Что такое корковая слепота?
Корковая слепота определяется как потеря зрения без офтальмологической причины и с нормальным зрачковым рефлексом на свет из-за двустороннего повреждения стриарной коры затылочных долей. Корковая слепота является частью церебральной слепоты, которая определяется как потеря зрения, вызванная повреждением зрительных путей позади латерального тела надколенника.
Описание болезни восходит к римским временам. Римский философ и политик Сенека описал случай, когда рабыня, несмотря на свою слепоту, не принимала ее и постоянно спорила о темноте в комнате. Французский писатель Мишель де Монтень (1533-1592) описал случай, когда больной, несмотря на явные признаки слепоты, не верил, что он слеп. В 1895 году австрийский нейропсихиатр Габриэль Антон описал пациентов с двусторонними повреждениями затылочных долей, которые были полностью слепы, но не знали, что их слепота приводит к конфабуляции. Позже другой известный французский невролог Жозеф Франсуа Бабински назвал это состояние анозогнозией.
Признаки и симптомы
В начале заболевания у человека может наблюдаться выпадение части поля зрения. Больные жалуются на помутнение зрения, нечеткость зрения или спутанность сознания. Больной с трудом направляет взгляд на предмет в периферических областях. Прогрессирование заболевания приводит к полной потере зрения. Реакция зрачка на свет сохраняется, поскольку нервные пути от сетчатки к стволу мозга функционируют нормально. Больные отмечают, что не рефлекторно закрывают веки при взгляде на свет. Они реагируют на громкие звуки, поворачивая голову и перемещая глаза в сторону источника раздражения. У ребенка с врожденной корковой слепотой нарушение речеобразования нередко является одновременным проявлением патологии.
Сочетание зрительной дисфункции и невозможности различать цвета и оттенки может свидетельствовать об одностороннем поражении.
Причины и факторы риска
Корковая слепота может поражать как детей, так и взрослых. К частым причинам у детей относятся:
- черепно-мозговая травма затылочной доли головного мозга;
- Врожденные аномалии затылочной доли;
- Перинатальная ишемия.
У взрослых корковая слепота наблюдается при поражении первичной зрительной коры затылочных долей вторично на фоне многих заболеваний, в том числе:
- Инсульт;
- тромбоэмболический;
- травма головы;
- затылочная эпилепсия;
- гипонатриемия;
- тяжелая гипогликемия;
- Болезнь Крейтцфельдта-Якоба;
- инфекции, например ВИЧ;
- эклампсия;
- Синдром MELAS (митохондриальная энцефаломиопатия, лактоацидоз и инсультоподобные эпизоды).
В редких случаях преходящая корковая слепота может быть вызвана:
- инфекционный эндокардит;
- гипертоническая энцефалопатия;
- Синдром задней обратимой энцефалопатии (RRES).
Эпидемиология
Точных эпидемиологических данных нет. Исследования показали высокую частоту корковой слепоты у пациентов с инсультом, от 20% до 57%.
Патофизиология
Чтобы обнаружить изменения при корковой слепоте, важно знать зрительный путь. При корковой слепоте поражение лежит в стриарной коре, но нередко в ее различные проявления вовлекаются и соседние области головного мозга.
— Способ взгляда/видения.
Диск зрительного нерва является отправной точкой зрительного нерва. Зрительный щиток не содержит зрительных рецепторов. Это создает физиологическое слепое пятно. Височные гемиретинальные волокна располагаются в латеральной или височной части зрительного нерва, а носовые гемиретинальные волокна располагаются в медиальной или назальной половине. Точно так же в зрительном нерве верхние волокна сетчатки присутствуют вверху, а нижние волокна сетчатки внизу. Зрительный нерв простирается от сетчатки до зрительной шейки и имеет длину около 5 см. Его условно делят на четыре части: внутриглазную, внутриглазничную, внутриканальную и внутричерепную.
Зрительный нерв покрыт слоями твердой мозговой оболочки. Внутриглазная часть представляет собой диск зрительного нерва, от которого внутриглазничная часть переходит во внутриканальный, когда нерв проходит через зрительный канал. Затем оба зрительных нерва выходят из зрительных каналов, образуя зрительную дугу, в которой гемиретинальные височные волокна продолжаются ипсилатерально, а гемиретинальные носовые волокна разлагаются и соединяются с противоположным зрительным трактом. Пути проходят от хиазмы к латеральному телу надколенника (LCT). Афференты зрачка покидают проток непосредственно перед LCT. Зрительные афферентные синапсы в LCT и нейронах второго порядка начинаются как геникулокаликариновые пути (зрительная эмиссия) и заканчиваются в каликулярной коре затылочной доли. Первичная зрительная кора (V1) расположена в поле 17 Бродмана. Поле 18 (V2), также известное как парастральная или парацерецептивная зона, получает и интерпретирует импульсы из поля 17. Перистальтическая или перцептивная кора, поле 19 (V3, V4, V5) имеет связи с полями 17, 18 и с другими частями коры.
Передняя хориоидная артерия и задняя мозговая артерия, перфорирующая таламус (ЗМА), снабжают зрительный путь. Зрительная артерия исходит из средней мозговой артерии (СМА), а затылочная доля в основном снабжается ММА. Затылочная доля также снабжается ВМА.
Диагностика
— Интервью и медицинский осмотр.
Вы можете испытать потерю зрения, помутнение зрения или дефекты поля зрения. Чтобы поставить точный диагноз и определить причину корковой слепоты, необходимо собрать соответствующий анамнез всех факторов риска, таких как история рождения, прием лекарств, артериальная гипертензия, диабет, тахикардия и лихорадка. Требуется полное физикальное обследование, включая неврологическое и офтальмологическое обследование. При общем медицинском осмотре следует обратить внимание на несколько важных моментов, включая пульс (чтобы исключить аритмию), артериальное давление и температуру. Необходимо провести полное неврологическое обследование. Обратите внимание, что зрачковый рефлекс на свет остается неизменным при корковой слепоте, как и ретробульбарные движения. Относительный афферентный зрачковый дефект (RAPD) при корковой слепоте отсутствует.
В таких случаях требуется офтальмологическое обследование или направление. Дефект поля зрения можно заметить при конфронтационной периметрии. Результаты тестов на переднем и заднем сегментах обычно незначительны.
Клинические признаки варьируют в зависимости от локализации поражения.
Сопутствующее поражение височной доли вызывает острые нарушения памяти, особенно при поражении доминантной доли. Этот дефект обычно исчезает за счет двустороннего предлежания памяти. Окклюзия задней мозговой артерии может вызывать зрительные галлюцинации ярко окрашенных сцен и предметов (педункулярный зрительный галлюциноз) вследствие поражения таламуса, ствола головного мозга. Левосторонний инсульт задних мозговых артерий может вызвать зрительную агнозию из-за нарушения языковых и зрительных связей, тогда как правосторонний инсульт может вызвать прозопагноз из-за вовлечения нижних отделов затылка, веретенообразной извилины и передней височной коры.
Оптокинетический нистагм (ОКН) вызывается вращающимся барабаном с чередующимися полосами. Глаз плавно следует по линии (преследование) и затем резко возвращается к фиксации (саккада) на следующей линии. Преследование контролируется ипсилатеральной теменной долей, а контралатеральная лобная доля участвует в контроле саккад. Таким образом, при заболевании теменной доли ипсилатеральное преследование (и ОКН при вращении барабана в сторону поражения теменной доли) нарушено/асимметрично, но контралатеральное преследование (и ОКН) в норме.
В диктате Когана говорится, что в случаях гомонимной гемианопсии с
Неполная корковая слепота встречается гораздо чаще, чем полная слепота. Одностороннее повреждение V1 вызывает односторонний дефект поля зрения. Единичный дефект поля зрения характеризуется одинаковым дефектом поля зрения на одной и той же стороне (левой или правой) обоих глаз (например, правый глаз имеет дефект левого поля зрения, а левый глаз также имеет дефект в левом поле зрения, из-за чего пациенту трудно видеть предметы слева, не двигая глазом).
В зависимости от серьезности повреждения V1 потеря зрения варьирует от небольшой скотомы размером с слепое пятно до квадрантанопсии и тотальной гемианопсии. Однако в большинстве случаев центральное зрение, в том числе фовеальное представительство, остается неизменным благодаря перфузии затылочного полюса. Эта ямка обычно представлена в области затылочного полюса и получает кровь из средней мозговой артерии вместе с ветвями задней мозговой артерии. Из-за этого двойного кровоснабжения инсульт, полностью разрушающий V1, встречается крайне редко. Это сохранение центрального зрения очень важно для реабилитации. Еще одна особенность, наблюдаемая у пациентов с корковой слепотой, — это «ложная слепота», при которой человек может ощущать грубое мерцание движения в слепом поле. Это связано с настойчивостью людей, не знающих возможности обработки изображений из-за неоднородности повреждения V1. Другие особенности изменений в зрительной коре включают синдром Антона, феномен Риддоха и структурированные зрительные галлюцинации.
Синдром Антона: это также известно как зрительная анозогнозия, когда человек не может видеть, но всегда отрицает свою слепоту, даже при явных признаках слепоты. Эти люди часто пытаются пройти через закрытые двери или стены и прибегают к болтовне в процессе отрицания. Это связано с изменениями в версии V1.
Эффект Риддоха: также известный как статокинетическая диссоциация. В этом случае больные могут воспринимать в слепом поле только движущиеся объекты, а не статичные объекты. Пациенты могут не воспринимать цвета или детали движущихся объектов, кроме движения. Этот синдром часто наблюдается при изменениях затылочных долей. Считается, что патофизиология синдрома Риддоха, вызванного заболеванием затылочной доли, заключается в том, что зрительные входы, достигающие V5 (кора, обрабатывающая движение), минуя область V1, приводят к осознанию движения слепого поля.
Синдром Бенсона: также известный как задняя кортикальная атрофия, является формой атипичной болезни Альцгеймера. Впервые он был описан доктором Д.Ф. Бенсон в 1988 году. В этом случае у больного снижены зрительно-пространственные и зрительно-перцептивные способности, но язык, обучение и познание остаются неизменными на ранних стадиях. В этом случае повреждение затрагивает затылочную кору и связанные с ней области височной и теменной долей, что видно на МРТ (магнитно-резонансной томографии) головного мозга.
Синдром задней обратимой энцефалопатии (RRES): RPE проявляется острой головной болью, судорогами, измененным сознанием и нарушениями зрения. Этот синдром чаще всего связан со злокачественной гипертензией, эклампсией. Типичными результатами МРТ головного мозга являются двусторонние аномалии белого вещества в зоне охвата, в основном в затылочной и теменной долях. При правильном лечении повышенного артериального давления и других сопутствующих факторов риска течение СКВ, в том числе по результатам МРТ, можно полностью обратить вспять.
Синдром Балинта: впервые описал его австро-венгерский невролог и психиатр Р. Балинт. Характеризуется одновременной диагностикой глазодвигательной апраксии и зрительной атаксии. Поражение локализуется в двусторонних теменных долях и в некоторых случаях в затылочной доле.
— Анализы и визуализирующие исследования.
Для обследования больного с корковой слепотой необходимо провести общий анализ крови с определением СРБ (скорость оседания эритроцитов), метаболический профиль, электрокардиограмму, нейровизуализацию, автоматическую периметрию и зрительные вызванные потенциалы. В области нейровизуализации обычная компьютерная томография (КТ) головного мозга является предварительным обследованием из-за ее легкого доступа, но компьютерная томография может не учитывать ранний инсульт и легкие инсульты. МРТ головного мозга превосходит компьютерную томографию головного мозга в диагностике инсульта, но доступна не во всех медицинских учреждениях.
В поле зрения Хамфри (HF) видна гомонимная гемианопсия. Более заднее поражение вызывает большую конгруэнтность (сходство NIH обоих глаз) дефекта NIH. Изменения в височных долях (визуальная височная радиация) вызывают гомонимную квадрантанопсию контралатеральной верхней стороны (например, изменения в правой височной доле вызывают дефект левого верхнего поля зрения обоих глаз). Повреждение передней теменной лучевой кости вызывает гомонимную квадрантанопию противоположной нижней стороны (например, повреждение правой теменной доли вызывает дефект нижнего левого поля зрения обоих глаз).
Поражение основной зрительной доли (в глубине теменной доли за пределами треугольника и затылочного рога бокового желудочка) приводит к полной контралатеральной гомонимной гемианопсии. Повреждения передней зрительной коры (обычно в результате инсульта в бассейне задней мозговой артерии) приводят к контралатеральной конгруэнтной гомонимной гемианопсии с сохранением макулы (поскольку верхушка затылочной коры, отвечающая за зрение макулы, снабжена срединной артерией головного мозга (сохранившейся от инсульта задней артерией головного мозга). Повреждение верхушки затылочной коры (чаще в результате травмы) вызывает контралатеральную гомонимную гемианопсию с вовлечением контралатеральной половины макулы.
Хотя в большинстве случаев корковой слепоты наблюдается двусторонний дефект поля зрения, односторонний дефект поля зрения может наблюдаться при изменениях в переднем корковом слое зоны кальцификации, отвечающей за крайнее височное поле зрения контралатерального глаза. Такие изменения вызывают височный серповидный дефект зрения только на контралатеральном глазу.
Лечение
В дополнение к стандартному лечению причины, которой в большинстве случаев является инсульт, большую часть лечения составляют визуальные упражнения и реабилитация. Существует три распространенных метода вмешательства — восстановительная терапия, компенсаторная терапия и заместительная терапия. С целью восстановления дефицита поля зрения проводят восстановительную терапию. Это похоже на периметрию. Здесь больной идентифицирует несколько светлых пятен на черном экране на фоне слепого и нормального поля зрения.
Компенсационная терапия работает, компенсируя потерю зрения саккадическими движениями глаз. Это помогает улавливать визуальные стимулы, которые в противном случае попали бы в слепую часть вашего поля зрения.
С другой стороны, заместительная терапия использует призму или другое устройство для проецирования зрительного стимула со слепой стороны поля зрения на нормальную сторону.
Прогноз
Прогноз зависит от прогрессирования изменений в зрительной коре. Обширные двусторонние поражения затылочной области имеют худший прогноз, чем транзиторные ишемические атаки. Иногда при интенсивной тренировке и выполнении заданий пациенты могут достичь определенных аспектов зрительной деятельности, соответствующих интактному полушарию зрения, но полное восстановление зрения во всех отношениях не следует за повреждением области V1.
Осложнения
Корковая слепота вызывает высокую заболеваемость больных. Их повседневная жизнь трудна. Заболевание также поражает членов семьи больного. Заболевание приводит к социально-экономическим проблемам. Пациенты могут быть более склонны к падениям и переломам.
