Особенности гемолитической анемии

Одно из заболеваний системы крови в организме — гемолитическая анемия, характеризующаяся ускоренным распадом эритроцитов.

Формы заболевания

Баланс образования и распада красных кровяных телец — красных кровяных телец — необходим для правильного функционирования организма. Если по какой-то причине их распад происходит ускоренными темпами и костный мозг не может создавать новые кровяные тельца, баланс нарушается и создаются предпосылки для заболевания.

На основании функционирования и специфики разрушения эритроцитов разработана классификация патологии.

Последние делятся на две группы: наследственные и приобретенные, в каждой из них есть несколько подвидов.

Типы заболевания

В результате генетического сбоя организма — дефектов клеточных мембран, молекул гемоглобина, ферментов — развивается анемия, имеющая наследственный характер. Приобретенные типы возникают в результате физических, химических и биологических взаимодействий.

Анемии унаследованные

Врожденная анемия подразделяется на несколько типов: мембранопатии, гемоглобинопатии, энзимопатии.

Мембранопатии

К этому типу относятся следующие типы:

1. Микросфероцитарная болезнь (Минковского-Шоффара) вызывается аномалией в структуре клеточных мембран, из-за которой ионы кальция, натрия и воды просачиваются через них, а эритроциты становятся гидратированными. В результате они теряют часть своей поверхности, превращаются в маленькие сфероциты, содержат меньше гемоглобина, чем обычно, не проходят через капилляры, потому что их трудно модифицировать. Их жизненный цикл в 10 раз короче (от 120 до 7-15 дней). Возникает чувствительность к изменению осмотического давления, что приводит к развитию гемолитической анемии.
2. Заболевания, патогенез которых схож с микросфероцитарной анемией, — это акантоцитоз и овалоцитоз. В первом случае у модифицированных эритроцитов появляются многочисленные выросты, мембрана теряет округлость и становится маргинальной, что и дало название болезни.

Овалоцитоз вызывается дефектом гена, ответственного за метаболизм белка спектрина, который участвует в формировании скелета эритроцитов. Из-за нарушения гена эритроциты теряют пластичность, проходя по капиллярам, ​​они не могут восстановить свою форму и продолжают циркулировать в крови в эллипсоидальной форме.

Чем больше кровяные тельца меняют форму, тем быстрее они разрушаются в селезенке.

Группа мембранопатий также включает резус-нулевое заболевание, которое возникает из-за нехватки резус-антигенов в клеточной мембране красных кровяных телец, что нарушает ее структуру и ускоряет ее распад.

Гемоглобинопатия

В группу гемоглобинопатий входят два подвида:

Гемоглобинопатия характеризуется тем, что изменение молекул гемоглобина также изменяет структуру эритроцитов, а значит, и их жизнеспособность.

Энзимопатия

Энзимопатия, или несфероцитарная анемия, развивается при нехватке ферментов, ответственных за жизненный цикл эритроцитов. Часто возникает анемия, вызванная дефицитом ферментов гликолиза. Из-за нарушения гликолиза клетки теряют энергию, необходимую для поддержания их жизненно важных функций, и она разрушается.

При мембранопатии, энзимопатии течение анемии часто сопровождается гемолитическим, а также апластическим и мегалобластическим кризом. В крови снижается уровень гемоглобина, увеличивается количество ретикулоцитов, наблюдаются другие патологические изменения.

Приобретенные анемии

Для приобретенной гемолитической анемии существует специфическая классификация: иммунологическая, в результате механического разрушения эритроцитов (травматическая), и спровоцированная инфекционными причинами развития.

1. Есть четыре типа иммунной анемии:
   • аутоиммунное заболевание, возникающее в результате сбоя в работе защитной системы, в результате которого организм начинает вырабатывать антитела против здоровых эритроцитов, и нарушается деление чужеродных и собственных клеток;
   • изоиммунный, который развивается, попросту говоря, в результате переливания несоответствующей крови, аналогичная ситуация возникает при резус-конфликте между беременной и плодом;
   • Гетероиммунный, вызванный приемом некоторых лекарств или после вирусных инфекционных заболеваний, когда на эритроцитах появляются чужеродные антигены;
   • Трансиммунное заболевание, развивающееся у плода, если у матери аутоиммунная анемия.
2. Посттравматическая анемия — это результат гибели здоровых эритроцитов в сосудистой системе. Он может спровоцировать заболевание из-за аномалий сосудов и протезирования последних, дефектов строения капилляров. Этот тип включает микроангиопатическую анемию, которая характеризуется «фрагментированными» клетками треугольной, конической и зубчатой ​​формы.
3. Инфекционная анемия развивается, когда вредные микроорганизмы (токсоплазмоз, малярия) используют эритроциты для собственного роста и размножения. В связи с наличием таких заболеваний болезнетворные микроорганизмы попадают в эритроциты, размножаются в них, их количество увеличивается, что вызывает разрушение клетки.
4. Одна из редких форм анемии — острые ночные судороги, приводящие к недостаточности костного мозга, заболеваниям почек, легким и тромбозам.

Все гемолитические анемии подразделяются на два типа, в зависимости от того, где происходит гемолиз. Если в сосудах — это внутрисосудистый гемолиз, если во внутриклеточном пространстве органов (например, селезенка) — внутриклеточный.

Причины анемий

Чтобы выбрать подходящее лечение, следует установить этиологию заболевания. Однако даже после определения типа патологии не всегда удается предотвратить ее развитие.

Чтобы понять, что это такое, насколько это опасно, нужно знать основные причины, вызывающие его:

• Наследственные хромосомные дефекты, препятствующие правильной циркуляции гемоглобина и эритроцитов у взрослого, ребенка, и аномальные гены, которые чаще всего передаются родителями, но не всем потомкам;
• аутоиммунные заболевания, поражающие соединительную ткань и сосуды;
• Заболевания крови (лейкозы различной стадии);
• заболевания вирусного, инфекционного, бактериального характера;
• отравление химическими веществами, промышленными ядами и химикатами;
• ожоги, травмы, операции;
• ошибки при переливании крови (несоответствие группы крови, резус);
• врожденный порок сердца, крупные сосуды;
• Конфликт матери и ребенка по поводу резус-фактора во время беременности.

Заболевание также может возникать при бесконтрольном употреблении некоторых лекарств, наличии сосудистых клапанов и искусственного клапана сердца.

Симптомы заболевания

Анемии любого характера делятся на две группы: гемолитические и анемические. В первую группу входят анемии со следующими симптомами и видами:

• Гипертермия, которая обычно проявляется у детей. Для этого заболевания характерна высокая температура (до 38 ° C), и в этот период полностью разрушаются эритроциты.
• Анемия, характеризующаяся бледностью кожи и слизистых оболочек, частым головокружением, учащенным сердцебиением, слабостью, утомляемостью, учащенным пульсом, одышкой при физических нагрузках.

Гемолитические симптомы проявляются как:

• увеличенная селезенка, боли под ребрами слева;
• бледно-желтая кожа;
• моча темного цвета — коричневая, красная.

Дополнительно у пациента появляются боли в области почек, груди, изменения стула.

Диагностика

Правильный диагноз состоит из двух этапов. Сначала проводится биохимический анализ крови на выявление развития гемолиза, затем назначаются различные анализы, а лабораторные показатели помогают установить причины распада эритроцитов. Например, скрининг:

• использование прямого и непрямого теста Кумбса для определения или исключения заболевания;
• осмотическая резистентность эритроцитов, снижение или повышение которой свидетельствует о наличии заболевания;
• состояние ферментов;
• Эритроциты, которые выявляют скрытый тип аномалии эритроцитов;
• Клетки Хайнца для определения специфических включений в образце крови, подтверждающих наличие заболевания.

Помимо этих анализов, также проводятся бактериальные анализы крови для выявления инфекционных агентов, миелограмма, помогающая выявить злокачественные патологии кровеносной системы, и другие дополнительные анализы.

Заболевание у новорожденных и детей

В современной акушерской практике нередко диагностируют это заболевание у новорожденных. В этой ситуации важно быстро распознать возможность коллизии резуса у матери и плода и симптомы внутриутробного гемолиза.

Анемия новорожденных бывает иммунологической и неиммунной. В первом случае они вызваны конфликтом крови между матерью и младенцем. Неиммунная анемия возникает при внутриутробной инфекции — сифилисе, цитомегалии, токсоплазмозе.

Желтушная анемия, которая развивается ближе к концу беременности, чаще всего встречается у новорожденных.

Обычно желтоватое изменение цвета кожи новорожденных является нормой, но при длительной желтухе следует проявлять осторожность, поскольку существует риск поражения центральной нервной системы.

Развитие кризов происходит в возрасте 3-5 лет в результате действия многих провоцирующих факторов.

Первые симптомы анемии у детей — плаксивость и утомляемость — не всегда вызывают беспокойство. Часто их списывают из-за особенностей характера. Основной симптом — бледность кожи. Но здесь важно правильно поставить диагноз, чтобы не спутать проявления анемии с заболеванием почек, туберкулезом, отравлением.

Анемия беременных

Для того, чтобы диагностировать заболевание у беременных, лабораторные исследования следует проводить в два этапа. Первый — подтвердить наличие болезни, второй — искать факторы, влияющие на разрушение эритроцитов.

От будущей мамы врачи узнают все о течении предыдущих беременностей, наличии преждевременного прерывания или мертворождения, стадии развития имеющихся детей, а также резус-отцовской крови.

При наличии антител у матери с отрицательным резусом для профилактики вводят гамма-глобулин, что снижает их агрессивное действие.

Лечение

Лечение патологии — сложный процесс. Для назначения правильного лечения необходим полный анализ крови пациента. Общие меры включают:

• прием витамина B12 и фолиевой кислоты;
• употребление гормонов из группы глюкокортикоидов — «Кортинефф», «Дексаметазон», «Преднизалон»;
• Профилактика осложнений от заражения.

При необходимости назначают иммунодепрессанты: «Винкристин», «Азатиоприн».

Иногда эритроциты разрушаются слишком быстро и нет времени для постановки точного диагноза. Затем от донора производятся срочные переливания крови.

Серповидно-клеточная анемия или талассемия лечится препаратами, удаляющими избыток железа, такими как дефероксамин.

Некоторые виды операций по удалению селезенки наследуются при гемолитической анемии. Лучше всего рассматривать его выполнение в 3-5 летнем возрасте, но иногда необходимо и раньше.

В некоторых случаях необходима пересадка костного мозга.

В народной медицине для лечения используются те же травы, что и при железодефицитной анемии. Рекомендуется приготовить настой из травы полыни на спирте или водке и применять его курсами лечения.

Для улучшения состава крови народная медицина рекомендует использовать настой черники, зелени петрушки, сока листьев одуванчика.

Последствия и осложнения

Если вовремя не выявить заболевание или пренебречь его лечением, как у взрослых, так и у детей возможны следующие последствия:

• аномалии сердечно-сосудистой системы;
• развитие почечной недостаточности;
• свертывание крови в сосудах, сопровождающееся кровотечением в органы и ткани;
• разрыв селезенки.

Самое опасное осложнение — опасная для жизни гемолитическая кома.

Профилактика

Клинические рекомендации по профилактике заболевания содержат перечень мер по предупреждению его возникновения и уменьшению уже имеющихся симптомов. Нужно:

• Генетическое консультирование специалиста при наличии наследственной анемии;
• установка резус-фактора при планировании беременности.

Кроме того, важно:

• Высыпайтесь (не менее 8 часов);
• Гуляйте на свежем воздухе каждый день;
• Осенью и весной употребляйте витаминные комплексы.

Важную роль играет организация питания и правильное питание. В рацион должны входить продукты, богатые клетчаткой — отруби, зеленые овощи и зелень, фрукты.

Откажитесь от вредной пищи: жареного, жирного, острого. Прием пищи рекомендуется употреблять небольшими порциями, дробно 4-6 раз в день.

Прогнозы

В случае заболевания врачи не дают точного прогноза эффективности лечения. Все зависит от правильного подбора методов терапии, индивидуальных особенностей пациента.

В зависимости от тяжести заболевания продолжительность жизни может быть значительно сокращена или увеличена.