Что такое синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — системное заболевание, поражающее базальную мембрану почек и альвеолы. В зависимости от характера поражения это может быть гломерулонефрит или геморрагическая пневмония.

Группы риска

Эта команда была названа в честь ученого, который ее первым открыл. В 1919 году во время эпидемии гриппа Эрнест Уильям Гудпастур впервые обнаружил эту патологию у пациентов, которые после перенесенного гриппа обратились к специалистам с подозрением на поражение почек и пневмонию.

Несмотря на разнообразие симптомов, у всех обратившихся было общее:

  • Кровохарканье.
  • Нефрит.
  • Воспалительное поражение легких.

Несмотря на то, что о самом заболевании стало известно почти век назад, ученые до сих пор спорят о механизме его образования и методах лечения.

Заболевание чаще всего встречается у взрослых. Первый пик заболеваемости приходится на 20-30 лет, второй — в 50-60 лет. Мужчины заразились болезнью Гудпасчера в более раннем возрасте, а мужчины обоего пола заразились ею с одинаковой частотой на втором пике.

У детей заболевание практически отсутствует, но есть свидетельства синдрома у тех, чьи матери употребляли алкоголь во время беременности, а также курили сигареты. По статистике заболеваемость составляет 1: 2 000 000.

Патоморфологическая картина, патогенез

К основным патоморфологическим симптомам относятся:

  • Сосудистые изменения почек и легких.
  • Возникает воспаление капилляров, флебит.
  • Развитие гломерулонефрита, который на запущенных стадиях заболевания может привести к развитию почечной недостаточности.
  • Альвеолярное кровотечение.
  • Развитие атеросклероза легких на фоне прогрессирования альвеолита.

Патогенез заболевания

Основным звеном в патогенезе болезни Гудпасчера специалисты считают образование собственных антител к мембранам клубочков и альвеол. Взаимодействие системы комплемента и антител приводит к развитию воспаления в органах-мишенях.

Ученые также предполагают, что существует связь между альвеолярными аутоантигенами и почками. Отсроченное высвобождение продуктов разрушения мембран приводит к развитию аутоиммунных изменений.

Образование иммунных комплексов и их последующее отложение вдоль мембранной стенки вызывает развитие воспалительных процессов в альвеолах и клубочках. Это приводит к альвеолиту и гломерулонефриту соответственно. Т-клетки, макрофаги и эндотелий играют главную роль в этом процессе. Также важны свободные радикалы кислорода, вызывающие перекисное окисление липидов.

Причины и формы заболевания

Выделяют несколько основных вариантов развития патологии:

  • Быстро прогрессирующий гломерулонефрит и геморрагическая пневмония, склонность к рецидивам.
  • Медленное прогрессирование изменений органов-мишеней.
  • Первичное поражение почек с развитием почечной недостаточности.

Причины возникновения

Как упоминалось ранее, причины возникновения пока точно не установлены. Есть несколько возможных факторов развития этого синдрома:

  • Предрасположенность на генетическом уровне.
  • Последствия перенесенных инфекций, как бактериальных, так и вирусных.
  • Прием некоторых лекарств (препаратов пеницилламина).
  • Длительное переохлаждение.

Ученые считают, что наличие гена DRW2 в системе HLA является маркером наследственной предрасположенности. Кроме того, люди, подвергшиеся негативному воздействию окружающей среды, инфицированные ВИЧ, страдающие различными онкологическими патологиями, подвергаются повышенному риску развития заболевания.

Диагностические критерии, симптомы

Существует несколько критериев, которые могут указывать на наличие у пациента синдрома Гудпасчера, а именно:

  • Комплексное поражение дыхательной и мочевыводящей систем.
  • Стандартный рентгенографический снимок в виде изображения нарушенного легкого и наличия инфильтративных очагов.
  • Низкий уровень гемоглобина.
  • Стойкое развитие почечной и дыхательной недостаточности.
  • Повышенный уровень антител в клубочках и фолликулярной ткани.
  • Системный характер заболевания без поражения других органов, кроме органов-мишеней.

Симптомы заболевания

До проявления болезни для него характерно преобладание неспецифических симптомов, а именно:

  • Общее недомогание.
  • Поддержание температуры тела на уровне 37,5 ° С.
  • Симптомы анемии.
  • Заметная потеря веса.

Основная клиническая картина начинается с изменений в легких. Первый симптом — кровохарканье. Однако, если его нет, основным признаком поражения легких будут результаты рентгенограмм. Одышка может появиться при физических нагрузках. Также будет кашель, боли в области груди.

На момент проявления заболевания в легких картина аускультации полностью отсутствует, следуют обильные сухие хрипы. Отечный синдром может возникнуть на фоне дыхательной системы.

На барабанах звук укорачивается в месте сильного кровотечения, но это случается довольно редко. Обычно при этом заболевании никаких изменений перкуторного звука не наблюдается.

Нельзя забывать о возможных изменениях в сердце и системе кровообращения в целом. Таким образом, у пациента могут быть:

  • Повышенное артериальное давление.
  • Сдвиг границ относительной сердечной деменции.
  • Систолические шумы.
  • При прогрессировании почечной патологии возможно появление трения перикарда.
  • Развитие левожелудочковой недостаточности.

Поражение почек проявляется гломерулонефритом. В начале болезни возникает синдром нарушения мочеиспускания. Белок и эритроциты измеряли в моче. Из-за стремительного прогрессирования заболевания отечный синдром не развивается.

Лишь через несколько недель почечная недостаточность переходит в терминальную стадию. Диагностика этих симптомов несложная, но часто преждевременная.

Лабораторные данные

  • При общем исследовании крови — анемический синдром, лейкоцитоз со сдвигом влево и высокий уровень седиментации.
  • В моче: протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия. По мере прогрессирования заболевания плотность мочи может уменьшаться и может происходить формирование изогипостенурии.
  • Результаты биохимического анализа крови: снижение уровня железа, повышение уровня мочевины и креатинина.
  • Анализ мокроты показывает наличие гемосидерина и сидерофагов.
  • Анализ образцов биопсии почек и легких с помощью ELISA, который выявит отложения комплексов антиген-антитело.

Дифференциальный диагноз

Болезнь Гудпасчера следует дифференцировать от патологий, которые так или иначе приводят к легочному кровотечению. Также следует обратить внимание на заболевания, приводящие к застою крови в малом круге кровообращения.

Среди системных заболеваний, при развитии которых может наблюдаться дыхательная и почечная недостаточность, следует выделить следующие:

  • Гранулематоз Вегенера.
  • Системная красная волчанка.
  • Геморрагический васкулит.
  • Узелковый полиартериит.

Лечение

Современная терапия позволила несколько улучшить прогноз этой патологии. Поэтому при сильном легочном кровотечении необходимо начать пульсирующую терапию метилпреднизолоном, а затем перейти на длительную терапию пероральными кортикостероидами.

Если нет признаков легочного кровотечения, немедленно начинают прием пероральных гормонов. Исследования показывают, что эффект от приема гормонов в сочетании с иммунодепрессантами — циклофосфамидом или азатиоприном — усиливается.

Положительный эффект наблюдается у пациентов, находящихся на гемодиализе и плазмаферезе. Стоит отметить, что в случае трансплантации почки можно только дождаться улучшения своего здоровья, но это не исключает возможности рецидива гломерулонефрита.

Для лечения этого заболевания используются следующие препараты:

  • Преднизолон.
  • Индометацин.
  • Курантил.
  • Азатиоприн.

Прогноз

К сожалению, если вовремя не диагностировать заболевание, прогноз неблагоприятный. Даже при правильной терапии синдром Гудпасчера фатален. Основная причина смерти — почечная недостаточность. Обычно от появления серьезных симптомов до смерти проходит несколько лет.

Если своевременно начать лечение, течение болезни может быть более легким. Однако следует помнить, что лечение будет эффективным только в том случае, если симптомы почечной недостаточности еще не проявились.

Именно поэтому так важно пройти комплексные обследования, позволяющие выявить серьезные нарушения в организме.

Государственное автономное учреждение здравоохранения