Какую опасность для жизни представляет митральный стеноз?

Митральный стеноз — это приобретенный стеноз митрального отверстия (порок сердца), вызывающий нарушение кровотока из левого предсердия в левый желудочек.

Общие сведения

В клинической кардиологии его диагностируют у 0,05-0,08% населения. Митральный стеноз может быть изолированным (40% случаев), сочетаться с недостаточностью митрального клапана (комбинированный митральный порок) или с поражением других клапанов сердца (митрально-аортальный порок, трехстворчатый митральный порок). Митральные пороки в 2-3 раза чаще встречаются у женщин, преимущественно в возрасте 40-60 лет.

• Митральный стеноз почти всегда вызван ревматической лихорадкой.
• Могут возникнуть легочная гипертензия и мерцательная аритмия (с последующей тромбоэмболией).
• Сердечные шумы включают громкий щелчок S1 и раннее диастолическое открытие, за которым следует декрещендо-крещендо диастолический шум, который лучше всего слышен на вершине выдоха, когда пациент лежит на боку; шум усиливается при пробе Вальсальвы, физических упражнениях, приседаниях и изометрических упражнениях для рук.
• Пациенты с легкими симптомами обычно хорошо реагируют на диуретики и, при наличии синусовой тахикардии или мерцательной аритмии, на бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов, назначаемые для контроля скорости сокращения.
• У пациентов с выраженными клиническими симптомами и у пациентов с легочной гипертензией требуется комиссуротомия или протезирование клапана.

В Международной классификации болезней (МКБ 10) используются следующие коды.

• Митральный стеноз ревматической этиологии — I05.0;
• Неревматический стеноз — I34.2.

Этиопатогенез

При митральном стенозе створки митрального клапана становятся утолщенными и неподвижными, а митральное отверстие сужается за счет залегания комиссуротомии и наличия укороченных, утолщенных тяжей. Наиболее распространенной причиной является ревматическая лихорадка, хотя большинство пациентов не подозревают, что перенесли ее. Дебют ревматизма обычно приходится на возраст до 20 лет, а клинически выраженный митральный стеноз развивается после 10-30 лет. Менее распространенные причины митрального стеноза включают инфекционный эндокардит, атеросклероз, сифилис и травмы сердца.

В очень редких случаях кольцо митрального клапана кальцифицируется и распространяется на створки, делая его жестким и препятствуя его полному открытию. Иногда рассеянный склероз бывает врожденным. Если клапан не может закрыться полностью, МС может быть связан с митральной регургитацией (МН). У многих пациентов с рассеянным склерозом вследствие ревматизма также может быть поражен аортальный и/или трехстворчатый клапан.

Компенсаторный механизм митрального стеноза представляет собой прогрессирующее повышение давления в левом предсердии (ЛЖ) и увеличение размеров ЛЖ; повышение давления в легочных венах и капиллярах, может возникнуть вторичная легочная гипертензия, приводящая к правожелудочковой (ПЖ) недостаточности, тригеминальной и легочной регургитации. Темп прогрессирования патологии различен.

Увеличение ЛЖ предрасполагает к развитию мерцательной аритмии и тромбоэмболии. Увеличение ЧСС и резкое снижение сократимости предсердий при развитии ФП часто приводят к внезапному ухудшению симптомов.

Классификация

Различают 4 степени митрального стеноза в зависимости от степени сужения отверстия левого предсердия:

• I степень — незначительное сужение (площадь отверстия >.
  3 см кв.)
• II степень — умеренное сужение (размер отверстия 2,3-2,9 кв.см)
• 3 степень — выраженное сужение (размер отверстия 1,7-2,2 см кв.)
• IV стадия — критический стеноз (размер отверстия 1,0-1,6 кв.см)

В зависимости от прогрессирования гемодинамических нарушений различают 5 степеней митрального стеноза:

• I — этап полной коррекции митрального стеноза через левое предсердие. Субъективные жалобы отсутствуют, но при аускультации выявляются непосредственные признаки стриктуры.
• II — стадия нарушения кровообращения в мелких позвонках. Субъективные симптомы возникают только при физической нагрузке.
• III — стадия выраженных признаков застоя в мелких позвонках и начальных признаков нарушения кровообращения в крупных позвонках.
• IV стадия явных признаков застоя в малой и большой кровеносной системе. У больных развивается мерцательная аритмия.
• V — дистрофическая стадия, соответствует III стадии сердечной недостаточности

В зависимости от типа анатомического сужения отверстия клапана различают следующие формы митрального стеноза

• тип «матросская петля» – створки клапана утолщены и частично сращены между собой, легко отделяются в результате оперативного вмешательства;
• «рыбий рот» — в результате разрастания соединительной ткани отверстие клапана становится узким и воронкообразным, такой дефект труднее поддается хирургической коррекции.

Стадии болезни (по А. Н. Бакулееву):

• компенсаторный – степень сужения умеренная, порок компенсируется гипертрофией отделов сердца, жалобы почти отсутствуют;
• субкомпенсаторный – прогрессирует сужение отверстия, начинают изнашиваться механизмы компенсации, появляются первые симптомы недомогания;
• декомпенсация – тяжелая правожелудочковая недостаточность и быстро нарастающая легочная гипертензия;
• терминальная — стадия необратимых изменений с летальным исходом.

Классификация по этиологии:

• Структурная – ограничение подвижности лепестков и сухожильных хорд в результате органических изменений; причины: ревмокардит (наиболее часто), инфекционный эндокардит, реже СКВ, ревматоидный артрит, карциноидный синдром, накопительно-инфильтративные заболевания (в т.ч. амилоидоз);
• функциональные – неполное открытие неизмененных створок клапана вторичного характера; причины — волна аортальной регургитации, тромб левого предсердия, опухоль (чаще миксома левого предсердия), асимметричная гипертрофия левого желудочка при ККМП;
• Относительный — при пороках развития с повышенным кровотоком через митральный клапан, таких как дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток или сосудистый шунт в малом круге кровообращения.

Симптомы и клинические проявления

Клиническая картина зависит от тяжести и степени митрального стеноза. При стенозе до 3-4 см2 долговременные симптомы отсутствуют, при критическом стенозе (менее 1 см2) симптомы присутствуют всегда. Внешний вид больного с митральным стенозом характеризуется:

• Вынужденная поза – сидя с опорой на руки.
• «Митральная бабочка» на лице.
• Громкое, тяжелое дыхание.
• Значительная слабость.

1. Субъективные симптомы: снижение толерантности к физической нагрузке, быстрая утомляемость, одышка при физической нагрузке, иногда кашель с пенистой мокротой и кровянистыми прожилками, рецидивирующие инфекции дыхательных путей, сердцебиение, чувство тяжести в правом подреберье, редко осиплость голоса (обусловленная паралич левого возвратного нерва из-за его сдавления увеличенным левым предсердием — синдром Ортнера I), боли в сердце (у 15% больных; из-за повышенного давления в правом желудочке или ИБС).
2. Симптомы: громкий, «хлопающий» I тон, щелчок на открытие митрального клапана, диастолический, низкий нисходящий шум декрещендо с пресистолическим усилением (последний при сохраненном синусовом ритме). При значительной легочной гипертензии и дилатации легочного ствола возникает регургитация легочного клапана (шум Грэхема-Стилла).

При высоком пороке развития: цианотическое вздутие щек («митральная бабочка»), акроцианоз, систолическая пульсация под сосцевидным отростком, смещение сокращения влево, симптомы правожелудочковой недостаточности.

1. Естественное течение: дефект прогрессирует постепенно. Симптомы не появляются до ≈2 лет, обычно через 15-20 лет после начала ревматизма. Обычно имеют место суправентрикулярные аритмии, особенно мерцательная аритмия (риск увеличивается с возрастом и при увеличении левого предсердия) и тромбоэмболические явления (до 6/100 больных в год; факторы риска включают возраст, мерцательную аритмию, малое митральное отверстие, спонтанное контрастирование крови) в левом предсердии).

Симптомы обычно не проявляются до 15-40 лет, когда возникает ревматическая лихорадка. У детей младшего возраста в развивающихся странах могут быть клинические симптомы, поскольку стрептококковые инфекции нельзя лечить антибиотиками, а рецидивирующие инфекции являются обычным явлением.

Пароксизмальные или устойчивые формы фибрилляции предсердий еще больше снижают приток крови к левому желудочку (ЛЖ), вызывая отек легких и острую одышку с плохим контролем частоты желудочков. Мерцательная аритмия также может вызывать учащенное сердцебиение. Системная эмболия с симптомами инсульта или ишемии другого органа может развиться примерно у 15% пациентов, не получающих антикоагулянты.

Менее распространенные симптомы включают кровохарканье из-за разрыва мелких кровеносных сосудов в легких и отек легких (особенно во время беременности, когда увеличивается объем крови). Охриплость может также развиться из-за сдавления левого возвратного гортанного нерва расширенной легочной или легочной артерией (синдром Ортнера) и симптомов легочной гипертензии и недостаточности правого желудочка.

Митральный стеноз может вызывать симптомы, напоминающие легочное сердце. Классическим лицевым симптомом рассеянного склероза является цианотическая конгестия кожи, связанная с низким сердечным выбросом и тяжелой легочной гипертензией; причиной является вазодилатация и хроническая гипоксемия.

Иногда первыми симптомами рассеянного склероза являются проявления эмболии, такие как инсульт. Эндокардит редко встречается при РС, не связанном с МН.

Пальпация

При пальпации можно почувствовать первый и второй тоны сердца (S1 и S2). Тон S1 лучше всего ощущается на кончике, а тон S2 — у верхнего края левой грудины. Легочный компонент тона S2 (P2) отвечает за пульсацию и является следствием легочной гипертензии. Видимая пульсация ПЖ, пальпируемая у левого края грудины, может сопровождать отек яремной вены при наличии легочной гипертензии и развитии диастолической дисфункции ПЖ.

Аускультация

Выслушивается громкий тон S1 за счет резко смыкающихся створок суженного митрального клапана (М1); этот тон лучше всего слышен на кончике. S1 может отсутствовать, если клапан сильно кальцифицирован и неподвижен. Также слышен обычно расщепленный тон S2 с акцентом тона P2 из-за легочной гипертензии.

Наиболее характерным является ранний диастолический «щелчок», когда куполообразные кончики открываются в полость ЛЖ, громче всего слышимый у нижнего левого края грудины; сопровождается низким, урчащим, убывающим-крещендо шумом, который лучше всего слышен при наложении стетоскопа на верхушку (или над областью, где ощущается верхушечный толчок) в верхней части выдоха, когда пациент лежит на левом боку. При кальцификации митрального клапана щелчок открытия может быть бесшумным или отсутствовать. Щелчок приближается к тону S2 (увеличение продолжительности шума) с увеличением тяжести митрального стеноза и повышением давления в ЛЖ.

Диастолические шумы усиливаются во время пробы Вальсальвы (когда кровь приливает к ЛЖ), после физической нагрузки, во время приседаний и рукопожатий (что усиливается при стрессе). Шум может быть слабее или отсутствовать, если увеличенный ЛЖ смещен кзади и когда другие аномалии (легочная гипертензия, поражение правых клапанов сердца, фибрилляция предсердий с частой желудочковой стимуляцией) снижают кровоток через митральный клапан.

Пресистолическое усиление связано с увеличением кровотока во время сокращения предсердий. Однако окклюзия створок митрального клапана во время систолы ЛЖ также может вызывать этот феномен, но только в конце короткой диастолы, когда давление в ЛЖ еще высокое.

Диастолические шумы, которые могут быть связаны с шумами митрального стеноза:

• Аортальная недостаточность (НА) ранний диастолический шум в ушах, который может быть проводимостью на верхушку
• Шум Грэма Стилла (мягкий нисходящий диастолический шум, лучше всего слышимый вдоль левого края грудины, вызванный легочной регургитацией при тяжелой легочной гипертензии)
• Диастолические шумы при тяжелой митральной недостаточности
• Слизь в левом предсердии с обструкцией или глобулярным тромбом (редко)

Диагностика

Митральный стеноз диагностируется в несколько этапов:

• Первичный осмотр больного и аускультация тонов сердца.
• Инструментальные методы диагностики (УЗИ, ЭХО и ЭКГ, рентген).
• Клинические лабораторные исследования (анализы крови, плазмы и мочи).

1. Предварительная экспертиза

При первичном осмотре врач отметит следующие симптомы:

• Бледность и цианоз периферических частей тела (кончики пальцев, ушей, носа).
• Характерные румяна («кукольное лицо») симметрично расположены на щеках под глазами.
• Типичный «всплывающий» сердечный тон при прослушивании.
• Тремор (или «мурлыканье») в сердце при помещении руки на грудь.
• Хрипящий шум в легких.
• Живот увеличен в размерах (за счет асцита), печень увеличена и болезненна (при пальпации).
• Периферические отеки (голени, руки).

1. Инструментальные методы диагностики:

• ЭКГ используется для диагностики аритмий, характерных для утолщения стенки левого предсердия, эмболии (пучок Гиса).
• Холтеровское мониторирование (суточное ЭКГ) предназначено для определения степени нарушений (изменения сердечного ритма в течение длительного периода времени, в ночное время), выявления некоторых отклонений, которые невозможно зарегистрировать на обычной ЭКГ.
• Рентгенологическое исследование используется для диагностики увеличения размеров сердечной мышцы и застойных явлений в сосудах легких.
• УЗИ используется для определения размеров стриктуры и ее площади (и, соответственно, степени прогрессирования патологии), подвижности и толщины створок клапана, наличия внутренних образований (параклапанных тромбов), степени гемодинамических нарушений, и изменения в структуре сердца (дилатация и гипертрофия).
• Иногда проводят катетеризацию (введение катетера со специальным наконечником в полость органа) для определения разницы давлений между левым и правым отделом сердца.

1. Клиническая лабораторная диагностика:

• Изучение факторов свертывания крови: протромбинового индекса, тромбопластинового времени, коагулограммы, фибриногена, определение времени свертывания крови и продолжительности кровотечения позволяет назначить соответствующую фармакологическую профилактику тромбозов и тромбоэмболических заболеваний.
• Подтверждение наличия ревматоидного фактора (ревматоидные заболевания являются причиной 80% случаев митрального стеноза).
• Подсчет тромбоцитов (для предотвращения образования тромбов).
• Уровни креатинина (функциональная почечная недостаточность), холестерина и триглицеридов (для предотвращения повторного сужения клапана после операции), глюкозы, функциональные пробы печени (функция печени).

Особенности терапии

Стеноз левого предсердия нельзя полностью вылечить; Медикаментозное лечение эффективно замедляет прогрессирование заболевания, но не прерывает его. В конечном итоге патологию корректируют хирургическим путем, но на стадиях, когда симптомы сердечной недостаточности становятся явными, необратимыми (дилатация правого желудочка), функция сердца нарушается и это начинает осложнять жизнь больного.

Операция на стадии 2 или 3 улучшает прогноз и продолжительность жизни, но стеноз имеет тенденцию к ухудшению (рестеноз, 30% в течение 10 лет).

4 этап операции проводят реже — из-за осложнений недостаточности кровообращения не удается значительно улучшить прогноз и продлить жизнь больного.

Больные без клинических симптомов лечения не требуют, за исключением профилактики рецидивов ревматизма.

Медикаменты

Цель фармакологического лечения митрального стеноза:

• Остановить прогрессирование заболевания (на ранних стадиях).
• Устранение симптомов сердечной недостаточности и тканевой и органной гипоксии.
• Предотвращение образования тромбов, инфекционных осложнений (эндокардит), формирование атеросклеротических бляшек, снижает риск реценоза, рестеноза после операции и тромбоээмболического заболевания.

Пациенты с минимальными симптомами обычно хорошо реагируют с диуретиками; В случае синусовой тахикардии и фибрилляции предписанных бета-блокаторов или блокаторов кальциевых каналов, чтобы контролировать сокращения желудочков.

Антикоагулянты назначают, чтобы предотвратить сгустки крови, когда у пациентов имели предсердие, эмбольность или тромб в левом предсердии. Администрация антикоагулянтов может рассматриваться в случае спонтанного контраста или дилатации LV (диаметр в M-режиме> 1,5 мм).
Диаметр 50 мм). Все пациенты должны быть проинформированы о том, насколько важно выполнить по крайней мере минимальную физическую активность, несмотря на одышку.

Профилактика эндокардита с антибиотиками рекомендуется только у пациентов с заменой клапана (предотвращение эндокардита с стоматологическими процедурами и манипуляциями в верхних дыхательных путях).

Группа наркотиков, название препарата	Цели, для которых они предписаны?
Ингибиторы туза (престариум, лизиноприл)	Снижение артериального давления путем блокировки превращения ангиотензина, увеличивают количество веществ, которые оказывают благотворное влияние на функционирование кардиомиоцитов (клеток сердца) и кровеносных сосудов и повышает сопротивление клеток к дефициту кислорода.
Adrenoblokery (Corvitol, Coronal, Nebilet).	Регулируйте ритм сердца, регулируют усилие выброса сердца, снижение артериального давления.
Ишемические препараты (нитроглицерин, SustaC, нитронг).	Расширение, стимулируйте периферическую микроциркуляцию, метаболизм и улучшенные газообменные ткани.
Сердечные гликозиды (дигитоксин, дигоксин).	Регулирует ритм и силу ударов сердца.
Антикоагулянты (тромбо, аспирин кардиокурантура).	Этот класс лекарств предотвращает тромбоз путем сокращения агрегации тромбоцитов и прореживания крови.
Антикоагулянты (гепарин)	Тайны крови, предотвращая прилипанию клеток крови (тромбоциты и эритроциты).
Диуретики (тиазид, индапамид)	Вместе с антигипертензивными агентами регулируют (уменьшите) высокое кровяное давление, значительное отечность.
Антибиотики (пенициллин)	Ингибируйте бактериальную флору, предотвращают инфекционные осложнения в митральном стенозе.

Показания к хирургической операции

В случае умеренного митрального стеноза показаний для хирургического вмешательства составляет ≥ 1 из следующих факторов

• Для сердечной хирургии требуются другие указания
• Пациенты симптоматические и имеют средний градиент передачи, вызванного физической нагрузкой>.
  15 мм ртсх или легкий капилляр окклюзии>
  25 мм рт

Тяжелый митральный стеноз указан, если есть ≥ 1 из следующих факторов

• Наличие любых симптомов, если клапан подходит для чрескожного воздушного шара Commissrootomy (может рассматриваться у бессимптомных пациентов)
• Для сердечной хирургии требуются другие указания

В случае очень тяжелой хирургии митральной стеноз указывается у всех пациентов (с симптомами или без или без них) соответствуют критериям для чрескожного воздушного шара комиссаротомии.

Выбор типа хирургической операции

Существует ряд противопоказаний к хирургии для митрального стеноза:

• Критический стиноз митрального клапана (фракция выброса меньше 20%, площадь открытия менее 1 кв. См.
• терминал пороки развития (прогрессивные изменения, ведущие к гибели всех тканей организма);
• Все резкие процессы (инфекционные заболевания хронических заболеваний, острая цереброваскулярное расстройство, сердечный инфаркт и т. д.).

Цель каждой операции состоит в том, чтобы восстановить гемодинамику, ослабление основных симптомов, улучшать кровоснабжение органов и прогноз пациента.

Чрескожная баллонная комиссуротомия является методом выбора у молодых пациентов и у пациентов без значительной кальцификации клапана, подключичной деформации, тромба ЛЖ или тяжелого инфаркта миокарда. При этой процедуре венозный баллонный катетер проводится эхокардиографически через межпредсердную перегородку из правого в левое предсердие и надувается, чтобы отделить застрявшие створки митрального клапана. Результаты сопоставимы с результатами более инвазивных операций. Осложнения редки и включают МоМ, эмболию и тампонаду.

Хирургическая комиссуротомия может быть использована у пациентов с тяжелой подключичной патологией, кальцинозом клапана или тромбами ЛЖ. При этой процедуре застрявшие створки митрального клапана отделяются дилататором через левый желудочек (закрытая комиссуротомия) путем торакотомии или вручную (открытая комиссуротомия) путем стернотомии. Выбор зависит от опыта хирурга и морфологии клапана, хотя закрытая вальвулотомия выполняется реже в западных странах. Если риск высок, операцию обычно откладывают до тех пор, пока симптомы не станут III степени тяжести по Нью-Йоркской кардиологической ассоциации:

Во время операции некоторые клиницисты перевязывают ушную раковину левого предсердия, чтобы снизить риск тромбоэмболии.

Замена клапана является крайней мерой, предназначенной для пациентов с тяжелыми морфологическими дефектами клапана, которые не могут выполнить баллонную или хирургическую комиссуротомию. Пациентам с механическим клапаном требуется пожизненная антикоагулянтная терапия варфарином для предотвращения тромбоэмболии. Новые прямые пероральные антикоагулянты (НОАК) неэффективны и не должны использоваться.

В случае кольцевидной кальцификации как этиологии заболевания чрескожная баллонная комиссуротомия не дает преимуществ, так как комиссуротомические спайки отсутствуют. Кроме того, хирургическая замена клапана технически сложна из-за кальцификации кольца и высокого риска, поскольку многие пациенты пожилого возраста и имеют сопутствующие заболевания. Поэтому вмешательство откладывают до ухудшения симптомов, несмотря на применение диуретиков и антиаритмических препаратов.

Возможные осложнения

Риск послеоперационных осложнений (ранних и поздних) увеличивается в зависимости от тяжести патологии и выраженности кардиальной и легочной симптоматики (чем раньше операция, тем ниже риск):

• Тромбоз в месте протезирования;
• тромбоэмболия;
• отторжение или разрушение биологического имплантата;
• инфекционный эндокардит;
• Послеоперационный рестеноз (рестеноз).

Прогноз и профилактика

Стеноз левого желудочка предсердия является тяжелым приобретенным пороком сердца. От инфекционного эндокардита (сопутствующего фактора) до появления симптомов проходит в среднем 15-20 лет. В этот период патология протекает совершенно бессимптомно и диагностируется случайно.

Если клапан сильно сужен (от 2,2 до 1,7 см2), у 50% пациентов ожидаемая продолжительность жизни составляет всего 5 лет (обычно от 45 до 55 лет). Хирургическое лечение улучшает прогноз, а послеоперационная летальность составляет всего 15% за 10 лет.

Рецидив стеноза в течение 10 лет после операции возникает у 30% больных и требует дополнительного оперативного вмешательства.

Профилактика митрального стеноза заключается в противодействии ревматизму и санации хронической стрептококковой инфекции. Больные находятся под наблюдением кардиолога и ревматолога, регулярно проходят полное клиническое и инструментальное обследование с целью исключения прогрессирования уменьшения диаметра митрального клапана.