Что такое лейомиосаркома?
Лейомиосаркома представляет собой злокачественную (раковую) опухоль, возникающую из гладкомышечных клеток. В основном в теле есть два типа мышц — произвольные и непроизвольные. Гладкие мышцы — это непроизвольные мышцы, мозг не контролирует их сознательно. Гладкие мышцы непроизвольно реагируют на различные раздражители. Например, гладкие мышцы, выстилающие стенки пищеварительного тракта, вызывают волновые сокращения (перистальтику), помогающие переваривать и транспортировать пищу. Гладкие мышцы слюнных желез заставляют железы выделять слюну в рот в ответ на прием пищи. Гладкая мускулатура кожи вызывает мурашки в ответ на холод.
Лейомиосаркома является формой рака. Термин «рак» относится к группе заболеваний, характеризующихся аномальным, неконтролируемым ростом клеток, которые проникают в окружающие ткани и могут распространяться (метастазировать) в отдаленные части тела через кровоток, лимфатическую систему или другими путями. Различные формы рака, включая лейомиосаркому, можно классифицировать на основании типа клеток, специфики злокачественного новообразования и клинического течения заболевания. Саркома лейомиосаркомы обычно распространяется через кровоток. Очень редко встречается в лимфатической системе.
Поскольку гладкие мышцы встречаются по всему телу, лейомиосаркома может образоваться практически везде, где есть кровеносные сосуды, сердце, печень, поджелудочная железа, мочеполовая и пищеварительная системы, за брюшной полостью (забрюшинное пространство), маткой и кожей. Матка является наиболее частой локализацией лейомиосаркомы. Большинство желудочно-кишечных лейомиосарком в настоящее время реклассифицированы как желудочно-кишечные стромальные опухоли (GIST — см. ниже).
Лейомиосаркомы классифицируются как саркомы мягких тканей. Саркомы — это злокачественные опухоли, возникающие из соединительной ткани, которая соединяет, поддерживает и окружает различные структуры и органы в организме. Мягкие ткани включают жир, мышцы, нервы, сухожилия, кровеносные и лимфатические сосуды. Точная причина лейомиосаркомы, включая лейомиосаркому матки, неизвестна.
Признаки и симптомы
Симптомы лейомиосаркомы варьируются в зависимости от точного местоположения, размера и распространения опухоли. Лейомиосаркома, особенно на ранних стадиях, может не проявлять каких-либо явных симптомов (т. е. может протекать бессимптомно). Могут возникнуть общие симптомы, связанные с раком, в том числе:
- усталость;
- высокая температура;
- потеря аппетита;
- потеря веса;
- общее недомогание (недомогание);
- тошнота и рвота.
Боль может возникать в пораженной области, но редко. Обычно имеется отек, и масса обычно пальпируется. Дополнительные симптомы зависят от точного расположения опухоли. Опухоли могут вызывать кровотечение в пищеварительном тракте и вызывать черный, дегтеобразный, зловонный стул (мелена или черная болезнь) или рвоту кровью (гематемезис) или дискомфорт в животе. Лейомиосаркома матки может вызывать аномальные кровотечения из матки во влагалище и аномальные выделения из влагалища, а также изменения в работе мочевого пузыря или кишечника.
Большинство форм лейомиосаркомы представляют собой агрессивные опухоли, которые могут распространяться (метастазировать) в другие части тела, такие как легкие и печень, потенциально вызывая опасные для жизни осложнения. Саркома лейомиосаркомы имеет высокий риск рецидива после лечения, если ее не диагностировать на ранней стадии.
Причины и факторы риска
Точная причина лейомиосаркомы неизвестна. Ученые предполагают, что генетические факторы могут играть важную роль в возникновении лейомиосаркомы.
У людей с раком, включая лейомиосаркому, злокачественные опухоли могут развиваться из-за аномальных изменений в структуре и ориентации определенных клеток, известных как онкогены или гены-супрессоры опухолей. Онкогены контролируют рост клеток; Гены-супрессоры опухолей контролируют деление клеток и обеспечивают своевременную гибель клеток. Конкретная причина изменений в этих генах неизвестна. Однако современные исследования доказывают, что основной причиной злокачественного перерождения клеток являются аномалии ДНК (дезоксирибонуклеиновой кислоты), несущей генетический код организма. Эти аномальные генетические изменения могут возникать спонтанно по неизвестным причинам или, реже, передаваться по наследству.
Затронутые группы населения
Саркомы лейомиосаркомы встречаются как у мужчин, так и у женщин. Саркома лейомиосаркомы представляет собой форму саркомы мягких тканей. По данным Американского онкологического общества, только в Соединенных Штатах ежегодно регистрируется не менее 15 000 новых случаев саркомы мягких тканей. Саркомы мягких тканей поражают как мужчин, так и женщин и чаще встречаются у взрослых, чем у детей и подростков. Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. По одной оценке, лейомиосаркомы составляют 7-11% всех сарком мягких тканей.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих заболеваний могут быть сходными с симптомами лейомиосаркомы. Сравнение может быть полезным в дифференциальной диагностике.
- Миома матки – это доброкачественная опухоль, которая возникает из гладкой мускулатуры. Матка и желудочно-кишечный тракт являются наиболее распространенными местами для этого рака. В некоторых случаях развиваются множественные лейомиомы. Миома матки часто протекает бессимптомно (т.е. бессимптомно). В некоторых случаях они могут быть связаны с болью или отеком в пораженной области. Миома матки может стать довольно большой, сдавливая близлежащие структуры, вызывая различные симптомы и требуя хирургического удаления. В крайне редких случаях миома может стать неопластической (злокачественной трансформацией). Точная причина лейомиомы неизвестна.
- Гастроинтестинальные стромальные опухоли (GIST) относятся к группе раковых заболеваний, называемых саркомами мягких тканей. Опухоли обычно возникают в желудочно-кишечном тракте, причем чаще всего локализуются в желудке, затем следуют тонкая кишка / толстая кишка / прямая кишка и, в редких случаях, пищевод. Существуют также опухоли, возникающие в перепончатой ткани, выстилающей стенку желудка (брюшина), или в складке этой перепончатой ткани (сальник). Также сообщалось об опухолях, исходящих из аппендикса и/или поджелудочной железы. Эти новообразования чаще всего сопровождаются болями в животе, кровотечениями или симптомами кишечной непроходимости. Чаще всего они распространяются на области внутри живота и в печень, хотя бывают редкие случаи распространения на легкие и кости. ГИСО является результатом изменения одного из двух генов, KIT или PDGFR, что приводит к дальнейшему росту и делению раковых клеток. Есть несколько зарегистрированных случаев семей, где мутация гена передается по наследству, однако большинство видов рака являются спорадическими и не передаются по наследству. Лечение проводится хирургическим путем. У людей, чье заболевание распространилось, лечение может включать, по возможности, хирургическое вмешательство и введение мезилата иматиниба (иматиниб, гливек), ингибитора тирозинкиназы, который ингибирует KIT или PDGFR, отвечающие за рост опухоли. Мезилат иматиниба может отсрочить или предотвратить рецидив ГИСО при введении после удаления опухоли (резекции).
Диагностика
Диагноз лейомиосаркомы может быть поставлен на основании подробного анамнеза, тщательного клинического обследования и различных тестов, включая анализы крови, хирургическое удаление и микроскопическое исследование ткани (биопсия), а также различные методы визуализации. В некоторых случаях люди могут заметить болезненную шишку или массу в пораженной области. Ключевым диагностическим аспектом является отличить злокачественную лейомиосаркому от ее доброкачественного аналога — лейомиомы.
Для подтверждения диагноза может быть выполнена тонкоигольная аспирация. Тонкоигольная аспирация — это диагностический метод, при котором тонкая полая игла проходит через кожу и вводится в комок или массу для сбора небольших образцов ткани. Затем удаленную ткань исследуют под микроскопом. В некоторых случаях аспирация может быть неэффективной, и врачи могут выполнить базальную (прямую) или послеоперационную биопсию. Во время центральной или послеоперационной биопсии ткань из небольшого образца хирургическим путем удаляется и отправляется в лабораторию, где ее обрабатывают и исследуют для определения ее микроскопической структуры и состава (гистопатология).
Специализированные методы визуализации могут использоваться для оценки размера, местоположения и распространения опухоли, а также для помощи в будущих операциях у людей с лейомиосаркомой. Такие методы визуализации могут включать компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и ультразвук.
Стандартные методы лечения
Терапевтическое ведение пациентов с лейомиосаркомой может потребовать скоординированных усилий группы медицинских работников, таких как врачи, специализирующиеся на диагностике и лечении рака (онкологи), специалисты по использованию радиации в лечении рака (радиотерапевты-онкологи), хирурги и другие специалисты. .
Конкретные терапевтические процедуры и вмешательства могут варьироваться в зависимости от многих факторов, таких как локализация первичной опухоли, стадия первичной опухоли и степень злокачественности; опухоль распространилась в отдаленные места; возраст и общее состояние здоровья человека; и/или другие факторы. Решения об использовании конкретных вмешательств должны приниматься врачами и другими членами медицинской бригады после тщательной консультации с пациентом, исходя из специфики случая, тщательного обсуждения потенциальных преимуществ и рисков, предпочтений пациента и других соответствующих факторов. .
Основной формой лечения лейомиосаркомы является хирургическое иссечение и удаление всей опухоли вместе с окружающими тканями (резекция). В зависимости от расположения первичной опухоли хирургические процедуры могут также включать использование определенных реконструктивных методов. Хирургические варианты диктуются размером, расположением и распространением опухоли.
Кроме того, в зависимости от локализации первичной опухоли, ее размера и других факторов рекомендуемая стандартная терапия часто может включать послеоперационное облучение по поводу известного или возможного остаточного заболевания. Если первичная операция невозможна из-за конкретной локализации и/или прогрессирования злокачественной опухоли, лечение может включать только лучевую терапию (лучевую терапию). Лучевая терапия в основном разрушает или повреждает клетки, которые быстро делятся, особенно раковые клетки. Однако некоторые здоровые клетки (например, волосяные фолликулы, костный мозг и т. д.) также могут быть повреждены, что приводит к некоторым побочным эффектам. При такой терапии излучение проходит через пораженную ткань в тщательно рассчитанных дозах, чтобы разрушить раковые клетки, сводя к минимуму воздействие и повреждение нормальных клеток. Лучевая терапия работает, уничтожая раковые клетки с помощью энергии, которая повреждает их генетический материал, предотвращая или замедляя их рост и размножение.
Некоторым людям с этим заболеванием, особенно с местнораспространенным, метастатическим или рецидивирующим заболеванием, также может быть рекомендовано лечение некоторыми противораковыми препаратами (химиотерапия), возможно, в сочетании с хирургическим вмешательством и/или лучевой терапией; Врачи могут порекомендовать комбинированную терапию несколькими химиотерапевтическими препаратами, которые имеют разные механизмы действия для уничтожения раковых клеток и/или предотвращения их размножения.
Однако в большинстве случаев химиотерапия и лучевая терапия имели лишь ограниченный успех в замедлении или остановке прогрессирования лейомиосаркомы. Из-за редкости лейомиосарком не установлен стандартный или общеэффективный тип химиотерапии или лучевой терапии. Использование химиотерапии и лучевой терапии при лечении лейомиосаркомы остается дискуссионным.
Прогноз
Поскольку лейомиосаркома является агрессивным и редким раком, выживаемость выше, если опухоль диагностирована на ранней стадии и локализована в одной части тела.Общая 5-летняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях без метастазов составляет 64-71%.Продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется от 8 до 20 мес.
