Феохромоцитома: что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома — редкая, обычно незлокачественная (доброкачественная) опухоль, которая растет в надпочечниках. Этот тип рака обычно поражает один из двух надпочечников, но может возникать в обоих надпочечниках.

Когда возникает феохромоцитома, она высвобождает гормоны, которые вызывают эпизодическое или стойкое высокое кровяное давление. Без лечения феохромоцитома может привести к серьезным или опасным для жизни поражениям других систем организма, особенно сердечно-сосудистой системы.

Большинство людей с феохромоцитомой находятся в возрасте от 20 до 50 лет, но опухоль может развиться в любом возрасте. Хирургическое лечение по удалению феохромоцитомы обычно возвращает артериальное давление к норме.

Симптомы и признаки

Признаки и симптомы феохромоцитомы часто включают:

• высокое кровяное давление;
• сильное потоотделение;
• Головная боль;
• учащенное сердцебиение (тахикардия);
• бледное лицо;
• одышка (затрудненное дыхание).

Менее распространенные признаки или симптомы могут включать:

• беспокойство или чувство тревоги;
• запор;
• потеря веса.

Триггеры симптоматических приступов

Симптомы могут возникать спонтанно или быть вызваны такими факторами, как:

• физическое усилие;
• тревога или стресс;
• изменения положения тела;
• Хирургия и анестезиология.

Продукты с высоким содержанием тирамина, вещества, влияющего на артериальное давление, также могут вызывать симптомы. Тирамин часто содержится в ферментированных, выдержанных, маринованных, перезрелых или испорченных продуктах. Эти продукты включают в себя:

• некоторые сыры;
• пиво и вино;
• шоколад;
• вяленое или копченое мясо.

Некоторые лекарства, которые могут вызывать симптомы, включают:

• Ингибиторы моноаминоксидазы (ИМАО), такие как фенелзин (нардил), транилципромин (трансамина) и изокарбоксазид (марплан).
• Стимуляторы, такие как амфетамины или кокаин.

Когда обратиться к врачу?

Признаки и симптомы феохромоцитомы могут быть вызваны рядом состояний. Поэтому важно быстро его диагностировать.

Хотя высокое кровяное давление является основным симптомом феохромоцитомы, у большинства людей с высоким кровяным давлением нет опухоли надпочечников. Поговорите со своим врачом, если что-либо из следующего относится к вам:

• Трудно контролировать высокое кровяное давление с помощью текущего плана лечения.
• Семейный анамнез феохромоцитомы.
• Семейный анамнез родственных генетических нарушений: множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН II); болезнь фон Гиппеля-Линдау; семейная параганглиома или нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингхаузена).

Причины

Ученые не знают, что вызывает феохромоцитому. Опухоль растет в специализированных клетках, называемых хромафиновыми клетками, расположенных в центре надпочечников. Эти клетки выделяют определенные гормоны, в основном адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норадреналин), которые помогают контролировать многие функции организма, такие как частота сердечных сокращений, кровяное давление и уровень сахара в крови.

Роль гормонов

Адреналин и норадреналин — это гормоны, которые запускают реакцию организма «бей или беги», когда ощущается угроза. Гормоны повышают кровяное давление, заставляют сердце биться быстрее и заставляют другие системы организма реагировать быстрее. Феохромоцитома приводит к нерегулярному и избыточному выбросу этих гормонов.

Родственные опухоли

Хотя большинство хромафиновых клеток находится в надпочечниках, небольшие скопления этих клеток также обнаруживаются в сердце, голове, шее, мочевом пузыре, задней части живота и вдоль позвоночника. Опухоли в этих феохромоцитомах, называемые параганглиомами, могут оказывать такое же влияние на организм.

Факторы риска

Люди с редкими наследственными заболеваниями имеют повышенный риск развития феохромоцитомы или параганглиомы, а опухоли, связанные с этими заболеваниями, с большей вероятностью будут злокачественными. К таким генетическим заболеваниям относятся:

• Множественная эндокринная неоплазия 2 типа (МЭН II) — это заболевание, при котором опухоли образуются более чем в одной части эндокринной (эндокринной) системы организма. Другие виды рака, связанные с MEN II, могут возникать в щитовидной железе, брюшной железе, губах, языке и пищеварительном тракте.
• Болезнь фон Гиппеля-Линдау может привести к опухолям во многих местах, включая центральную нервную систему, эндокринную систему, поджелудочную железу и почки.
• Нейрофиброматоз 1 типа (синдром Реклингхаузена) приводит к многочисленным кожным опухолям (нейрофибромам), пигментным пятнам на коже, опухолям зрительного нерва.
• Синдромы наследственных параганглиом представляют собой наследственные заболевания, которые приводят к образованию феохромоцитом или параганглиом.

Осложнения

Высокое кровяное давление может повредить несколько органов, особенно сердечно-сосудистую ткань, мозг и почки. Без лечения высокое кровяное давление, связанное с феохромоцитомой, может привести к ряду критических состояний, включая:

Раковые (злокачественные) опухоли

Редко, но феохромоцитомы могут быть раковыми (злокачественными), а раковые клетки распространились на другие части тела (метастазировать). Раковые клетки при феохромоцитоме или параганглиоме чаще всего мигрируют в лимфатическую систему, кости, печень или легкие и инфицируют их.

Диагностика

Ваш врач может порекомендовать серию тестов.

Лабораторные тесты

Ваш врач, вероятно, порекомендует следующие тесты для измерения уровня адреналина, норадреналина или побочных продуктов этих гормонов в вашем организме:

• 24-часовой анализ мочи. Вам будет предложено собирать образец мочи каждый раз, когда вы мочитесь в течение 24 часов. Попросите письменные инструкции о том, как хранить, маркировать и возвращать образец.
• Анализ крови. У вас возьмут кровь для лабораторных исследований.

Визуализационные методы исследования

Если лабораторные тесты показывают возможность феохромоцитомы или параганглиомы, ваш врач назначит один или несколько тестов визуализации для поиска возможной опухоли. Эти тесты могут включать:

• Компьютерная томография (КТ) обследование.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ).
• М-йодобензилгуанидин.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Случайное открытие

Опухоль в надпочечниках может быть обнаружена при визуализирующих исследованиях по другим причинам. В таких случаях врач назначит дополнительные анализы для определения характера опухоли.

Генетическое тестирование

Ваш врач может порекомендовать генетическое тестирование, чтобы определить, связана ли опухоль с наследственным заболеванием. Информация о возможных генетических факторах может быть важна по ряду причин:

• Поскольку некоторые наследственные заболевания могут вызывать множество заболеваний, результаты анализов могут указывать на необходимость проверки на наличие других медицинских проблем.
• Поскольку некоторые заболевания с большей вероятностью будут рецидивирующими или злокачественными, результаты анализов могут повлиять на решения о лечении или планы долгосрочного наблюдения за состоянием здоровья.
• Результаты теста могут указывать на то, что другие члены семьи должны быть проверены на феохромоцитому или связанные с ней заболевания.

Лечение

Основным методом лечения феохромоцитомы является хирургическое удаление опухоли. Перед операцией ваш врач назначит лекарства от кровяного давления, которые блокируют действие высокого гормона адреналина, чтобы снизить риск опасно высокого кровяного давления во время операции.

Предоперационные лекарства

Скорее всего, вы будете принимать два препарата для снижения артериального давления в течение 7-10 дней до операции. Эти лекарства заменят или будут добавлены к любым другим лекарствам от кровяного давления, которые вы принимаете.

• Альфа-блокаторы держат мелкие артерии и вены открытыми и расслабленными, улучшая кровоток и снижая артериальное давление. Альфа-блокаторы включают феноксибензамин (дибензилин), доксазозин (кардура) и празозин (минипресс). Побочные эффекты могут включать нерегулярное сердцебиение, головокружение, усталость, проблемы со зрением, мужскую сексуальную дисфункцию и отек конечностей.
• Бета-блокаторы заставляют сердце биться медленнее и с меньшей силой. Они также помогают держать кровеносные сосуды открытыми и расслабленными. При подготовке к операции через несколько дней после начала приема альфа-блокаторов добавляют бета-блокаторы. К бета-блокаторам относятся атенолол (тенормин), метопролол и пропранолол. Возможные побочные эффекты включают усталость, частица желудка, головную боль, головокружение, запор, диарею, нерегулярное сердцебиение, трудности в дыхании и отек конечностей.
• Диета с большим количеством соли. Альфа-и бета-блокаторы расширяют кровеносные сосуды, вызывая низкий уровень жидкости в кровеносных сосудах. Это может вызвать опасные капли артериального давления, стоя. Диета, богатая солью, привлекает больше жидкости к кровеносным сосудам, что предотвращает низкое кровяное давление во время и после операции.

Хирургия

В большинстве случаев вся надпочечника, изготовленная из хромирующей опухоли, удаляется лапароскопическими или минимально инвазивными операциями. Хирург проведет несколько небольших дыр, через которые он введет устройства, напоминающие палочки для еды, оснащенные видеокамерами и небольшими приборами.

Другие здоровые утюги надпочечника будут выполнять функции, обычно выполняемые этими двумя органами, и кровяное давление вернется к нормальному.

В некоторых необычных ситуациях, таких как, когда опухоль находится на двух надрезалах, операция может быть направлена ​​на удаление опухоли, принимая некоторые здоровые ткани.

Если опухоль злонамерена, эффективность операции может зависеть от удаления опухоли и всей опухолевой ткани. Однако, даже если вся тканевая ткань не удаляется, операция может ограничить производство гормонов и обеспечить некоторую контроль артериального давления.

Лечение рака

Поскольку рак редко встречается среди случаев PhooChromoCytomy, исследования по лучшему лечению относительно ограничены. Лечение злокачественных опухолей и рака, связанных с опухолью хромофона, может включать в себя:

• Лечение радионуклидами. Эта лучевая терапия сочетает в себе MIBG, отношения, которые прилипают к опухолям надпочечников, с типами радиоактивного йода. Цель лечения состоит в том, чтобы обеспечить лучевую терапию для определенного места и убивать опухолевые клетки.
• Химиотерапия. Химиотерапия состоит в использовании сильных препаратов, которые убивают быстро растущие раковые клетки.
• Рак терапии рака. Эти лекарственные терапии. Препараты ингибируют влияние естественных молекул, которые способствуют росту и распространению опухолевых клеток.

Прогноз

PhooChromocytoma находится в большинстве случаев мягким, и если вы можете избежать хирургических осложнений крови, связанных с артериальным давлением, шансы заживления превосходны. И злокачественные, так и нежные хромические опухоли могут преобразовать после операции. Статистика варьируется в зависимости от тестов, но процент рецидива в среднем около 10%. Поэтому долгосрочное наблюдение после операции очень важно для поддержания хорошего и выгодного прогноза, используя дополнительные, соответствующие процедуры или операции.

В небольшом процене от этих уже редких опухолей, которые показывают вредоносное поведение, выживание может быть довольно долго, потому что темп развития заболевания может быть все еще может быть медленным. В случае метастазов хромочамены опухоли рекомендуется участвовать в клинических испытаниях по сравнению с новыми методами лечения. Если phoochromocytoma диагностируется во время беременности, смертность (риск смерти) увеличивается как для матери, так и для плода. Рекомендуется связаться с большим центром с опытом работы в лечении этого типа опухолей как можно скорее.