Миастения: что это такое, причины, симптомы, лечение, прогноз

Что такое миастения?

Миастения гравис — хроническое аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся слабостью скелетных мышц. Общие симптомы включают слабость в мышцах, которые контролируют глаза и веки, мимику, жевание, речь и глотание. Слабость имеет тенденцию усиливаться во время периодов активности и улучшается после периодов отдыха.

Это заболевание возникает в результате аутоиммунных процессов. Нарушение иммунной системы организма приводит к образованию антител против ацетилхолиновых рецепторов в нервно-мышечных соединениях (синапсах). В результате в синаптических окончаниях вырабатывается мало или совсем не вырабатывается ацетилхолин, и нервный импульс больше не может проводиться.

Заболеваемость миастенией гравис составляет 5-10 на 100 000 человек. Миастения начинается в возрасте 15-40 лет и поражает больше женщин, чем мужчин.

Причины и факторы риска миастении

Точная причина миастении неизвестна, но, вероятно, существует ряд факторов, повышающих риск развития этого расстройства.

Миастения гравис является типом аутоиммунного заболевания. Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система ошибочно атакует здоровые ткани организма. При этом расстройстве организм вырабатывает антитела, которые блокируют мышечные клетки, получающие сигналы (нейротрансмиттеры) от нервных клеток.

Обычно, когда импульсы проходят по нерву, нервные окончания выделяют нейротрансмиттер, называемый ацетилхолином. Ацетилхолин поступает из нервно-мышечного соединения, где нервные клетки соединяются с мышцами, которые они контролируют, и связывается с ацетилхолиновыми рецепторами, которые активируются и вызывают мышечное сокращение. При миастении антитела блокируют, изменяют или разрушают ацетилхолиновые рецепторы в нервно-мышечном синапсе, что препятствует сокращению мышц. Эти антитела вырабатываются собственной иммунной системой организма.

В некоторых случаях расстройство связано с опухолями или другими аномалиями вилочковой железы (железы, играющей важную роль в иммунной системе). Ученые также считают, что варианты некоторых неопознанных генов могут увеличить риск развития миастении.

Виды миастении

Это заболевание делится на несколько видов:

• врожденный;
• малыш;
• приобретенный.

Самая редкая форма заболевания – врожденная. В этом случае УЗИ (УЗИ) выявляет плохую активность плода еще до рождения, что позволяет поставить первоначальный диагноз. Новорожденные сразу поражаются проявлениями болезни, поэтому риск летального исхода наибольший. Последствия необратимы из-за затрудненного дыхания, вызванного истощением мышц. В сложных случаях лечение не предлагается.

Неонатальная миастения гравис обычно передается младенцам от матерей, страдающих миастенией гравис. Патология чаще всего поражает глаз и дыхательные мышцы. Новорожденный ребенок не склонен к нормальной деятельности, так как ослаблен. Только правильное и своевременное лечение может улучшить ваше здоровье. Если не лечить, есть риск, что болезнь будет прогрессировать до средней или тяжелой степени.

Одной из наиболее распространенных форм миастении является приобретенная (подростковая) форма. Чаще болеют женщины. Однако иногда симптомы могут проявляться у людей среднего и пожилого возраста. Миастения гравис часто начинается в раннем подростковом возрасте. К развитию заболевания приводят различные факторы, в том числе и опасные инфекции. Есть риск резкого ухудшения самочувствия, многие люди страдают беспокойством и повышенной возбудимостью.

При возникновении каких-либо недомоганий следует посетить опытного врача, который обязательно проведет комплексное обследование и подтвердит диагноз. Затем следует начать курс лечения и внимательно следить за любыми изменениями самочувствия.

Симптомы миастении

Симптомы миастении гравис обычно вызывают серьезные физические ограничения у пострадавших.

Клиническая картина постепенно становится более выразительной. Через некоторое время симптомы усиливаются даже после малейшей физической нагрузки.

Основными симптомами миастении являются общая мышечная слабость и быстрая утомляемость. Эти симптомы встречаются как у детей, так и у взрослых.

У младенцев наблюдаются следующие признаки и симптомы:

• Чрезмерно низкая подвижность;
• слабость;
• Отсутствие аппетита и даже невозможность сосать грудь, в результате чего многие дети истощаются;
• Мышечная атрофия, которую можно увидеть визуально.

Эти недуги проявляются не сразу. Клиническая картина развивается постепенно, а отсутствие лечения только усугубляет состояние.

Молодые люди вначале испытывают нарастающую утомляемость. Даже простые движения, такие как ходьба или движение руками, могут привести к усталости. Мышечная патология вызывает заметное изменение походки, возникающее в результате необходимости адаптации к ослабленной мышечной деятельности. Вскоре меняется выражение лица, что влияет на глаза и веки, а также на мимику.

У пожилых людей многие недуги можно отнести к возрастным изменениям, в результате чего патология остается недиагностированной до тех пор, пока не наступит резкое ухудшение самочувствия.

У пожилых людей наблюдаются следующие признаки и симптомы:

• ослабление общего мышечного тонуса всего тела;
• потеря способности четко фокусировать взгляд;
• ощущение тяжести в веках;
• ослабление глотательного рефлекса;
• снижение звучности голоса;
• нарушение дыхания, которое становится тяжелым и чрезмерно частым;
• физическое истощение;
• развитие аспирационной пневмонии.

Несмотря на обширную клиническую картину, необходима достаточно ранняя и точная диагностика. В противном случае миастения приведет к необратимым последствиям и инвалидности.

Диагностика

Диагностика обычно начинается с консультации и уточнения недугов пациента. Если врач правильно интерпретирует клинические симптомы, шансы на успешное лечение увеличиваются. Решающую роль играет опыт врача, так как имеющиеся недомогания могут быть ошибочно отнесены к другому заболеванию, а то и к синдрому хронической усталости.

Одним из наиболее эффективных методов диагностики является магнитно-резонансная томография (МРТ). Тем не менее, результаты должны быть правильно интерпретированы, так как от этого будет зависеть возможность проведения соответствующего лечения.

Если диагноз не может быть поставлен на основании жалоб, проводится фармакологическая проба. Основная цель – внимательно изучить, как организм человека реагирует на дополнительные раздражители.

Для исследования даются специальные препараты, после чего тщательно изучается состояние нервной, нервно-мышечной передачи в организме. Фармакологический тест демонстрирует свою надежность при генерализованной миастении.

Особенности проведения фармакологического теста:

• Больному вводят препарат прозерин, улучшающий прохождение нервно-мышечных импульсов;
• Врач изучает особенности компенсации двигательных нарушений, которые затем должны следовать;
• У здоровых людей уровень компенсации составляет до пяти баллов, в то время как у больных полного восстановления нормальной мышечной силы не наблюдается, а компенсация не превышает 2-3 баллов.

Перед началом лечебных процедур проконсультируйтесь с опытным врачом и проведите исследование. Только после соответствующей диагностики заболевания, являющегося причиной недомоганий пациента, можно подобрать эффективную терапию.

Лечение миастении

Миастению обычно можно проверить сегодня. Есть несколько методов лечения, которые могут помочь уменьшить и улучшить мышечную слабость.

• Тимэктомия. Эта операция по удалению вилочковой железы (которая часто встречается у людей с миастенией гравис) может уменьшить симптомы и излечить некоторых людей, возможно, путем восстановления баланса иммунной системы. Недавнее исследование, финансируемое Национальным институтом неврологических расстройств и инсульта США, показало, что тимэктомия полезна при лечении людей с опухолями тимуса, а также людей без признаков рака.
• Препараты из группы антихолинэстеразных средств. Лекарства для лечения этого расстройства включают антихолинэстеразные средства, такие как местинон или пиридостигмин, которые замедляют расщепление ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе, тем самым улучшая нервно-мышечную передачу и увеличивая мышечную силу.
• Иммунодепрессанты. Эти препараты улучшают мышечную силу, подавляя выработку аномальных антител. К ним относятся преднизолон, азатиоприн, микофенолата мофетил, такролимус и ритуксимаб. Эти препараты могут вызывать серьезные побочные эффекты и должны находиться под тщательным наблюдением врача.
• Плазмаферез и внутривенный иммуноглобулин. Эти методы лечения могут быть вариантами в тяжелых случаях миастении. У людей могут быть антитела в плазме (жидкий компонент крови), которые атакуют нервно-мышечное соединение. Эти методы лечения удаляют вредные антитела, хотя их эффективность обычно длится от нескольких недель до нескольких месяцев.
  • Плазмаферез — это процедура, при которой используется аппарат для удаления вредных антител из плазмы и замены их хорошей плазмой или заменителем плазмы.
  • Внутривенный иммуноглобулин представляет собой высококонцентрированную инъекцию антител, собранных у многих здоровых доноров, которая временно изменяет работу иммунной системы. Он работает, присоединяясь к антителам, вызывающим миастению, и удаляя их из кровотока.

Прогноз

При лечении большинство людей с миастенией могут значительно уменьшить мышечную слабость и вести полноценный образ жизни. Иногда сильная слабость при миастении может вызвать угнетение дыхания, что требует немедленной медицинской помощи.

В некоторых случаях при миастении может наступить ремиссия — временная или постоянная — и мышечная слабость может полностью пройти, поэтому вы можете прекратить прием лекарств. Стабильные, длительные полные ремиссии являются целью тимэктомии и могут возникать примерно у 50 процентов людей, перенесших эту процедуру.

Миастения гравис – серьезное заболевание, требующее постоянного медицинского наблюдения и лечения без перерыва. В противном случае риск инвалидизации пациента значительно возрастает. Только адекватная терапия может привести к длительной ремиссии.

Осложнения

Миастения гравис является хроническим заболеванием, поэтому риск прогрессирования и появления новых недугов остается постоянным. Если не лечить должным образом, ваше состояние будет ухудшаться навсегда. При тяжелом течении заболевания могут возникать регулярные кризы, проявляющиеся обострениями миастении.

Одним из наиболее опасных осложнений является миастенический криз. Проявляется острой мышечной слабостью, следствием которой являются:

• диафрагма дает сбой и глотание становится затрудненным;
• дыхание становится затрудненным;
• быстрое сердцебиение;
• чрезмерное слюнотечение.

Паралич дыхательных мышц может привести к летальному исходу.

Передозировка антихолинэстеразных препаратов при лечении миастении может привести к холинергическому кризу. Основными признаками являются:

• медленное сердцебиение;
• слюнотечение;
• судорожные мышечные судороги;
• усиление перистальтики кишечника.

Состояние также может быть смертельным, и лечение следует немедленно прекратить.

Профессиональная медицинская помощь требуется во всех чрезвычайных ситуациях.