Бывают болезни неясной природы, которые встречаются очень редко, но конечный результат катастрофичен: они поражают сразу все органы — желудок, кишечник, почки, печень, легкие, сердце.
К этим заболеваниям можно отнести системную склеродермию — столь же загадочную, сколь трудно поддающуюся лечению даже современными лекарствами, не говоря уже о народных средствах.
Защита и опора
Правильное функционирование всех органов и систем требует выполнения нескольких условий, в том числе достаточного производства соединительной ткани, которая играет вспомогательную роль в функционировании организма.
Соединительная ткань является составной частью каждого органа, отвечающего за питание (трофику) и защиту тканей, а также выступает в качестве опоры по отношению к костному аппарату.
Самый известный пример соединительной ткани — кровь. Через многочисленные кровеносные сосуды он снабжает все органы кислородом и необходимыми веществами.
Соединительные ткани также включают лимфу, спинномозговую жидкость, синовиальную жидкость, связочную, хрящевую и костную ткани.
Волокна коллагена и эластина являются основными компонентами этого типа тканей и производятся фибробластами, специальными клетками.
Когда «рушится» система
Системная склеродермия — сложное патологическое поражение соединительной ткани, при котором под действием различных факторов возникают патологические изменения — гиперплазия коллагена на фоне воспаления мелких сосудов в тканях органа.
Предполагается, что пусковой механизм развития склеродермии является генетическим: только люди с определенными генетическими отклонениями подвержены этой редкой патологии.
Имеющиеся нарушения перекрываются с нарушением иммунной системы, что приводит к повреждению стенок кровеносных сосудов и увеличению производства фибробластов: таким образом организм пытается восстановить поврежденные участки эндотелия за счет увеличения выработки коллагена.
В результате происходит патологический разрастание соединительной ткани, а органы, участвующие в этом процессе, начинают испытывать кислородное голодание — ишемию.
Склеродермия поражает пищеварительный тракт, выделительную систему, кожу, сердце и легкие одновременно — иными словами, заболевание приобретает системный характер.
Склеродермия чаще встречается у женщин среднего и старшего возраста, но есть случаи и у детей, что можно объяснить несовершенством и незрелостью иммунитета.
Как проявляется склеродермия
Первыми симптомами склеродермии являются синдром Рейно, короткие спазмы мелких кровеносных сосудов пальцев в ответ на холод или стресс. Кончики пальцев сначала становятся белыми, затем становятся синеватыми или даже пурпурными.
При восстановлении проницаемости сосудов (это происходит в течение нескольких минут) пальцы краснеют — появляется реактивная гиперемия.
Спазм часто сопровождается чувством онемения в конечностях, а при восстановлении кровотока пациенты жалуются на болевые ощущения. Сначала эти симптомы не проявляются на всей поверхности руки: на холод так реагируют только один или два пальца.
Позже судороги поражают не только руки, но и пальцы рук и ног.
Похожая реакция наблюдается на лице и ушах: лицо и мочки ушей сначала бледнеют, затем становятся фиолетовыми и, наконец, приобретают интенсивный розовый или фиолетовый оттенок. Пациент также испытывает онемение с последующей болью в пораженных участках. Если задействованы сосуды языка, во время приступов возникает нарушение речи.
Вышеперечисленные симптомы являются поводом для немедленного обследования, поскольку синдром Рейно — один из первых симптомов развивающейся склеродермии. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем эффективнее будет лечение.
Там, где чаще всего возникают спазмы мелких кровеносных сосудов, опухоль в конечном итоге превращается в постоянную шишку: сначала она появляется на кончиках пальцев, а затем распространяется на другие участки кожи и органы.
В результате пораженные склеродермией кожа и внутренние органы исчезают: они сморщиваются и теряют трофику.
Мышцы лица теряют подвижность, отчего лицо выглядит как изумительная маска. Органы перестают нормально сокращаться и не получают должного питания из-за потери эластичности кровеносных сосудов и нарушения кровообращения.
Чаще всего системный склероз поражает желудок, кишечник, легкие, реже в процесс вовлекаются почки и сердце.
Желудок
Склеродермия желудка и пищевода встречается у восьми из десяти пациентов со следующими симптомами:
- Затрудненное глотание жидкой и густой пищи;
- Изжога;
- Возвращение содержимого желудка в пищевод (рефлюкс)
- Тошнота, рвота.
Кишечник
При поражении тонкой кишки четкие симптомы появляются на более поздних стадиях и состоят из:
- Боль в животе;
- судороги, метеоризм;
- Понос.
Иногда наблюдается запор — в тех случаях, когда в толстом кишечнике начались склеротические процессы.
Легкие
Около 70 процентов пациентов с диагнозом системный склероз развивают повреждение легких: у них развивается интерстициальный фиброз (разрастание интерстициальной ткани, один из типов соединительной ткани) или легочная гипертензия.
Легочный фиброз приводит к развитию симптомов дыхательной недостаточности — усилению одышки и сухого кашля без мокроты. Легочная гипертензия у этих пациентов имеет сходные симптомы.
Сердце
Фиброзные изменения сердечной мышечной ткани, вызванные сокращением мелких сосудов, дисфункцией левого желудочка, аритмиями, нарушениями проводимости в сердце, симптомами перикардита (перикардит — сердечная сумка) — все это выявляется у большинства больных системной склеродермией, когда патология «бьет» по сердцу.
Больные жалуются на тупые боли в задней части грудной клетки, учащение пульса, аритмию.
Могут быть симптомы миокардита, реже — эндокардита, при котором развиваются различные пороки сердца, но редко возникает сердечная недостаточность.
Если он все-таки разовьется, прогноз плохой, потому что он плохо поддается лечению.
Почки
«Острая склеродермия» — это довольно редкий вариант течения склеродермии, при котором ткани и сосуды почек быстро склеротизируются.
Состояние характеризуется внезапным началом и быстро развивающейся почечной недостаточностью с резким снижением диуреза (олигурия), тяжелой гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией.
Однако чаще системный склероз с поражением почек протекает в легкой форме, со сниженной функцией почек, умеренной артериальной гипертензией или даже с поддержанием нормального артериального давления и низкой протеинурией.
Как лечить
Лечение системной склеродермии — очень сложная задача: выбор лечебной тактики зависит, прежде всего, от формы заболевания и характера поражения органа.
К сожалению, системный склероз сейчас полностью вылечить невозможно, но современная медицина способна подавлять рост соединительной ткани и в некоторой степени регулировать иммунную систему, которая играет роль в развитии этого заболевания.
Лечение склеродермии имеет три направления и направлено на уменьшение количества и продолжительности сокращений сосудов, подавление чрезмерной активности иммунной системы и, в некоторой степени, восстановление функций поврежденных болезнью внутренних органов.
В дополнение к иммуносупрессивному, сосудистому и антифибротическому лечению пациентам предлагается значительное изменение образа жизни:
- Избегайте длительного пребывания на открытом солнце;
- В холодные дни одевайтесь теплее и вместо перчаток надевайте варежки;
- Бросить курить;
- Замените кофе и напитки с кофеином более мягкими, такими как зеленый чай, компот, сок.
Помогут ли народные средства
Считается, что народные средства существуют от всех болезней, ведь народная медицина за тысячелетия своего существования накопила огромный опыт лечения всего, что может навредить человеку в принципе.
Однако склеродермию не называют системным заболеванием неизвестной этиологии по одной причине: когда механизм заболевания неясен, вряд ли можно всерьез говорить о каких-либо эффективных методах лечения.
Тем не менее есть немало средств, которые специалисты народной медицины позиционируют как надежные и эффективные.
К таким мерам относятся компрессы из жареного лука, прикладываемые к больным участкам кожи, отвары медузы, хвоща, спорыша, настойка подорожника, расторопши, березовых листьев, зверобоя.
Конечно, определенным образом компрессы, отвары и настойки помогают укрепить иммунитет и немного улучшить состояние кожи, внутренних органов, но стойкий и выраженный эффект от лечения склеродермии до сих пор не упоминается в традиционной медицине.
Рекомендуем прочитать о подобном заболевании, которое называется геморрагическим васкулитом.Он также встречается на коже человека.
