции;
- Чтобы облегчить боль в костях, вызванную болезнью Педжета;
- предотвратить или замедлить прогресс осложнений (например, потеря слуха, деформации костей, артрит, слабость или паралич), особенно у людей, которые имеют противопоказания для операции;
- У пациентов, концентрация щелочной фосфатазы в крови в крови вдвое или более, чем норму.
Кальцитонин иногда используется в качестве подкожной или внутримышечной инъекции. Он менее эффективен, чем бисфосфонаты, и используется только тогда, когда другие лекарства противопоказаны. Деносумаб может быть еще одной альтернативой для пациентов, которые не могут принимать бисфосфонат.
Врачи рекомендуют пациентам использовать нагрузки (например, вставать и ходить). Насколько это возможно, избегайте чрезмерного отдыха в постели (за исключением сна ночью), чтобы предотвратить гиперкальциемию.
Поскольку ремоделирование костей быстро, потребляйте достаточно кальция и витамина D с пищей. Витамин D поддерживает поглощение кальция организмом и его включение в кость (процесс, называемый минерализацией кости). Добавки витамина D и препараты кальция часто необходимы. В противном случае может быть недостаточной минерализации и слабости кости (остеомаляция).
Прогноз
Прогноз для пациентов с болезнью Педжета, как правило, полезен. Тем не менее, у некоторых пациентов может развиться рак кости с неблагоприятным прогнозом. Если развиваются другие редкие осложнения, такие как сердечная недостаточность или давление спинного мозга, прогноз также является неблагоприятным, если только эти осложнения не получают быстро и эффективно.
