Карцинома Меркеля: причины, симптомы, лечение, прогноз

karcinoma merkelya prichiny simptomy lechenie prognoz Статьи

Что такое карцинома Меркеля?

рак Merkla клеток (Меркель-клеточная карцинома, МСС), также известный как рак нейроэндокринной, является редкой формой рака кожи. Это агрессивный тип опухоли, которые могут распространяться (давать метастазы) в другие участки тела. Точная, основная причина заболевания не известна, но есть несколько факторов, в том числе экологических и иммунологических тех, которые способствуют развитию заболевания. В течение многих лет считалось, что эта форма рака сделана из клеток Merkla. Эти клетки расположены в самом внешнем слое кожи, называемый эпидермисом. Merkla клетка очень близко к нервным окончаниям, которые получают сенсорные впечатления и может выступать в качестве нервных рецепторов. Последние исследования показывают, что BCC не может возникать из клеток Merkla. Вполне возможно, что этот рак образуется из незрелых клеток, которые с течением времени становится клеткой Merkla (они являются предшественниками MerkLa клеток).

Эндокринные ткани являются специализированной тканью, содержащей клетки выбросов гормонов. Эти клетки выделяют несколько различных гормонов крови (эндокринные) или местные клетки (parerricry, autocribble). Эти гормоны выполняют различные функции в организме. Merkla рак упоминается как рак нейроэндокринной, поскольку он имеет свойства и нервные клетки (эндокринные секреции гормонов). Есть также несколько других видов рака, которые выглядят так же под микроскопом, но они часто ведут себя совершенно по-разному.

Признаки и симптомы

рак Merkla обычно поражает участки кожи, выданную солнечный свет, в том числе руководителей / шеи и плеч, но может развиваться и на других участках тела, которые обычно не подвергается воздействию солнечных лучей.

У большинства людей, первый симптом рака Merkla является небольшим узелком на коже. Эта выпуклость, как правило, трудно, и имеет цвет кожи или красно-фиолетовый цвет. Он также имеет тенденцию к быстрому росту. Часто никаких симптомов, связанных с узлом не происходит. Иногда шишка может иметь глянцевую поверхность, или может быть покрыта мелкими расширенными кровеносными сосудами. Хотя редко в ВСС, неправильный комок может сломаться, создавая открытую рану с оболочкой.

В некоторых случаях заболевание увеличивает узел (узлы) лимфаденопатии. Это клинический симптом (в пальпации и / или изобразительной исследования), что указывает, что болезнь распространилась на лимфатические узлы на территории (региональный) пациента.

Большие опухоли BCC связаны с умеренно повышенным риском рецидива и распространение на лимфатические узлы. Тем не менее, даже небольшие опухоли BCC несут, по крайней мере, на 15% риск распространения на близлежащие (региональной) лимфатических узлов. Merkla клетка может также распространяться на другие участки тела, такие как печень, кости, поджелудочная железа и другие участки кожи / стенки тела.

Причины и факторы риска

были выявлены несколько факторов риска СКК. Факторы риска включают возраст более 50 лет, светлую кожу, высокий закат (ультрафиолетовое излучение) или ослабленную иммунную систему. Люди с такими заболеваниями, как ВИЧ / СПИД, больных после печени, почек или трансплантации сердца, а также аутоиммунных заболеваний, пациентов, принимающих иммунодепрессанты, которые подавляют систему иммунитета, людей с хроническими lymphocytal лейкоз (ХЛЛ) и некоторых форм рака крови (гематологические рак), такие как лейкемия или лимфомы, как правило , плохое сопротивление. Хотя не в таких людей существует повышенный риск развития рака Merkla, более 90% людей из ВСС уже не известные проблемы с иммунной системой.

Исследователи обнаружили, что Merkla рак часто связан (

80%) с вирусом называется Меркель Ce полиомавирусов (McPyV). В настоящее время большинство людей заражены McPyV ближе к взрослой жизни, но вирус, кажется, не вызывает никаких симптомов, за исключением очень редких ситуаций, в которых приводит к BCC позже в жизни. Кроме того, у некоторых людей рак Меркеля развивается без полиомавируса клеток Меркеля (

20%), и эти случаи обычно связаны с высоким воздействием УФ-излучения.

Затронутые группы населения

Поскольку карцинома из клеток Меркеля (MCC) была впервые описана в 1972 г., в литературе было зарегистрировано более 600 случаев; более 320 из них были связаны с головой и шеей.

Около 60% опухолей БКК возникают у мужчин. За последние 15 лет заболеваемость утроилась и может привести к летальному исходу примерно у трети заболевших. Ежегодная заболеваемость БКК составляет 0,2-0,45 случая на 100 000 населения. Эта редкая опухоль в 100 раз реже меланомы.

Близкие расстройства

Симптомы следующих состояний могут быть похожи на симптомы рака Меркеля. Сравнение может быть полезным для определения причины кожных изменений.

Есть много различных состояний, которые необходимо дифференцировать от рака Меркель. К ним относятся:

  • эпидермоидные кисты;
  • плоскоклеточная карцинома;
  • базально-клеточная карцинома;
  • пиогенная гранулема;
  • липомы;
  • опухоли червеобразного отростка;
  • сальные кисты;
  • меланома;
  • лимфома;
  • Кожная саркома Юинга.

Под микроскопом мелкоклеточный рак легкого часто трудно отличить от первичной карциномы Меркеля. Обе опухоли имеют схожие нейроэндокринные особенности. Поэтому необходимо специальное окрашивание, чтобы отличить одну форму рака от другой. Эта процедура называется иммуноокрашиванием. Во время иммуноокрашивания антитела наносятся на образец опухоли, взятый при биопсии или хирургическом удалении. Антитела используются для тестирования специфических белков (маркеров), обычно опухоли BCC окрашиваются положительно на низкомолекулярные цитокератины (CAM 5.2 или AE1/AE3), CK20 и нейроспецифическую энолазу (NSE).

Диагностика

Диагноз карциномы из клеток Меркеля основывается на выявлении характерных симптомов, подробном опросе пациента, тщательном клиническом обследовании и проведении различных специализированных тестов.

— Испытания и клинические испытания.

Ваш врач может взять небольшой образец пораженной кожи и исследовать его под микроскопом (например, биопсию ткани). Наиболее распространенными видами биопсии являются аппланационная биопсия (скальпелем удаляется часть верхней части патологической ткани) или пункционная биопсия (выполняется одним штрихом (проколом) с помощью специального трубчатого скальпеля). Затем образец исследует патологоанатом, который является специалистом, обученным изучению тканей и клеток, чтобы понять причину заболевания.

Для мониторинга БКК врачи обычно выполняют биопсию сигнальных лимфатических узлов (БСЛУ), чтобы определить, распространился ли рак на дренирующие лимфатические узлы. Биопсия сигнального лимфатического узла используется для выявления первых лимфатических узлов, в которые может распространиться рак. Этот метод используется для выявления сигнального лимфатического узла (дренажного лимфатического узла). Эта процедура выполняется в операционной. Во время этой процедуры врач вводит радиоактивный краситель в место первичного поражения. Затем краситель перемещается и накапливается в сигнальном лимфатическом узле. Врачи смогут увидеть это с помощью специального зонда, который увидит радиоактивный краситель. Затем сторожевой лимфатический узел удаляют и тщательно исследуют под микроскопом на наличие даже небольшого количества раковых клеток.

Методы визуализации, включая компьютерную томографию (КТ), позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ), используются для обнаружения распространения рака.

Иногда врачи рекомендуют комбинированное сканирование ПЭТ/КТ. Это сканирование собирает информацию о метаболической активности (измеренное с помощью ПЭТ поглощение глюкозы) опухолью, а также картирует соседние структуры тела (КТ).

Стандартные методы лечения

Диагностика и лечение Меркель клеточной карциномы требует слаженной команды специалистов-медиков, которые сосредоточены на диагностике и лечении кожных заболеваний (дерматолог); диагностика и лечение рака (онкологи); лечение рака хирургическим путем (хирургические онкологи); лечение опухолей с помощью излучения (радиационных онкологов онкологов); онкология медсестер; диетологи; психиатры; и / или другие медицинские специалисты. Психосоциальная поддержка для всей семьи также часто рекомендуются из-за редкости и относительно высокого риска развития этой формы рака.

Конкретные процедуры и терапевтические вмешательства могут варьироваться в зависимости от многих факторов, таких как болезнь; размер опухоли; расположение опухоли; наличие или отсутствие определенных симптомов; человек возраст и общее состояние здоровья; и / или другие факторы, такие как иммунное здоровье. Решения, касающиеся использования определенных схем лечения и / или другие методы лечения должны быть сделаны врачами и другими членами группы медико-санитарной помощи в тщательной консультации с пациентом на основе характеристик его дела; Всестороннее обсуждение потенциальных выгод и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтения пациента; и другие соответствующие факторы.

В целом, хирургическое удаление первичной карциномы Меркеля клетки рекомендуется для тех, кто с местной болезнью без поражения лимфатических узлов и без (дальний) распространения рака. Опухоли обычно удаляют вместе с здоровой кожей, которая окружает его (широкий локальное иссечение). Если соседние узлы также затронуты, но рак не распространился (без метастазов) дополнительно, пораженные лимфатические узлы, как правило, не хирургическое лечение (и / или облучение). Хирургическое удаление лимфатических узлов может быть отнесено к диссекции лимфатических узлов или лимфатические узлы рассечения.

Некоторые люди с раком могут быть указаны Меркель особый тип операции под названием Мооса хирургии микрофотография. При таком подходе хирург использует точный метод для удаления пораженной ткани, оставляя нормальную ткань как можно больше. Исследования показывают, что лучевая терапия должна быть предоставлена ​​после Мооса хирургии для того, чтобы лучше контролировать СКК.

У некоторых людей, операция может быть рекомендована лучевая терапия. Это называется адъювантной лучевой и рекомендуется после завершения первичной терапии (в данном случае операции), чтобы уменьшить риск рецидива опухоли. Адъювант излучение относится к излучению, которое используется, чтобы убить раковые клетки, которые остаются после операции, путем удаления все клинический детектируемой опухоли (показывая опухоль). Лучевая терапия использует рентгеновские лучи или другие формы радиации для уничтожения раковых клеток непосредственно. Лучевая терапия также может быть использован в качестве начальной терапии у пациентов, у которых хирургическое удаление опухоли не представляется возможным.

Иногда врачи могут выписывать лекарства против рака (химиотерапия), в качестве дополнительной терапии к хирургическому вмешательству. Химиотерапия и лучевая терапия может быть использована совместно в качестве адъювантной терапии. Существует обеспокоенность по поводу использования химиотерапии, поскольку некоторые режимы химиотерапии могут подавлять иммунную систему.

Большинство людей с рецидивирующим или метастатическим рекомендуется выкупная иммунотерапии. Этот вид лечения является увеличением врожденной способности организма к раке драки с помощью иммунной системы. Например, avelumab является своим родом иммунотерапии, известным как PD-L1 блокада, которая высвобождает «тормоза» иммунную систему, некоторые опухоли, которые используют попытку преодолеть иммунные клетки.

Недавние клинические испытания лекарственных средств, блокирующих PD-1 или PD-L1 (например. Avelumab, Pembrolizumab и Novolmab) в Advanced BCC показали долгосрочный процент отклика от около 60% у пациентов, которые ранее не получали химиотерапию. Частота отклика составляет около 32% у пациентов, которые ранее получали химиотерапию. Поскольку ответы на иммунотерапию очень длинные (часто сохраняются в течение многих лет) по сравнению с химиотерапией (обычно длится несколько месяцев), эти результаты быстро привели к предпочтению иммунотерапии на химиотерапию в случае Bcc.

Прогноз

Рак Merkla возникает, поэтому трудно оценить точную скорость выживаемости. Ставка выживаемости говорит, какой процент людей с одинаковым типом и раком стадии по-прежнему живут после определенного периода времени от диагноза.

Согласно американскому обществу рака, общий показатель пятилетней выживаемости в случае CCM составляет около 60%. Это означает, что около 60% людей, которые были диагностированы CCM, будут продолжать жить через 5 лет после диагностики.

Информационный портал