Интерстициальные заболевания легких: что это такое, симптомы, лечение, прогноз

intersticialnye zabolevaniya legkih chto eto takoe simptomy lechenie prognoz Статьи

Что такое интерстициальные заболевания легких?

Интерстициальное заболевание легких (также называемое диффузным паренхиматозным заболеванием легких [DPLD]) — это термин, описывающий широкий спектр заболеваний, поражающих интерстициальное пространство. Интерстициальное пространство состоит из стенок воздушных мешков легких (альвеол) и пространства вокруг кровеносных сосудов и мелких дыхательных путей. Интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ) приводит к аномальному накоплению воспалительных клеток в легочной ткани, вызывает одышку и кашель и имеет сходные симптомы при визуализирующих исследованиях, но в остальном не связано. Некоторые из этих расстройств встречаются очень редко.

На ранних стадиях этих заболеваний в интерстициальном пространстве накапливаются лейкоциты, макрофаги и богатая белком жидкость, вызывая воспаление. Если воспаление сохраняется, рубцевание (фиброз) может заменить нормальную легочную ткань. По мере того как воздушные мешочки в легких постепенно спадаются, на их месте образуются толстостенные кисты (называемые сотовыми структурами, поскольку они напоминают соты в улье). Состояние, которое развивается в результате этих изменений, называется легочным фиброзом.

Хотя разные ИЗЛ независимы и вызываются разными причинами, они имеют некоторые сходства. Все расстройства приводят к снижению способности переносить кислород в кровоток и вызывают утолщение и коллапс легких, что затрудняет дыхание и вызывает кашель. Однако заболевание обычно не ухудшает способность удалять углекислый газ из крови.

Классификация

Выявлено более 300 различных типов диффузных паренхиматозных заболеваний легких, большинство из которых встречаются очень редко. Интерстициальные заболевания легких можно классифицировать в зависимости от их этиологии. Наиболее распространены ГПЗ.

  • Вдыхание различных веществ из окружающей среды (пневмокониозы)
    • Неорганические вещества
      • силикоз
      • асбестоз
      • бериллий
    • Органические вещества
      • Гиперчувствительная пневмония (экзогенно-аллергический альвеолит)
  • Реакция на различные лекарства
    • антибактериальные агенты
    • химиотерапевтические препараты
    • антиаритмические препараты
  • Системные заболевания соединительной ткани (диссеминированные заболевания соединительной ткани)
    • склеродермия
    • системная красная волчанка
    • ревматоидный артрит
    • дерматомиозит
  • Инфекционные заболевания
    • атипичная пневмония
    • COVID-19
    • пневмония, вызванная пневмоцистой
    • туберкулез
  • Идиопатический
    • лангергансоклеточный гистиоцитоз
    • саркоидоз
    • идиопатический легочный фиброз
    • альвеолярный протеиноз
    • Идиопатический интерстициальный альвеолит — острый интерстициальный альвеолит (острая интерстициальная пневмония, синдром Хаммана-Рича) и др.
  • Злокачественные новообразования
    • Канцероматоз лимфангита
  • Сопутствующие диффузные паренхиматозные заболевания легких
    • ДЛТ, ассоциированный с заболеваниями печени: хронический активный гепатит, первичный билиарный цирроз
    • DPLD, связанный с пневмонией (гранулематоз Вегенера, лимфоцитарная гранулема, системный некротизирующий васкулит, гиперчувствительный васкулит)
    • ЯБДП, связанная с реакцией «трансплантат против хозяина»

Некоторые интерстициальные болезни легких, особенно саркоидоз, также поражают другие органы.

Изучение распространенности ИЗЛ проблематично, поскольку некоторые заболевания не всегда можно диагностировать. Некоторые исследования предполагают, что сочетание идиопатического пневмофиброза и саркоидоза составляет 50% всех интерстициальных заболеваний легких.

Профессионалы классифицируют ГПЗ на две группы: с известной причиной и с неизвестной причиной и происхождением.

Признаки и симптомы

Интерстициальное заболевание легких обычно характеризуется прогрессирующим ухудшением симптомов. Большинство людей с интерстициальным заболеванием легких имеют дыхательную недостаточность и сниженную толерантность к физическим нагрузкам. Другие симптомы могут включать постоянный кашель, обычно сухой (т.е. без мочеиспускания); на поздних стадиях заболевания может наблюдаться цианоз или багровая окраска, особенно губ, кистей и стоп (из-за очень низкого уровня кислорода в крови), а также утолщение или отек последних фаланг пальцев (см. фото выше).

Причины и факторы риска

Есть только три известные причины интерстициального заболевания легких. Считается, что взаимодействие генетических факторов и факторов окружающей среды может объяснить некоторые заболевания, включая саркоидоз.

Пневмокониоз развивается при вдыхании химических веществ на рабочем месте, вызывая обширное рубцевание или утолщение (фиброз) легких. Классическими причинами являются воздействие кремнеземной пыли (силикоз), угольной пыли (шахтная пыль) и асбеста (асбестоз). Эти заболевания стали менее распространенными в связи с изменением методов работы.

Экзогенный аллергический альвеолит возникает в результате аллергической реакции на определенное органическое вещество; более распространенными причинами являются воздействие заплесневелой сенной пыли («легкие фермера»), голубей или птиц в клетках («легкие домашней птицы»).

Использование некоторых лекарств для лечения других состояний также может вызвать диффузное паренхиматозное заболевание легких. К ним относятся амиодарон (используется для лечения аритмии), блеомицин (используется в химиотерапии), метотрексат (используется для лечения артрита) и фураданин (используется для лечения инфекций мочевыводящих путей).

Диагностика

Важные исследования включают рентгенографию легких и компьютерную томографию (КТ). Типичное интерстициальное заболевание легких характеризуется обширными мелкими узелками, сетчатой ​​структурой или общим затемнением. КТ с высоким разрешением можно использовать для выявления определенного типа интерстициального заболевания легких путем изучения типа и распределения тени на изображении.

При прогрессирующем пневмофиброзе легкие могут иметь «сотовый» вид в результате обширного повреждения альвеол и развития небольших кистозных масс в легких.

Легочные функциональные тесты и уровни кислорода в крови также важны в диагностике и мониторинге развития ИЗЛ.

Хирургическая биопсия легкого, при которой из легкого берется ткань для анализа, иногда используется для подтверждения диагноза ИЗЛ, но теряет свое значение в связи с улучшением компьютерной томографии.

Лечение

Лечение интерстициального заболевания легких включает использование противовоспалительных препаратов (стероидов) и противораковую терапию. Это считается наиболее эффективным методом лечения саркоидоза, экзогенного аллергического альвеолита и некоторых редких ИБС, но неэффективно в других случаях, таких как пневмофиброз. Затем может потребоваться оксигенотерапия и программа легочной реабилитации. Несмотря на лечение, некоторые формы интерстициального заболевания легких прогрессируют и могут потребовать трансплантации легких.

Прогноз

Показатели выживаемости сильно различаются от болезни к болезни. Одно исследование показало, что 20% пациентов с идиопатическим пневмофиброзом выживают в течение 5 лет после первоначального диагноза, в то время как при экзогенном аллергическом альвеолите и саркоидозе выживают от 80% до 100% пациентов.

Заболеваемость и смертность

  • Самая высокая смертность при интерстициальном заболевании легких (более 2,5 смертей на 100 000 населения) наблюдается в Великобритании, Ирландии, странах Северной Европы, Нидерландах и Испании.
  • Хотя данные о затратах на лечение интерстициального заболевания легких отсутствуют, большое количество пациентов с ИЗЛ не борются с болезнью, а некоторым требуется домашняя оксигенотерапия или трансплантация легких.
  • Самые высокие показатели госпитализации по поводу интерстициального заболевания легких в Австрии, Дании, Норвегии, Финляндии, Польше и Словакии — более 40 случаев на 100 000 жителей.

— Саркоидоз.

  • В Великобритании ежегодно регистрируется примерно 5 новых случаев на 100 000 жителей.
  • Саркоидоз протекает более тяжело у молодых людей обоих полов и у женщин старше 50 лет.

— Идиопатический легочный фиброз.

  • В Великобритании на 100 000 населения приходится 15-18 случаев идиопатического легочного фиброза.

— экзогенный аллергический альвеолит.

  • Болезнь чаще всего встречается у определенной группы людей, в том числе у фермеров и любителей голубей.
  • Среди шведских фермеров ежегодно регистрируется около 20 случаев на 100 000 населения.

— Интерстициальное заболевание легких, связанное с системными заболеваниями соединительной ткани.

  • 20% больных ревматоидным артритом имеют симптомы интерстициального заболевания легких.
  • 75% больных склеродермией имеют нарушения функции легких.

— Лекарственное заболевание.

  • Приблизительно от 1% до 1,5% интерстициальных заболеваний легких вызваны лекарственными препаратами.

Профилактика

Интерстициальное заболевание легких можно предотвратить только тогда, когда известна основная причина.В таких случаях устранение воздействия значительных факторов риска, связанных с внешними воздействиями, является наиболее эффективным профилактическим методом.

В будущем эксперты надеются определить, у каких людей чаще развивается интерстициальное заболевание легких, поскольку это поможет определить индивидуальные профилактические меры для каждого человека.

Информационный портал