Что такое отосклероз?
Отосклероз — постоянно прогрессирующее дегенеративное заболевание органов слуха, обусловленное нарушением функции косточек среднего уха, проявляющееся шумом в ушах, головокружением, постепенным снижением слуха. Клинически заболевание диагностируют у 0,1-1% населения земного шара, а его гистологическую стадию выявляют посмертно, поражая 1 из 8-10 человек. Первые симптомы отосклероза чаще всего возникают в возрасте 25-35 лет, и 3 из 4 заболевших — женщины. Попробуем разобраться в причинах и механизмах отосклероза, как он проявляется клинически, а также поговорим о методах диагностики и принципах лечения и профилактики этого расстройства.
Причины и факторы риска
4 из 10 больных отосклерозом имеют генетические дефекты.
Этиология заболевания до сих пор полностью не выяснена. Специалисты считают, что существует наследственная предрасположенность к отосклерозу, так как нередко можно увидеть семейный анамнез заболевания. При этом почти у 40% больных выявляются различные генетические дефекты.
Инфекционные заболевания, такие как корь и гормональные нарушения, связанные с беременностью, родами, лактацией, менопаузой и эндокринными нарушениями у женщин, являются факторами, провоцирующими развитие отосклероза в предрасположенном организме.
Другие факторы риска отосклероза включают:
- Аномалии слуха (в частности, врожденное фиксационное стремечко);
- Хронические воспалительные заболевания среднего уха;
- болезнь Педжета;
- Физические и психоэмоциональные перегрузки;
- Работа в шумном помещении.
Принцип работы органа слуха и механизм развития отосклероза
Орган слуха, то есть ухо, анатомически делится на 3 части:
- наружное ухо (ушная раковина, наружный слуховой проход, барабанная перепонка),
- Среднее ухо (подвижные слуховые косточки – молоточек, наковальня и стремечко),
- Внутреннее ухо (костный и перепончатый лабиринты, заполненные жидкостями — пери- и эндолимфой).
Подхваченный ушной раковиной звук попадает в наружный слуховой проход и достигает барабанной перепонки, вызывая ее вибрацию. Эти колебания передаются на примыкающую к барабанной перепонке первую слуховую косточку — молоточек, движение которого посылает колебания на наковальню, соединенную со стремечком и передающую ей колебания. Границей между внутренним и средним ухом служит овальное окно, которое снаружи соединяется со стремечком. Колебания от стремени через овальное окно достигают внутреннего уха и вместе с заполняющими его жидкостями передаются в так называемые волосковые клетки. Эти клетки в основном представляют собой нервные рецепторы, которые генерируют импульсы и передают их в подкорковые, а затем в корковые центры слуха по улитковому нерву.
В норме костная капсула лабиринта представляет собой кость без вторичного окостенения. При отосклерозе в костных лабиринтах активируется процесс остеогенеза и в различных местах формируются участки спонгификации (образование незрелой, обильной кроветворной костной ткани), которые затем подвергаются склеротизации и превращению в зрелую кость. В результате подвижность стремени постепенно снижается, а при отсутствии лечения оно рано или поздно становится полностью неподвижным — развивается анкилоз. Улитка и другие части лабиринта также могут быть задействованы. Структуры среднего и внутреннего уха нарушаются, вибрации не передаются на мозговые центры, у больного наблюдается снижение слуха.
Как правило, поражаются оба уха, но слух асимметрично ограничен. В 15% случаев диагностируется односторонний отосклероз.
Классификация отосклероза
Существует несколько классификаций этого заболевания.
В зависимости от характера изменений среднего и внутреннего уха различают:
- фенестральный отосклероз (стапедиальный) – очаги остеосклероза располагаются в непосредственной близости от окон лабиринта; нарушается только звукопроводящая функция в ухе; это наиболее благоприятная форма отосклероза, так как поддается хирургической коррекции с шансом на полное восстановление слуха;
- кохлеарный отосклероз – очаги склеротических изменений располагаются за пределами окон лабиринта и обусловлены поражением костной капсулы улитки; нарушается звукоподражательная функция внутреннего уха; слух не полностью восстанавливается хирургическим путем.
- Смешанный отосклероз – нарушаются как перцептивные, так и проводниковые функции во внутреннем ухе; лечение восстанавливает костную проводимость слуха.
По скорости прогрессирования различают три типа нарушений
- транзиторный (или стремительный) – развивается у 11% больных;
- Медленный — у 68% больных;
- спастический — у 21% больных.
Заболевание можно разделить на 2 стадии:
- отоспонгиформный (активный);
- склеротический (неактивный).
Процесс размягчения и склеротизации кости представляет собой единый процесс и характеризуется волновым характером: этапы периодически переплетаются.
Признаки и симптомы
Одним из симптомов постоянно прогрессирующего отосклероза является шум в ушах.
В течении болезни можно выделить четыре периода:
- Начальный период;
- Период живой клинической симптоматики;
- Конечный период.
Кроме того, существует так называемый гистологическая стадия заболевания: имеются клеточные изменения в структурах среднего и внутреннего уха, но клинических симптомов заболевания еще нет.
Отосклероз обычно начинается в молодом взрослом возрасте 25-35 лет. Некоторые пациенты сообщают о первых признаках и симптомах отосклероза в детстве или подростковом возрасте, до 18 лет. Заболевание развивается постепенно и систематически прогрессирует, достигая пика в 40 лет. На фоне гормональных всплесков – при беременности, после выкидыша, в период лактации – усиливается прогрессирование отосклероза. В некоторых случаях расстройство развивается быстро.
Основными жалобами больных, страдающих отосклерозом, являются:
- Постепенно прогрессирующая потеря слуха. На ранних стадиях болезни поражается только одно ухо и хуже воспринимаются только низкие звуки — мужскую речь труднее услышать, чем женскую. Если затронуто только стремя, возникает паракузия Уиллиса (пострадавший, кажется, лучше слышит в шумной обстановке, но это не настоящее ощущение, поскольку человек просто говорит громче, пытаясь прорваться сквозь фоновый шум). Восприятие речи также значительно ухудшается при пережевывании пищи и ходьбе — явление, известное как паракузис Вебера. Через один-два года после появления первых симптомов пациент заметит потерю слуха и на другое ухо, а также ухудшится слух как в более низких, так и в высоких тонах. Пациент с прогрессирующей потерей слуха будет иметь трудности с пониманием нормальной речи и вообще не сможет понимать речь шепотом.
- Шум в ушах. Он может быть односторонним или двусторонним, преходящим или постоянным, высоким (свист) или низким (гудение) и различаться по интенсивности. Уровень шума не зависит от степени потери слуха.
- Головокружение. Головокружение обычно легкое и преходящее. Если головокружение сильное и есть другие симптомы лабиринтита, подумайте о других причинах потери слуха, кроме отосклероза.
- Боль в ухе. Неравномерный, разрастающийся, он возникает только в склеротической стадии заболевания. Находится в затылочной области.
Общие симптомы – неврастенический синдром. Возникает на поздних стадиях заболевания и сопровождается выраженным снижением слуха. Развитие синдрома связано с тем, что снижение слуха затрудняет общение больного с окружающими. Больной избегает контактов с людьми, становится раздражительным, вялым и замкнутым, испытывает сонливость днем и ухудшение сна ночью.
Диагностика
На основании жалоб больного на ухудшение слуха, шум в ушах и головокружение оториноларинголог заподозрит заболевание среднего или внутреннего уха. Осмотр уха (отоскопия) и дополнительные обследования помогут ему подтвердить диагноз.
При отоскопии обнаруживают характерные для отосклероза изменения: атрофию и сухость кожи наружного слухового прохода, снижение чувствительности к раздражению, отсутствие ушной серы. Барабанная перепонка в большинстве случаев выглядит нормальной.
Из дополнительных методов исследования обычно используются следующие:
- Аудиометрия (при отосклерозе будет нарушено восприятие шепотной речи);
- проба Камерона (снижение воздушной проводимости звука и нормальная или повышенная тканевая проводимость звука);
- определение порога чувствительности к ультразвуку;
- акустический импеданс (определяется по уменьшению подвижности косточек);
- методы исследования вестибулярной функции уха — непрямая отолитометрия, стабилография, вестибулометрия; распознать гипер- или гипорефлексию;
- Рентгенография костей черепа (выявляются изменения строения лабиринтных костей);
- Компьютерная томография черепа (наиболее точный, объективный метод, позволяющий четко определить локализацию очагов отосклероза, частоту их встречаемости и степень активности патологического процесса;
- Консультация таких специалистов, как вестибулолог и отоневролог.
Врачу необходимо отличать отосклероз от других патологических состояний, основными из которых являются:
- Хронический гнойный средний отит;
- адгезивный средний отит;
- холестеатома;
- воспаление слухового нерва;
- наружный отит;
- восковая пробка;
- системные остеопатии, сопровождающиеся анкилозом стремени;
- опухоли уха;
- Болезнь Меньера;
- лабиринтит.
Стандартные методы лечения
К сожалению, во многих случаях отосклероза операция неизбежна.
Консервативное лечение может быть назначено при кохлеарной и смешанной формах для профилактики сенсоневральной тугоухости. Обычно используются ксидифон и фосамакс, а также добавки кальция и витамина D.
Продолжительность терапии составляет от 3 до 6 месяцев ежегодно. Это происходит под контролем вашего слуха.
Хирургическое лечение показано в большинстве случаев отосклероза. Его проводят для восстановления слуха и максимально эффективного использования улитки, даже когда требуются слуховые аппараты.
Наиболее распространенной операцией при отосклерозе является так называемая стапедопластика или стапедотомия. Он заключается в замене части стремени протезом. В некоторых случаях стремя удаляют целиком и заменяют протезом. Одноэтапная операция проводится только на одном ухе, а второе ухо можно оперировать через полгода.
После операции пациенту достаточно лежать на неоперированном ухе или спине в течение двух дней. Физическая активность и полеты также запрещены в течение месяца.
Больной отмечает улучшение слуха через 7-10 дней после операции.
Иногда проводится процедура под названием «мобилизация стремени». Операция восстанавливает подвижность стремени путем отсоединения его от иммобилизующих его костных сращений.
Также может быть выполнена операция лабиринтной фенестрации, при которой в стене преддверия лабиринта создается новое окно. Неизвестно, имеют ли последние 2 оперативные вмешательства длительный эффект: пациент способен сохранять слух в течение многих лет, но затем тугоухость прогрессирует очень быстро.
Хотя осложнения встречаются редко, при правильном проведении операции могут возникнуть:
- Шум в ушах;
- головокружение;
- перфорация барабанной перепонки;
- Нейросенсорная тугоухость;
- ушная настойка;
- острый средний отит;
- паралич лицевого нерва;
- лабиринтит;
- менингит.
Слуховые протезы используются в качестве дополнения или альтернативы хирургическому вмешательству.
Профилактика
К сожалению, конкретных профилактических мер пока не разработано. Следует избегать длительного пребывания в шумных помещениях, воздействия стрессов и физической усталости, своевременно лечить воспалительные заболевания уха.
