Болезнь Такаясу: что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

bolezn takayasu chto eto takoe prichiny simptomy lechenie prognoz Статьи

Быстрые факты и общая информация

Артериит Такаясу, также называемый синдромом Такаясу или неспецифическим аортитом, представляет собой редкую форму васкулита, сопровождающуюся воспалением стенок крупнейших артерий организма: аорты и ее основных ветвей.

Заболевание является результатом атаки собственной иммунной системы организма, вызывающей воспаление стенок артерий. Воспаление вызывает сужение артерий, что может ограничивать приток крови ко многим частям тела.

Синдром Такаясу может привести к слабому пульсу или потере пульса на руках, ногах и внутренних органах. По этой причине люди привыкли описывать этот синдром как «болезнь без пульса».

Иногда у пациентов с неспецифическим аортитом может не быть никаких симптомов, а само заболевание встречается настолько редко, что врачи не могут легко распознать его и вовремя поставить диагноз человеку.

Что такое синдром (болезнь) Такаясу?

Синдром Такаясу является одним из многих типов васкулита. Васкулит характеризуется воспалением кровеносных сосудов и артерий, являющихся разновидностью кровеносных сосудов. При артериите Такаясу это воспаление возникает в стенках магистральных артерий: аорты и ее крупных ветвей. Эти кровеносные сосуды снабжают кровью голову, руки, ноги и внутренние органы, такие как почки.

Воспаление может вызвать утолщение стенок сосудов. Со временем это утолщение приводит к сужению артерии внутри, называемому «стенозом». Если сужение достаточно серьезное, оно может уменьшить кровоток и привести к уменьшению количества кислорода, направляемого в те части тела или органы, которые снабжает артерия.

Стеноз может вызывать симптомы (то, что вы чувствуете) и проблемы, начиная от раздражающих и заканчивая опасными:

  • боль при использовании руки или ноги;
  • головокружение, головная боль или обмороки;
  • слабость и утомляемость;
  • высокое кровяное давление (гипертония);
  • боль в груди и стеснение;
  • инфаркт миокарда;
  • Инсульт.

Другими симптомами, которые могут наблюдаться у пациентов с болезнью Такаясу, являются потеря веса, лихорадка, разница в кровяном давлении между двумя руками (из-за сужения) и изменение цвета рук или ног из-за недостаточного кровотока. Однако, поскольку эти симптомы неспецифичны и обычно развиваются медленно, у некоторых пациентов они могут отсрочить постановку диагноза.

Причины и факторы риска артериита Такаясу

Как и в случае большинства типов васкулита, причина болезни Такаясу неизвестна. В семье редко встречается более одного случая, и роль генетики неясна. Связь между болезнью Такаясу и инфекцией также не доказана.

Синдром Такаясу считается аутоиммунным заболеванием, что означает, что организм подвергается атаке со стороны собственной иммунной системы. При артериите Такаясу иммунная система атакует кровеносные сосуды.

Артериит Такаясу встречается редко, примерно у одного из 200 000 человек. Это чаще всего встречается у людей в возрасте 15-40 лет, но иногда поражает детей младшего возраста или взрослых среднего возраста. Девять из десяти пациентов — женщины. Воспалительный аортит чаще встречается в Восточной Азии, Индии и, возможно, в Латинской Америке, чем в регионах России. Однако это заболевание очень редко встречается даже в этих странах и встречается у широкого круга этнических групп.

Как диагностируется синдром Такаясу?

Врачи чаще всего обнаруживают болезнь Такаясу, снимая ангиограмму, которая показывает, насколько хорошо кровь течет по артериям. Врач часто назначает ангиограмму, когда у пациента есть симптомы и аномальные результаты физического осмотра. Симптомы включают потерю пульса или низкое кровяное давление на руке, а также аномальные звуки («шумы»), слышимые в крупных артериях через стетоскоп.

Существуют различные типы ангиограмм, в том числе стандартные ангиограммы, при которых краситель вводится непосредственно в артерию во время рентгенологического исследования. Менее инвазивные типы ангиографии используют другой метод визуализации, такой как компьютерная томография, и называются КТ-ангиографией или КТА. При использовании МРТ — магнитно-резонансной томографии — это называется магнитно-резонансная ангиография или МР-ангиография, МР.

Ангиограммы могут показать сужение одного или несколько главных артерий. Важно провести различие между врачом сужение, вызванное васкулит (воспаление артерий) стеноза вызванные атеросклерозом ( «закалка» артерий). Иногда это может быть трудно. Есть и другие причины сужения артерий, в том числе и фиброзно-мышечной дисплазии, другой редкой болезнью, которая затрагивает в основном женщин.

Крупные артерии также могут воспламенить в результате других заболеваний. Примеры включают в себя другие типах васкулита включают в себя гигантский артериит (болезнь пожилых людей), рецидивирующий polichondritis, синдром Когана и болезнь Бехчета. Некоторые инфекции могут также вызвать воспаление в крупных артериях.

Анализы крови на воспаление, включают измерение скорости оседания эритроцитов (иногда называемую «реакция оседания эритроцитов сайта» РОЭ ГОС) и С-реактивный белок (CRP часто называют). Результаты этих исследований часто, но не всегда, выше у пациентов с Такаясу артериит. Эти исследования, однако, неверны во многих других воспалительных заболеваниях.

У больных с Такаясу анемии также может быть вызвана хроническим (долгосрочные) воспаления. Анемия также проверяется через анализы крови. Ни один из этих анализов крови не может сказать наверняка, если у вас есть неспецифическое воспаление аорты, и эти тесты не могут быть правильными в случае многих других заболеваний.

Пациенты с Такаясу не может иметь каких-либо симптомов, это состояние настолько редко, что врачи не могут легко распознать. По этой причине, диагноз часто задерживается.

Как лечится синдром Такаясу?

Ревматологи, как правило, специалисты с наибольшим знанием о оптовой болезни. Таким образом, весь процесс прямого лечения этих больных, особенно тех, которые требуют применения иммуносупрессивных препаратов. Другие врачи, которые могут быть необходимы для пациентов, кардиолог и сосудистый хирург. Коллективный подход может предложить лучший уход для пациентов с этим заболеванием.

Болезнь Такаясу чаще всего требует лечения, чтобы предотвратить дальнейшее сужение артерий пострадавших. Но сужение, что уже произошло, часто не улучшается, даже с фармакологическим лечением. Глюкокортикоиды (преднизон, преднизолон, или другие подобные препараты), часто упоминается как «стероиды» являются важной частью терапии. Доза и продолжительность лечения зависит от того, насколько серьезно это заболевание и как долго страдает пациент для него. Однако, эти препараты могут иметь долгосрочные побочные эффекты.

Иногда врачи назначают иммунодепрессанты из-за их побочных эффектов могут быть менее жесткими, чем в случае глюкокортикоидов. Это так называемое лечение «стероидный щадящий». Эти препараты включают метотрексат, азатиоприн, микофенолятмофетили, циклофосфамид, и препараты, которые фактор некроза опухоли блока (например, этанерцепт, адалимумаб или инфликсимаба), а также другие биологическими агентами, такие как тоцилизумаб.

Врачи часто назначают эти препараты для лечения других ревматических заболеваний, но они также применяются в лечении Такаясет. Существует недостаточно доказательств того, что эти препараты, безусловно, эффективны в лечении неспецифического воспаления аорты. Исследования продолжаются, и ученые постоянно ищут новые препараты для лечения воспалительной аорты.

Некоторые эксперты рекомендуют рутинное применение аспирина в низких дозах. Считается, что это помогает предотвратить образование тромбов в артериях поврежденных. Блок включает в себя терапии Такаясет скрининг для высокого кровяного давления и высокого уровня холестерина и лечения, если эти проблемы присутствуют.

Долгосрочное повреждение артерий иногда требует хирургического вмешательства или операции на сосудах. Это может включать ангиопластики (расширение суженного или заблокированный кровеносный сосуд) с промежуточным или без стент, чтобы поддержать судно. Другим вариантом лечения является шунтирование, при котором кровоток перенаправляется в обход закупоренного кровеносного сосуда.

Прогноз и жизнь с артериитом Такаясу

Артериит Такаясу — хроническое заболевание, требующее длительного лечения. Некоторые пациенты не имеют симптомов или имеют только легкие симптомы заболевания, но другие становятся инвалидами или нуждаются в хирургическом вмешательстве более одного раза. Побочные эффекты приема лекарств, в основном глюкокортикоидов, могут вызывать беспокойство. Пациенты, принимающие иммунодепрессанты, подвержены риску инфицирования.

Поскольку артериит Такаясу может вызвать проблемы с сердцем, высокое кровяное давление и инсульт, пациенты с болезнью Такаясу должны поговорить со своим врачом о способах снижения риска этих серьезных проблем. Артериальное давление на руке часто неустойчиво, так как оно будет ложно низким из-за закупорки артерий, поэтому вашему врачу может потребоваться измерить артериальное давление на вашей ноге.

Он может вернуться после лечения или может ухудшиться незаметно. Часто очень трудно сказать, вернулся ли синдром Такаясу. Поэтому большинству больных требуются частые визиты к врачу и ангиограммы.

Информационный портал