Надпочечниковая недостаточность: что это такое, симптомы, лечение

Что такое надпочечниковая недостаточность?

Надпочечниковая недостаточность (гипокортицизм) — это когда надпочечники не производят достаточного количества гормона кортизола. Надпочечников у человека два, и расположены они чуть выше почек. Надпочечники сообщаются с гипоталамусом и гипофизом. Кортизол помогает расщеплять жиры, белки и углеводы в организме. Эти органы также контролируют кровяное давление и влияют на иммунную систему.

Надпочечниковая недостаточность может быть первичной, вторичной или третичной:

1. Первичная надпочечниковая недостаточность. Это известно как болезнь Аддисона. Это происходит, когда надпочечники повреждены и не производят достаточного количества гормонов кортизола и альдостерона. Заболевание встречается редко, но может возникнуть в любом возрасте.
2. Вторичная надпочечниковая недостаточность. Этот тип отказа начинается, когда гипофиз не производит достаточное количество гормона АКТГ (адренокортикотропин). В результате надпочечники не производят достаточного количества кортизола.
3. Третичная надпочечниковая недостаточность. Это связано с тем, что гипоталамус не вырабатывает достаточное количество кортикотропин-рилизинг-гормона (или кортикотропин-рилизинг-фактора, сокращенно КРГ). В результате гипофиз не вырабатывает достаточное количество гормона АКТГ.

Что вызывает надпочечниковую недостаточность?

Первичная надпочечниковая недостаточность чаще всего возникает, когда иммунная система ошибочно атакует здоровые клетки надпочечников, рассматривая их как чужеродные. Другие причины могут включать:

• рак надпочечников;
• грибковая инфекция;
• туберкулезная инфекция надпочечников;
• наследственные аномалии эндокринных желез.

Дефицит адренокортикотропного гормона (АКТГ и другие названия: кортикотропин, адренокортикотропин, кортикотропный гормон) приводит к вторичной надпочечниковой недостаточности. Это может произойти, если пациент длительное время принимал некоторые синтетические глюкокортикоиды из-за проблем со здоровьем. Например, людям с астмой или ревматоидным артритом может потребоваться длительный прием преднизолона. Другие причины включают в себя:

• опухоли гипофиза (как доброкачественные, так и злокачественные);
• нарушение кровоснабжения гипофиза;
• гипофиз был удален или подвергался лучевой терапии для лечения опухолей;
• части гипоталамуса удалены.

Симптомы надпочечниковой недостаточности

У пациента могут быть легкие симптомы и признаки, если он находится в состоянии физического стресса. Симптомы будут варьироваться от человека к человеку. Человек может испытывать следующие симптомы:

• слабое место;
• быстрая утомляемость и упадок сил (апатия);
• головокружение;
• темная кожа, часто на лице, шее и тыльной стороне кистей (только болезнь Аддисона);
• синевато-черное изменение цвета вокруг сосков, рта, ануса, мошонки, влагалища или других мест (только болезнь Аддисона);
• потеря веса;
• потеря жидкости (обезвоживание);
• отсутствие аппетита;
• боль в мышцах;
• расстройство желудка (плохое самочувствие);
• рвота;
• диарея;
• низкое кровяное давление;
• низкий уровень сахара;
• у женщин менструации нерегулярны или отсутствуют.

Если не лечить, надпочечниковая недостаточность может усложнить ситуацию и привести к:

• сильная боль в желудке;
• крайняя слабость;
• низкое кровяное давление;
• почечная недостаточность;
• шокирует.

Эти симптомы могут выглядеть как другие проблемы со здоровьем. Всегда нужно обращаться к врачу для постановки диагноза.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Врач спросит об истории болезни. Вам также нужно будет провести некоторые исследования. Тесты, которые могут диагностировать надпочечниковую недостаточность, включают:

• Анализы крови, мочи или слюны. Они могут показать уровни гормонов надпочечников и АКТГ, а также изменения уровней натрия и калия в крови.
• Визуальные осмотры. К ним относятся рентген, УЗИ и магнитно-резонансная томография.

Лечение надпочечниковой недостаточности

Лечение будет зависеть от симптомов, возраста и общего состояния здоровья. Терапия также зависит от серьезности заболевания.

Вам нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые не вырабатываются надпочечниками, в основном кортизол.

Болезнь Аддисона может быть фатальной. Лечение часто начинается с внутривенного введения жидкостей и лекарств, называемых кортикостероидами. Пациент может принимать эти препараты перорально или внутривенно. Пациенту, возможно, придется принимать их всю оставшуюся жизнь.

Пациенту также может потребоваться прием других лекарств (флудрокортизон). Они могут помочь поддерживать нормальный уровень натрия и калия в организме.

Каковы возможные осложнения надпочечниковой недостаточности?

У человека могут возникнуть внезапные, тяжелые симптомы. Это называется острой надпочечниковой недостаточностью или кризисом Аддисона. Это может произойти, когда организм находится в состоянии стресса. Состояние может возникнуть по многим причинам, включая болезнь, лихорадку, хирургическое вмешательство или обезвоживание.

Кризис также может возникнуть, если больной прекращает прием кортикостероидов или резко снижает дозу препарата. Симптомы криза Аддисона включают те же симптомы надпочечниковой недостаточности или болезни Аддисона. Если не лечить, кризис Аддисона может привести к:

• шокирующий;
• судороги;
• кома;
• смерть.

Жизнь с надпочечниковой недостаточностью

Пациент должен принимать лекарства по назначению врача. Кроме того, люди с надпочечниковой недостаточностью должны всегда иметь при себе медицинскую карту или специальное удостоверение личности, которые могут гарантировать, что человек получит соответствующее неотложное лечение.

Во время путешествий всегда носите с собой запасной набор кортизола.

Когда следует звонить своему врачу?

Любое состояние, которое давит на ваше тело, может повлиять на количество необходимых вам лекарств. Обратитесь к врачу, если:

• У вас есть какие-либо заболевания, особенно лихорадка, рвота или диарея.
• Ты беременна.
• Вам нужна операция.

В случае внезапного появления тяжелых симптомов (кризис Аддисона) немедленно обратитесь за медицинской помощью.

Ключевые моменты о надпочечниковой недостаточности (болезнь Аддисона)

• Надпочечниковая недостаточность возникает, когда надпочечники не производят достаточного количества гормона кортизола. Существует 3 типа этого расстройства.
• Основной тип известен как болезнь Аддисона. Это происходит редко, когда надпочечники не производят достаточного количества гормонов кортизола и альдостерона.
• Вторичный тип возникает, когда гипофиз не вырабатывает достаточное количество гормона АКТГ. Тогда надпочечники не производят достаточного количества кортизола.
• Третичный тип возникает, когда гипоталамус не вырабатывает достаточное количество кортикотропин-рилизинг-гормона. Тогда гипофиз не вырабатывает достаточное количество АКТГ.
• Легкие симптомы могут наблюдаться только тогда, когда человек находится в состоянии физического стресса. Другие симптомы могут включать слабость, утомляемость и нехватку энергии, а также потерю веса.
• Пациенту нужно будет принимать гормоны, чтобы заменить те, которые надпочечники не производят.

Прогноз

Прогноз варьируется в зависимости от этиологии, но в целом коррелирует с своевременной диагностикой и оказанием медицинской помощи. Летальный исход случается редко, когда пациенты получают адекватную медицинскую помощь.

Заключение

Гипоадренокортицизм представляет собой сложный и многофакторный синдром, который может быть трудно диагностировать в клинической практике, особенно в неотложных ситуациях и врачами-неспециалистами. Для обеспечения оптимального диагностического и терапевтического подхода особое внимание следует уделять признакам и симптомам, которые часто неспецифичны и иногда недооцениваются. Доказательства подчеркивают важность стандартизированного подхода к информированному и надлежащему лечению, особенно для детей с надпочечниковой недостаточностью.

Профилактика адреналового криза требует применения соответствующей заместительной гормональной терапии при хронической надпочечниковой недостаточности и других состояниях, требующих постоянного приема глюкокортикостероидов.

Ни в коем случае нельзя прекращать прием кортикостероидов или уменьшать их дозу. Необходимо обратиться к эндокринологу, который скорректирует дозу препарата в зависимости от физической активности и самочувствия пациента.