Гепаторенальный синдром (HRS) — это форма дисфункции почек, которая возникает у людей с прогрессирующим заболеванием печени. У людей с гепаторенальным синдромом нет какой-либо конкретной причины дисфункции почек, а сами почки не имеют структурных повреждений. Поэтому гепаторенальный синдром можно назвать «функциональной» формой почечной недостаточности. На самом деле, если почку от человека с HRS пересадить другому здоровому человеку, она будет нормально функционировать.
HRS подразделяется на два разных типа. Тип I — быстро прогрессирующее состояние, приводящее к почечной недостаточности; HRS типа II не возникает внезапно и медленно прогрессирует в течение недель или месяцев. Хотя гепаторенальный синдром возникает у людей с заболеваниями печени, точная причина этого состояния неизвестна.
Ученые отмечают, что у людей с этим расстройством нарушено кровообращение. Артерии, которые циркулируют насыщенной кислородом кровью от легких к остальной части тела (большой круг кровообращения), расширяются, в отличие от почечных артерий, которые сужаются, уменьшая кровоток через почки. Многие больные люди также имеют высокое давление в ветвях воротной вены (портальная гипертензия), основной вены, которая несет кровь от кишечника к печени.
Признаки и симптомы
Пациенты с РТПХ имеют много неспецифических симптомов, в том числе:
- усталость;
- боль в животе;
- общее недомогание (недомогание).
У жертв также есть симптомы, связанные с прогрессирующим заболеванием печени, в том числе:
- скопление жидкости в брюшной полости (асцит);
- пожелтение кожи и склер глаз (желтуха);
- Увеличение селезенки (спленомегалия);
- Увеличение печени (гепатомегалия).
Гепаторенальный синдром I типа характеризуется быстрым снижением функции почек. Почки действуют как система фильтрации для удаления нежелательных веществ и лишней жидкости из организма. Симптомы сниженной функции почек включают накопление избытка водянистой жидкости в промежутках между тканями и органами, вызывающее отек в этих областях, резкое снижение диуреза и наличие повышенных азотистых отходов, таких как креатинин и АМС (ацитемия). ) в крови. HRS типа I может прогрессировать до опасной для жизни почечной недостаточности в течение нескольких дней.
У людей с ГДК I типа чаще развивается печеночная энцефалопатия — состояние, при котором печень не может расщеплять (метаболизировать) определенные вещества в организме. Эти вещества проходят через кровоток в мозг, вызывая отравляющие эффекты. Печеночная энцефалопатия может вызывать спутанность сознания, сонливость, узнаваемые изменения суждений и других интеллектуальных процессов, а также другие психологические изменения. Это также чаще встречается при острой печеночной недостаточности любой причины.
Гепаторенальный синдром II типа вызывает почечную дисфункцию, которая обычно прогрессирует гораздо медленнее, чем при I типе. У больных реже возникает желтуха и обычно не развивается печеночная энцефалопатия. У людей с СВК II типа часто развивается скопление жидкости в брюшной полости (асцит), которое не поддается лечению диуретиками — препаратами, помогающими выводить лишнюю жидкость из организма. Это состояние называется резистентным к диуретикам асцитом. Состояние может развиваться в течение нескольких недель или месяцев с медленным увеличением АМК (азота мочевины крови) и креатинина.
Причины и факторы риска
Точная причина гепаторенального синдрома неизвестна. Заболевание возникает у людей с прогрессирующим заболеванием печени, особенно с циррозом. У людей с гепаторенальным синдромом кровеносные сосуды, снабжающие почки, сужаются (почечная вазоконстрикция), уменьшая приток крови к почкам, что в конечном итоге влияет на их функцию.
Причина почечной вазоконстрикции неизвестна. Исследователи полагают, что это сложное взаимодействие нескольких различных факторов, включая высокое кровяное давление в крупных сосудах печени (портальная гипертензия), нарушения физических факторов, регулирующих кровоток (системная гемодинамика), активацию веществ, сужающих кровеносные сосуды. вазоконстрикторы) и подавление веществ, вызывающих вазодилатацию (вазодилататоры).
Исследователи также обнаружили, что циррозная кардиомиопатия также может способствовать возникновению гепаторенального синдрома у некоторых людей. Циррозная кардиомиопатия относится к нарушению функции сердца у людей с циррозом печени. Циррозная кардиомиопатия приводит к снижению сердечного выброса (сердечной недостаточности) и аномальному расширению определенных артерий в организме.
У некоторых пациентов с гепаторенальным синдромом можно выявить определенные «триггеры», повышающие вероятность развития заболевания у пациентов с заболеваниями печени. Эти триггеры называются триггерами. Наиболее распространенным провоцирующим фактором является спонтанный бактериальный перитонит (СБП), инфекция тонкой оболочки (брюшины), выстилающей брюшную полость. САД является известным осложнением у людей с асцитом и циррозом печени. Другие распространенные причины включают острую желудочно-кишечную кровопотерю, низкое кровяное давление и инфекции любой этиологии.
Затронутые группы населения
Гепаторенальный синдром одинаково поражает мужчин и женщин. Точная частота этого расстройства неизвестна. По оценкам, это происходит примерно у 8-10 процентов людей со скоплением жидкости в брюшной полости (асцит) и циррозом печени. Хотя HRS чаще всего встречается у людей с выраженным циррозом и асцитом, HRS также встречается у людей с другими формами заболевания печени, включая острую печеночную недостаточность.
Диагностика
Диагноз гепаторенального синдрома ставится на основании тщательного клинического обследования, подробного анамнеза и результатов различных специализированных обследований.
Основными критериями диагностики являются:
- наличие выраженной печеночной недостаточности с портальной гипертензией;
- высокий уровень креатина;
- отсутствие других причин почечной недостаточности, таких как бактериальная инфекция, шок и почечно-токсические препараты;
- отсутствие улучшения функции почек после отмены диуретиков и повышение в плазме альбумина (белок, вырабатываемый в печени, концентрация которого низкая у больных с заболеваниями печени);
- низкий уровень белка в моче без признаков заболевания мочевыводящих путей (уропатии) или паренхиматозного заболевания почек.
Стандартные методы лечения
Единственной терапевтической терапией для людей с гепаторенальным синдромом является трансплантация печени, которая корректирует как заболевание печени, так и связанное с ним нарушение функции почек. Даже после успешной трансплантации печени у пациентов с предшествующим гепаторенальным синдромом функция почек может не восстановиться полностью. Небольшой процент может привести к необратимым повреждениям, требующим диализа. Проводятся многочисленные исследования, чтобы определить, какие пациенты выздоровеют, а какие нет. Тем, кто не может выздороветь, может потребоваться пересадка почки с пересадкой печени. Однако из-за ограниченного числа доноров и длинных списков ожидания трансплантация печени не всегда возможна.
У пациентов, у которых развивается гепаторенальный синдром с острой печеночной недостаточностью, а не с циррозом, выздоровление может быть достигнуто, если печень снова функционирует. Однако людям с гепаторенальным синдромом, которые нуждаются в диализе или имеют прогрессирующую почечную недостаточность в течение 6-8 недель до трансплантации печени, может потребоваться трансплантация почки вместе с трансплантацией печени, поскольку функция почек может не восстановиться.
Пациенты с заболеванием печени и гепаторенальным синдромом, перенесшие заболевание печени, имеют более низкий показатель успеха, чем пациенты с заболеванием печени и нормальной функцией почек, которым пересадили печень. Следовательно, многие методы лечения синдрома заживления-агента используются для улучшения функции почек у людей, имеющих право на трансплантацию печени.
Для людей, ожидающих трансплантации, для поддержки функции почек можно использовать несколько методов лечения. Параценза — это хирургическая процедура, включающая удаление избыточной жидкости из брюшной полости (асцит). В тщательно контролируемых условиях эта процедура может помочь некоторым выжившим. Также может быть необходимо избежать диуретиков (которые могут ухудшить функцию почек), поддерживать баланс электролита и быстрое лечение инфекции.
Прогноз
Синдром гепатита I типа (HRS) содержит среднюю выживаемость 2 недели, и лишь немногие пациенты испытывают более 10 недель. Болезнь типа II имеет среднюю выживаемость 3-6 месяцев.
Смертность/заболеваемость
Клиники должны знать, что существует 2 разных форм HRS. Хотя их патофизиология похожа, их проявление и симптомы разные.
HRS -HRS характеризуется быстрой и прогрессирующей почечной недостаточностью и чаще всего вызвана спонтанным бактериальным перитонитом (SBP). Болезнь типа происходит примерно у 25% пациентов с SBP, несмотря на быстрое разрешение инфекции антибиотиками. Без лечения средняя выживаемость пациентов с HRS типа составляет менее 2 недель, и почти все пациенты умирают в течение 10 недель после почечной недостаточности.
HR типа II характеризуется умеренным и стабильным падением клубочковой фильтрации (СКФ) и обычно встречается у пациентов с относительно сохранившейся функцией печени. Эти пациенты часто устойчивы к диуретикам, а их средний опыт составляет 3-6 месяцев. Хотя это время заметно длиннее, чем в HR типа, он все еще короче по сравнению с пациентами с циррозом и асцитом, у которых нет почечной недостаточности.
Осложнения
Осложнения, такие как энцефалопатия, желтуха и коагулопатия, возникают, если нет пересадки печени из -за прогрессирующей печеночной недостаточности.
