Что такое декстрокардия, декстропозиция сердца: в чем опасность патологии, когда необходимо лечение?

Декстрокардия – это дистопия или врожденная аномалия развития, при которой сердце отражается в правой половине грудной клетки.

Общие сведения

Пороки сердца представлены большой группой аномалий. Многие из них долгое время не видны. Симптоматики нет. Пациент живет полной жизнью и не подозревает о проблеме. При этом возможны три сценария: внезапное обновление патологии и установление клинической картины, внезапная смерть и дальнейшее бессимптомное течение.

Один из вариантов аномалий представлен смещением мышечного органа относительно его нормального анатомического положения. Опасно не само отклонение, а осложнения, которые его сопровождают. По статистике у 30% больных с декстрокардией имеются другие пороки развития.

Их выявляют практически сразу после рождения, ведь не заметить смещенный орган невозможно. При отсутствии осложненного течения нет необходимости лечить патологию. Целесообразно регулярное амбулаторное наблюдение и рутинный скрининг в рамках профилактических осмотров.

Декстрокардия была впервые описана итальянцем Иеронимом Фабрициусом, прославившимся как анатом и хирург. Болезнь была описана в 1606 году. Тридцать семь лет спустя она была описана снова, и на этот раз аномалия вызвала интерес во всем мире. Марко Аурелио Северино добился того же.

В настоящее время декстрокардия встречается довольно редко, с частотой примерно 1 случай на 8000-25000 новорожденных. Полная декстрокардия поражает 1 из 10 000 человек. Сравнивая все сердечно-сосудистые аномалии, сердце расположено справа примерно у 3% людей.

Патогенез

Вопрос о том, следует ли считать декстрокардию заболеванием, остается нерешенным. Все чаще врачи придерживаются мнения, что неосложненный процесс не считается патологическим. Как возникает анатомическая аномалия? Условно выделяют два типа вышеуказанного состояния. Истинная, когда аномалия является следствием перинатальных факторов, и ложная, может быть приобретенной и всегда патологической.

В первом случае главная роль отводится генетическому моменту, случайной ошибке. Сердце формируется на второй неделе беременности, оно является ядром полноценного органа. Под действием фактора трубка смещается вправо и начинает разворачиваться в противоположную сторону. Другие органы возникают по новой «конфигурации». Есть три варианта:

• Изолированная декстрокардия — измененное положение сердца и нормальное положение остальных внутренних органов.
• Частично совпадающий — инвертированное расположение сердца и легких (левое легкое имеет три доли, а правое — две).
• Полная — зеркальное отображение сердца и такая же транспозиция внутренних органов.

Если виноват генетический дефект, развиваются и другие дефекты. А также те, которые не касаются кардиологических структур. Ложная форма является результатом грубого дефекта развития. Их действие проявляется уже во втором или третьем триместре. Известны случаи смещения органов в пожилом возрасте. Классический вариант – опухоль легкого, как правило, злокачественная. По мере своего роста провоцирует смещение сердечной мышцы в другую сторону, отдаляя ее и вызывая сдавление тканей. В этой ситуации врачи говорят о декстропозиции или ложной мальформации. Это болезнь, а не особенность развития.

Большие опухоли могут вызвать значительное смещение. Таким образом, аускультация (выслушивание тонов) обнаруживает сердце с другой стороны. Тот же эффект имеют воспалительные заболевания в анамнезе (редко), аномалии легких и скопление жидкости в грудной клетке.

Причины

Причины сердечной декстрокардии до сих пор не установлены с медицинской точки зрения. Генетики предположили, что это может быть вызвано мутацией на генетическом уровне и наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Болезненные процессы в соседних органах могут способствовать неправильному расположению сердца. Этот вид вывиха является вторичным и относится к группе патологических декстрокардий.

Причины, по которым она может появиться, следующие:

• ателектаз легкого (препятствие выходу воздуха);
• гидроторакс (явление, при котором в околосердечной сумке начинает скапливаться жидкость);
• опухоли;
• пневмоторакс части или всего легкого в результате повреждения или травмы.

Кроме того, курение сигарет играет роль в развитии этой аномалии:

• Курение
• Употребление алкоголя
• Окружающая среда
• Радиационный фон
• Герпетическая инфекция
• Заражение гноеродной флорой
• Неправильная диета
• Неконтролируемые наркотики

Классификация

Различают три вида патологии:

• Простой – сердце находится с правой стороны, все остальные органы находятся в своем естественном анатомическом положении, и организм функционирует нормально;
• Декстрокардия, сочетающаяся с транспозицией внутренних органов;
• Сложная – орган расположен справа, в анамнезе имеются сопутствующие патологии.

Только первая форма безопасна и чаще всего диагностируется. При второй форме врожденной аномалии могут быть нарушения в организме, но не критические.

Существует и другая градация патологии. Различают несколько форм декстрокардии:

1. Неэффективная (situs viscerum inversus totalis) – при этой патологии все внутренние органы транспонируются, т.е. возвращаются в норму.
2. Изолированный – при этой аномалии непарные органы (желудок, печень, селезенка) в норме. В зависимости от состояния желудочков эту форму делят на несколько подвидов:

• С желудочковой и предсердной инверсией.
• Инверсии предсердий и желудочков нет. В последнем случае, т. е. когда мы имеем дело с изолированной декстрокардией без заворота предсердий и желудочков, используются следующие синонимы: правовращающая, правосторонняя и аксиальная декстрокардия.

Изолированная форма встречается редко. По данным Korth и Schmidt (C. Korth, J. Schmidt, 1955), 12 случаев на 1000. Bohun и др. (2007) оценили частоту декстрокардии как 1 на 12 000. Декстрокардия может быть связана с другими аномалиями.

Синдром Картагенера

Эта патология часто сопровождается situs inversus. Он характеризуется первичной цилиарной дискинезией, наследственным заболеванием, при котором реснички, находящиеся в дыхательных путях и в норме помогающие слизи продвигаться по ним, становятся неподвижными. Синдром Картагенера дополнительно сообщается примерно у 20% пациентов с декстрокардией.

Декстроверсия

Он представляет собой сердце, смещенное дальше вправо и обращенное вправо. Правый желудочек обычно находится позади левого желудочка, а левый желудочек остается слева. Эта аномалия диагностируется с помощью электрокардиографии (ЭКГ).

Декстропозиция

Его замечают, когда сердце по той или иной причине смещено вправо. В отличие от декстрокардии положение других органов не нарушается. Состояние обычно связано с приобретенным заболеванием легких, диафрагмы или плевры (слизистой оболочки легких). Хирургическое вмешательство, повреждение или деформация мышц также могут способствовать развитию декстропозиции.

Транспозиция больших сосудов (ТБС)

TBS возникает, когда магистральные сосуды сердца соединяются в противоположном направлении из-за репозиции желудочков. Это состояние определяется довольно редко.

Врожденная транспозиция больших артерий (ВТБА)

Данная патология возникает при изъятии нижней половины сердца. Аномалия особенно влияет на желудочки и связанные с ними клапаны. Это даже реже, чем TBS, и его причина еще полностью не изучена. По данным Ассоциации врожденных пороков сердца взрослых, примерно 0,5-1% всех детей, рожденных с пороками сердца, имеют VTBA.

Атрезия трехстворчатого клапана

Состояние представляет собой врожденный дефект, при котором трикуспидальный клапан недостаточно развит. В норме трехстворчатый клапан препятствует обратному току крови из правого желудочка в правое предсердие. При этой патологии нарушается гемодинамика в сердце, что приводит к опасным последствиям.

Одностворчатые или двустворчатые желудочки

Они возникают, когда аорта, которая в норме несет обогащенную кислородом кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, несущая деоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, сходятся в одном (левом или правом) желудочке.

Стеноз или атрезия легочного клапана

Это происходит, когда легочный (легочный) клапан в сердце, который позволяет крови покидать правый желудочек, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксия

Он представляет собой врожденный порок развития, при котором зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от типа пораженных органов, их количества и тяжести гетеротаксии могут быть опасными для жизни. Например, селезенка может отсутствовать, хотя этот орган является важной частью иммунной системы, поэтому дети, рожденные без селезенки, подвержены риску серьезных, часто смертельных, бактериальных инфекций. При другой форме гетеротаксии селезенка определяется ее маленькими размерами, что часто приводит к нарушению работы селезенки.

Гетеротаксия может быть представлена:

• Аномалии в билиарной системе
• Проблемы с легкими
• Проблемы со структурой или расположением кишечника
• Тяжелые пороки сердца
• Аномалии сосудов.

Симптомы и клинические проявления

Простая форма патологии клинически не проявляется и не приводит к развитию других заболеваний. Во всех остальных случаях могут возникать следующие симптомы:

• аритмия или брадикардия;
• бледная, синеватая кожа;
• сбивчивое дыхание;
• выраженная слабость;
• поверхностное, затрудненное дыхание;
• подверженность инфекциям, особенно верхних дыхательных путей;
• быстрая утомляемость;
• Нестабильное артериальное давление.

У ребенка может наблюдаться ненормальная прибавка в весе и росте. Однако благодаря тому, что патология распознается неонатологом в раннем возрасте, большинство осложнений можно предотвратить.

Диагностика

Когда явление врожденное, его можно обнаружить уже после рождения ребенка. Основная цель диагностики – выяснить расположение других органов и наличие в них аномальных изменений. Кроме того, необходимо исключить другие сердечно-сосудистые заболевания, чтобы определить, опасна ли декстрокардия для здоровья человека. Для этого назначается ряд исследований, которые помогут дать полную картину патологии.

Процедура ЭКГ

Электрокардиограмму при декстрокардии у ребенка раннего возраста следует проводить только после введения седативного средства, иначе его движения могут нарушить запись, сделав ее нечитаемой.

Когда электроды обычно прикладывают к зеркальному сердцу, запись покажет зубы в противоположном направлении. Картина ЭКГ при декстрокардии не будет напоминать ни одно заболевание. Это будет сопровождаться резким спадом напряженности. Декстрокардия ЭКГ проводится для диагностики других сердечных заболеваний путем размещения красного электрода на левой руке и желтого электрода на правой руке.

Обследование при помощи УЗИ, рентгена

УЗИ исследует брюшную полость. Это исследование позволяет обнаружить отклонения в функционировании и развитии других органов. Рентген позволяет увидеть аномальное положение сердца. Такая процедура дает четкое изображение контуров органа и позволяет выявить любые отклонения.

Другие виды диагностики

Кроме того, возможны и другие диагностические процедуры, в том числе:

• перкуссия и аускультация;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• катетеризация и ангиокардиография.

Следует отметить, что электрокардиограмма играет важнейшую роль в диагностике декстрокардии. Результаты такого исследования помогают подтвердить или опровергнуть первоначальный диагноз, а также провести дифференциальный тест для выявления других заболеваний рассматриваемого органа.

Особенности лечения

Если это простая форма аномалии, лечение не требуется. Если патология сочетается с пороком сердца, проводят операцию. Если присутствуют другие сердечно-сосудистые заболевания, но операция не требуется, могут быть назначены препараты из этого спектра:

• гипотонический;
• диуретики;
• поддержка и укрепление сердечной мышцы;
• растительные адаптогены;
• витаминно-минеральные комплексы.

Общие рекомендации при декстрокардии следующие:

• Ведение здорового образа жизни;
• Избегание стрессов, сильного нервного напряжения;
• Профилактика и своевременное лечение инфекционных заболеваний.

Людям с таким диагнозом, даже при отсутствии клинических симптомов патологии, следует раз в полгода посещать кардиолога для профилактических осмотров.

Возможные осложнения и опасности

Следует учитывать случаи неблагоприятной декстрокардии. Возможные последствия:

Смерть. Маловероятно, если нет серьезных нарушений со стороны сердечно-сосудистой или дыхательной системы. Основными причинами смерти являются острая органная дисфункция и асфиксия (удушье). Ни один врач не даст прогноз. Это может произойти в любое время. Дети с осложненной декстрокардией живут от 1 года до 12-18 лет, редко дольше. Даже при правильном лечении нет гарантии среднего увеличения.

Частые пневмонии. Карфагенский синдром почти часто встречается у детей с этой аномалией. Это функциональное нарушение специального реснитчатого эпителия дыхательных путей. При проникновении инородных частиц, агентов ткани раздражаются, проявляя склонность к изгнанию инородных предметов. Вызывается кашель. Этот рефлекс сильно нарушен у детей с декстрокардией и синдромом Картахены. Поэтому бактерии с частицами пыли и слюны оседают в легких, провоцируя стойкий воспалительный процесс, который может привести к летальному исходу.

Репродуктивная дисфункция. Дисфункции репродуктивной системы являются следствием нарушения кровообращения в органах малого таза. Является следствием недостаточной сократительной способности сердечной мышцы. Наполнение пещеристых тел кровью слабое, поэтому качественная эрекция отсутствует. Кроме того, ишемия влияет на яички. Сперматогенез становится невозможным, отсюда и бесплодие. Коррекция сердца улучшает репродуктивную функцию, но у тяжелых больных полного выздоровления добиться не удается.

Кишечные расстройства. Также связан с недостаточной трофикой (кровоснабжение). На этот раз поражается желудочно-кишечный тракт. Субъективно процесс проявляется болями в животе неясного происхождения и локализации, метеоризмом, запорами, диареей. Периоды чередуются.

Септический шок. Развивается в результате генерализованного воспаления. Результат длительного течения инфекционного процесса, чаще той же пневмонии. Ослабевает иммунитет, снижается устойчивость к агрессивным факторам внешней среды.

Нарушение умственного и интеллектуального развития. Дети с декстрокардией умственно созревают позже своих сверстников. Каких-то явных недостатков не видно, полная компенсация с возрастом. Но это не аксиома.

Задержка физического развития. Поскольку приток крови ко всем тканям нарушен, возникает гипоксия (кислородное голодание). Замедленный рост костей, задержка роста мышц. Половое созревание после 10-11 лет не наступает, половое развитие слабое. В остальных 70% случаев (вероятно, меньше, данные противоречивы, непротиворечивая статистика не представлена) правые отделы сердца не сопровождаются какими-либо явными нарушениями функции других органов и систем. Все нормально.

Прогноз

В 70% случаев, а то и более 70% результат благоприятный. Многие больные достигают старости без каких-либо ограничений. Эти люди совершенно здоровы, с небольшими анатомическими аномалиями. В других ситуациях смертность составляет 10-15% по отношению к общему количеству людей, получающих соответствующее лечение. Основными обстоятельствами, ухудшающими прогноз, являются: плохой семейный анамнез, наличие общемозговой симптоматики, аритмий типа мерцания и групповых экстрасистол.

Профилактика

Чтобы этого не допустить, пара, планирующая беременность, должна избегать вредных привычек и вести здоровый и активный образ жизни. Важно избегать неблагоприятных воздействий на организм беременной женщины, таких как воздействие наркотиков, курение, алкоголь и стресс.