Болезнь Пертеса: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

bolezn pertesa chto eto takoe simptomy lechenie prognoz Статьи

Что такое болезнь Пертеса?

Болезнь Пертеса (или легги-кальве-пертеты или BLKP) принадлежит группе заболеваний, называемых остеохондросами. Остеохондрит обычно характеризуется дегенерацией, а затем регенерацией растущего конца кости (эпифизы). Растущий конец верхней бедренной кости нарушен в BLKP. Верхняя часть бедренной кости известна как «голова» и соединяется с бедром в полости или «вертлужной впадине». Это тазобедренный сустав, который представляет собой сферическую и вертлурку.

Это расстройство является результатом необъяснимого расстройства кровоснабжения (ишемии), которое вызывает дегенерацию (некроз сосудов) и деформацию бедренной кости. Симптомы могут включать хромоту или без боли в бедре, колене, пах; мышечные спазмы; и/или ограниченное движение затронутой бедренной кости. Болезненный процесс, по -видимому, является самоопределенным, потому что при пораженном заболевании создается новый кровоснабжение (реваскуляризация) и новая здоровая кость (окостенение). Точная причина временного кровотока в бедренной основе не до конца понятна. Большинство случаев, по -видимому, возникают случайным образом, без четкой причины (то есть спорадически).

Признаки и симптомы

Возраст возникновения, тяжести, продолжительности и связанных с ним осложнений заболевания Перта значительно варьируется в зависимости от человека. Начало обычно медленное и постепенное развитие. Болезнь обычно поражает детей от 8 до 10 лет, причем некоторые случаи уже в возрасте 2 или даже 12 лет. Болезнь обычно поражает одну ногу (одностороннюю); Однако примерно в 10% случаев заболевание может развиться во втором этапе (двусторонний).

У большинства детей первый симптом — получить или без боли. Пострадавшие дети могут чувствовать боль в бедре, колене, пахе. В некоторых случаях боль может быть ограничена (расположена) до колена или внутренней части бедра. Кроме того, мышечные спазмы ног могут возникать у детей, страдающих болезнью; потеря мышечной массы (исчезновение) мышц передней части бедра; Ограничение движения бедра; и/или воспаление мембранной выкладки тазобедренного сустава (синовит). Когда ребенок страдает, он также может почувствовать небольшую разницу в длине нижних конечностей (разница в длине ноги).

Во всех случаях кровоснабжение в основной бедренной основе восстанавливается, а кости дегенераты (некроз)-это Resorp и повторное защепление. Это происходит без терапевтического вмешательства (спонтанно). Регенерированная кость может быть слегка неправильной, деформированной или значительно искаженной (например, неправильно сплюснутой или чрезвычайно увеличенной). Почти во всех случаях наблюдается некоторое сокращение ноги, и в более серьезных случаях голова бедренной кости может деформироваться. Временный интервал между возникновением болезни Перта и образованием новой кости может составлять от 18 месяцев до 4 лет.

Когда заболевание возникает в возрасте от 4 до 9 лет, в зависимости от лечения, меньше вероятность развития дегенеративного заболевания в более поздний период жизни, чем у детей в начале заболевания после 10 лет. Люди, пострадавшие от заболевания, которые демонстрируют значительную деформацию во время окостенения бедренной базы, имеют повышенный риск развития дегенеративного заболевания в более поздний период жизни.

Причины и факторы риска

Симптомы заболевания легга-кальве-первого развиваются из-за повреждения растущей части (эпифиз) верхней части бедра. Этот ущерб является результатом нарушения кровоснабжения (ишемии) в этом месте. Это вызывает повреждение костных клеток (остеобластов) и резидентных костных клеток (остеоцитов) и приводит к дегенерации (некроз) и смягчению костей в этой области. Верхний конец бедренной кости становится хрупким, так как потеря кости теряется. Вполне возможно, что эта хрупкая область может «сломаться» внутри, вызывая деформацию. Тонкая линия с пониженной плотностью (симптом манчага) может быть видна у основания, что может представлять такую ​​«трещину» в кости. Поврежденная кость может расколоться и вызвать аномалии, когда кровоснабжение пораженного участка окончательно восстановится (реваскуляризация). По мере роста и регенерации кости она может деформироваться, что приводит к необратимой деформации верхушки бедренной кости (например, аномальному уплощению или необычно увеличенному эпифизу).

Точная причина прерывания кровотока до конца не выяснена. Несколько факторов, в том числе экологические и генетические, могут играть роль в развитии расстройства. Некоторые факторы риска или состояния, которые могут играть роль в развитии болезни Пертеса, включают:

  • низкий вес при рождении;
  • задержка созревания скелета;
  • травма;
  • неблагоприятные социально-экономические условия;
  • воздействие табачного дыма;
  • положительный семейный анамнез расстройств.

Некоторые исследователи предполагают, что заболевания, которые мешают свертыванию крови или влияют на нее, такие как тромбофилия, играют роль в возникновении болезни Пертеса у некоторых людей. Эти нарушения могут приводить к аномальному образованию тромбов, что приводит к нарушению кровотока, что характерно для болезни Пертеса.

Ни одна из теорий не была доказана как основная или способствующая развитию посттравматического стрессового расстройства, и возможно, что у разных людей могут быть разные основные причины. Необходимы дополнительные исследования, чтобы определить сложные взаимодействия, которые в конечном итоге приводят к расстройству.

В нескольких крайне редких семейных случаях асептический некроз головки бедренной кости у детей связан с мутациями в гене COL2A1.

Затронутые группы населения

Болезнь Пертеса поражает мужчин примерно в 4-5 раз чаще, чем женщин (4-5:1). Согласно сообщениям в медицинской литературе, когда расстройство возникает спорадически, преобладают мужчины. Однако в семьях с более чем одним больным членом (типом) расстройство встречается относительно одинаково у мужчин и женщин. Зарегистрированные случаи болезни Легга-Кальве-Пертеса затрагивают несколько человек в нескольких семьях на протяжении нескольких поколений.

Болезнь обычно поражает детей в возрасте от 6 до 10 лет, но сопутствующие симптомы и признаки могут появиться уже в возрасте 2 лет или даже в возрасте 12 лет. Распространенность и распространенность болезни Пертеса неизвестны, и оценки сильно различаются от страны к стране. Это заболевание чаще встречается у кавказских пород.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующего расстройства могут быть похожи на симптомы болезни Легга-Кальве-Пертеса. Сравнения могут быть полезны при дифференциальной диагностике:

  • Множественная эпифизарная дисплазия (МЭД) — редкое наследственное заболевание спектра, характеризующееся пороками развития растущей части или головки длинных костей (эпифизов). У больных могут быть аномально короткие бедра, необычно короткие руки и пальцы, низкий рост, неустойчивая походка и/или боль в бедрах и коленях. В некоторых случаях болезненный отек и воспаление некоторых суставов (артрит) могут наблюдаться уже в возрасте 5 лет. Большинство случаев мультиформной дисплазии наследуются по аутосомно-доминантному типу; редкие случаи наследуются как аутосомно-рецессивные признаки.

Существует множество дополнительных заболеваний, которые могут иметь симптомы, сходные с симптомами болезни Пертеса, включая перелом шейки бедра, инфекции костей (остеомиелит), гемофилию, ювенильный ревматоидный артрит, инфекции тазобедренных суставов (пиогенный артрит), поражение эпифиза бедренной кости и некоторые редкие заболевания. такие как псевдохондроплазия, дисплазия Мейерса или спондилоэпифизарная дисплазия. Некоторые виды рака могут также напоминать симптомы, связанные с ЛПС.

Диагностика

У большинства детей с болезнью Легга-Кальве-Пертеса первым симптомом является хромота с болью в бедре, колене или паху или без нее. Обычные рентгеновские снимки (рентгенограммы) почти всегда являются диагностическими. Диагноз может быть подтвержден тщательным клиническим обследованием, подробным анамнезом пациента и/или различными специализированными обследованиями, такими как магнитно-резонансная томография (МРТ), артрография, сцинтиграфия и/или сонография.

Во время МРТ магнитные поля и радиоволны используются для создания изображений поперечного сечения верхнего конца бедренной кости (большого эпифиза) и могут показать аномальное развитие эпифиза. Артрография, при которой перед рентгенографией в сустав вводят непрозрачное вещество, особенно полезна для визуализации хрящевой поверхности кости и ее формы. Рентгеновские снимки могут помочь определить форму конца кости в том месте, где он соединяется (сочленяется) с бедром. Жизнеспособность кости можно оценить с помощью специального метода, называемого сцинтиграфией. Во время сцинтиграфии человек поглощает радиоактивное вещество, которое накапливается в целевой области (например, кости). Затем с помощью специальной камеры определяются уровни радиоактивности, присутствующие в этих структурах, и создается изображение целевой структуры. С помощью сонографии отраженные звуковые волны создают изображение определенных тканей и структур в организме и могут обнаруживать характерные изменения в бедре, такие как симптом Каффи.

Стандартные методы лечения

Лечение болезни Легга-Кальве-Пертеса направлено на устранение конкретных симптомов у каждого человека. Лечение варьируется в зависимости от тяжести симптомов и может потребовать скоординированных усилий группы специалистов. Педиатры обычно направляют пациентов к специалистам, которые диагностируют и лечат заболевания скелета, суставов, мышц и связанных с ними тканей (ортопеды); хирурги-ортопеды, особенно специализирующиеся в области педиатрии; физиотерапевты; и другим медицинским работникам может потребоваться систематическое и всестороннее планирование лечения больного ребенка.

Дегенеративные изменения костей, связанные с болезнью Пертеса, обычно заживают спонтанно без вмешательства. Пораженные дети должны находиться под тщательным наблюдением, чтобы можно было оценить прогрессирование заболевания и обеспечить надлежащую регенерацию костей. Для поддержания хорошего диапазона движений сустава может быть рекомендована физиотерапия. Рентгенограммы (например, МРТ, артрография и сцинтиграфия костей) могут использоваться для мониторинга прогрессирования заболевания.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен, можно использовать при легкой и умеренной боли.

В других случаях для уменьшения боли в тазобедренном суставе и поддержания нормального состояния могут быть рекомендованы ограниченная физическая активность, постельный режим (при наличии и продолжительности боли) и/или упражнения на растяжку (при наличии скованности), особенно упражнения, при которых ноги отводятся назад. подвижность суставов от туловища в стороны. Кроме того, по мере взросления больного ребенка и отрастания эпифиза врачам необходимо убедиться, что рост эпифиза приходится на бедренную полость (вертлужную впадину).

Нехирургическое лечение может также включать костыли или ношение специальной повязки, чтобы головка сустава полностью удерживалась внутри вертлужной впадины, чтобы она не деформировалась во время заживления.

Хирургическое лечение может включать различные процедуры, направленные на размещение и удержание головки в лунке. Хирургия в основном проводится для улучшения и поддержания формы тазобедренного сустава, для предотвращения или снижения вероятности развития артрита в течение жизни. Часто выполняют остеотомию бедра или таза. Остеотомия — это хирургическая процедура, при которой кость разрезается для укорачивания, удлинения или изменения положения (т. е. изменения положения или изменения ориентации кости). Некоторым взрослым может в конечном итоге потребоваться операция по замене тазобедренного сустава (тотальное эндопротезирование тазобедренного сустава) в более позднем возрасте из-за остеоартрита.

Прогноз

Прогноз для пациентов с LRCP может быть хорошим; это зависит от полноты вовлечения эпифизарного центра. Степень прогрессирования изменения головки бедренной кости, ее последующее заживление и правильность сохранения суставной щели позволяют определить, когда и в какой степени человек может вернуться к нормальной жизни.В целом прогноз восстановления после лечения для большинства людей очень хороший.

Информационный портал