Энцефалопатия Вернике: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

Что такое энцефалопатия Вернике?

Энцефалопатия Верникке (Е.В.) — резкое неврологическое расстройство, характеризующееся клинической триадой офтальмикоплегии с видом, атакой и запутанным. Это опасно для жизни заболевания, вызванному дефицитом тиамина (витамином В1), который влияет, прежде всего, на периферической и центральной нервной системе. Это заболевание следует отличить от синдрома Корсакоффа, который можно предотвратить и, как правило, подозревает, по меньшей мере, один эпизод эпизода Верниккеэфалопатия. Синдром Корсакоффа — это невропсихиатрическое расстройство, связанное с обесценением памяти, в котором существует значительный дефицит ленты и ретрограда. Немедленная память сохраняется, но краткосрочная память уменьшается, в то время как чувствительность сохраняется. Это расстройство связано с изобретением пациентами во время их яркости. Это происходит, что эти команды происходят одновременно. Когда EB происходит одновременно с синдромом Корсакоффа, это расстройство называется Wernicke-korsakoffa *.

* Синдром Верникке-Корсакоффа является необычной формой амнезии, которая сочетает в себе два расстройства: резкое дезориентация (энцефалопатия ВерниКике) и своего рода долгосрочная амнезия (синдром Корсакоффа). Команда Korsakoffa развивается у 80% пациентов с необработанной энцефалопатией Wernicke.

Признаки и симптомы

Симптомы энцефалопатии Верникке включают в себя:

• спутанность сознания;
• сонливость;
• непроизвольные движения глазных яблок (глаза);
• Частичный паралич мышечный глаз (офтальмоплегия);
• Ataxia (расстройство движения координации различных мышц, люди ходят с широко сидячими ногами и положить короткие, медленные шаги).

Внутренние процессы в организме могут быть нарушены, вызывая тремор, стимуляцию, низкую температуру тела, внезапное и чрезмерное падение артериального давления в положении стоя (ортостатическая гипотензия) и обморозка.

Причины и факторы риска

Дефицит тиамина обычно связан с тяжелыми расстройствами, вызванными алкоголем. Хотя люди энцефалопатия Wernicke в основном затронуты людьми с дефицитом тиамина из-за хронической зависимости от алкоголя (алкоголизма), различные другие причины могут вызвать болезнь, в том числе:

• серьезное недоедание;
• Гиперемезия (рвота) у беременных женщин;
• Длительное парентеральное питание;
• злокачественные опухоли;
• Команды дефицита сопротивления;
• Печеночная болезнь;
• гипертиреоз;
• Нейрогенная анорексия.

Хроническое употребление алкоголя может вызвать дефицит тиамина из-за нарушения поглощения тиамина от кишечника, возможна генетическая предрасположенность, неправильное питание, снижение сбора тиамин в печени и других недостатках питания.

Частый фактор вызывающего эВ — это резкая инфекция. Другие триггеры представляют собой долгосрочный углевод или глюкозную нагрузку на дефицит тиамина. По сути, пациенты, получающие глюкозу, должны также получить тиамин одновременно.

Эпидемиология

Не существует окончания статистических исследований на заболеваемости энцефалопатией Wernicke; Все цифры основаны на частичных исследованиях, и из-за этических проблем, связанных с контролируемыми исследованиями, вряд ли будет доступно в будущем.

Изменения Wernicke наблюдались в тестах Autopsex (корпоративные разделы) от 0,8 до 2,8% населения в целом и у 12,5% алкоголиков. Этот номер увеличивается до 35% в алкоголиках, когда ущерб для мозжечка в связи с дефицитом витамина B1 принимается во внимание.

Большинство вскрытия проводились у пациентов с алкогольным заболеванием. Серия Autopsy проводилась в больницах на имеющихся материалах, который, вероятно, не является представителем населения в целом. Учитывая незначительные изменения, до появления изменений, наблюдаемых во время раздела трупа, этот процент должен быть выше. Есть доказательства того, что энцефалопатия Верникке недостаточно диагностируется. Например, в одном из исследований 1986 года 80% случаев были диагностированы посчетливо. Подсчитано, что только 5-14% больных EV диагностированы с жизнью.

Серия вскрытий в Ресифи, Бразилия, показала, что только 7 из 36 были пристрастились к алкоголю, и лишь незначительное меньшинство страдало от недоедания. При обзоре 53 опубликованных отчетов о случаях с 2001 по 2011 год связь с алкоголем также была обнаружена примерно в 20% (10 из 53 случаев).

Язвы Вернике чаще встречаются у мужчин, чем у женщин. Среди диагностированного меньшинства уровень смертности может достигать 17%. Инфекции и дисфункция печени считаются основными факторами, вызывающими смертность.

Патофизиология

Тиамин, один из первых открытых витаминов группы В, также известный как витамин В1, является коферментом, необходимым для функционирования сложных органических путей, и играет центральную роль в метаболизме головного мозга. Этот витамин действует как кофактор нескольких ферментов цикла Кребса и пентозофосфатного пути, включая окисление альфа-кетоглутаминовой кислоты и декарбоксилирование пирувата. Тиаминзависимые ферменты выступают связующим звеном между гликолитическим циклом и циклом лимонной кислоты. Следовательно, дефицит тиамина приводит к уменьшению альфа-кетоглутарата, ацетата, цитрата, ацетилхолина и накоплению лактата и пирувата. Этот дефицит может вызвать метаболический дисбаланс, приводящий к неврологическим осложнениям, включая гибель нервных клеток. Во многих исследованных случаях энцефалопатии Вернике гибель нейронов была обнаружена в сосцевидных телах и в таламусе. Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) у пациентов с энцефалопатией Вернике выявили таламические изменения с увеличением желудочков и уменьшением мамиллярного объема. Изменения обычно симметричны в среднем мозге, гипоталамусе и мозжечке.

Диагностика

— Интервью и медицинский осмотр.

ЭВ следует заподозрить у любого больного с хроническим злоупотреблением алкоголем или любой формой мальнутриции, а также у любого больного с острыми психическими изменениями, офтальмоплегией, атаксической походкой, делирием и артериальной гипотензией. Классической триадой энцефалопатии Вернике являются изменения психического статуса, атаксическая походка и офтальмоплегия. Диагноз основывается на клинических признаках, но окончательный диагноз часто затруднен, так как триада клинических признаков может отсутствовать у 90% пациентов.

Характерным признаком энцефалопатии Вернике являются нарушения зрения, особенно нистагм. Другие глазодвигательные симптомы включают поражение глазодвигательных нервов, аддукторов и вестибулярных ядер, что приводит к параличу сопряженного взора. Также распространены мидриаз, птоз и анизокория.

Атаксия также является важным симптомом болезни Вернике, когда у пациентов наблюдается широкая походка. Походка также может ухудшиться, и во многих случаях пациенты не могут ходить. Физикальное обследование может включать полное неврологическое обследование с исследованием мозжечка. Энцефалопатия характеризуется дезориентацией и нарушением чувствительности. У некоторых пациентов может развиться гиперактивный делирий, вторичный по отношению к возможным симптомам отмены алкоголя в связи с энцефалопатией Вернике. Менее 5% пациентов с болезнью Вернике могут иметь серьезное снижение уровня сознания, что в конечном итоге приводит к коме и смерти. Другие предупреждающие симптомы могут включать гипертермию и гипотензию. У пациента также может быть периферическая невропатия, затрагивающая нижнюю конечность, и обследование показывает дистальную потерю чувствительности.

Заболевание следует заподозрить у пациента с длительным нарушением питания, эпизодами спутанности сознания и измененным психическим состоянием. За последние несколько десятилетий бариатрическая хирургия была связана с БЭ и недоеданием; основная причина заключается в ограничении приема пищи после операции, что приводит к быстрому истощению запасов тиамина.

— Анализы и визуализирующие исследования.

Специфических лабораторных тестов для диагностики энцефалопатии Вернике не существует, поскольку это клинический диагноз с вышеупомянутыми классическими признаками и симптомами.

Клинический диагноз EV присутствует, если у пациента есть два из следующих симптомов:

• глазные симптомы;
• дефицит тиамина;
• изменения психического состояния;
• мозжечковая дисфункция.

Тем не менее, полный анализ крови и всесторонняя метаболическая панель могут быть выполнены, чтобы исключить другие причины расстройств ЦНС. Более того, правильные исследования изображений головного мозга не могут исключить энцефалопатию Вернике и поэтому не очень полезны. В 1997 году были разработаны критерии, которые в настоящее время чувствительны на 85%, если у пациентов есть два или более классических симптома, включая атаксию, дезориентацию и офтальмоплегию. Кроме того, поиск факторов риска помогает в оценке пациента, поскольку классическая энцефалопатия Вернике считалась заболеванием, вызванным исключительно алкоголизмом. Однако в последние годы энцефалопатия Вернике наблюдается и у больных с хронической недостаточностью питания, после бариатрических операций, при гиперактивности беременных, заболеваниях печени, гипертиреозе и тяжелой нервной анорексии.

МРТ может выявить гиперинтенсивную проводимость сигнала в перивентрикулярном таламусе, грудных телах и перивентрикулярном сером веществе.

Уровни транскетолазы эритроцитов могут указывать на дефицит тиамина. Уровни лактата и пирувата часто измеряют, поскольку тиамин является кофактором фермента пируватдегидрогеназы.

Лечение

Целью лечения является быстрое устранение дефицита тиамина из головного мозга. Энцефалопатия Вернике требует неотложной медицинской помощи и считается обратимым заболеванием, поэтому требует немедленной неотложной помощи, хотя начало может быть острым или хроническим. Парентеральное введение тиамина наиболее эффективно и обеспечивает его быстрое введение, однако в ряде случаев неврологический дефицит сохраняется, и острое состояние может перейти в хронический корсаковский синдром. Предпочтительная доза тиамина при лечении энцефалопатии Вернике может составлять до 500 мг при парентеральном введении от одного до трех раз в день. Всем пациентам с истощением могут потребоваться более высокие дозы тиамина. Пероральное введение тиамина ненадежно и не рекомендуется.

Имеются некоторые свидетельства того, что лечение тиамином может улучшить спутанность сознания, атаксию, офтальмоплегию и нистагм можно быстро устранить. Тиамин обычно вводят до или вместе с растворами глюкозы, поскольку окисление глюкозы может снизить уровень тиамина, что усугубляет неврологические симптомы энцефалопатии Вернике. Пациентов с дефицитом магния также следует лечить, так как это может замедлить выздоровление от болезни Вернике, особенно у пациентов с алкоголизмом.

Большинство пациентов должны быть госпитализированы для внутривенного введения тиамина и магния.

Прогноз

Энцефалопатия Вернике — серьезное, опасное для жизни заболевание, приводящее к тяжелой инвалидности. Хотя тиамин может вызывать некоторое улучшение, во многих случаях сохраняется нейропсихологический дефицит. Спутанность сознания обычно улучшается при внутривенном введении тиамина за счет обучения, а нарушения памяти улучшаются лишь частично. У небольшого числа пациентов улучшение не наступает, и у них может развиться корсаковский психоз, который часто требует госпитализации. До этого момента выздоравливают очень немногие.

Осложнения

ЭВ вызывает следующие осложнения:

• неврологическая травма;
• атаксия;
• Корсаковский психоз;
• офтальмоплегия;
• сердечная недостаточность;
• молочнокислый ацидоз.