Первичный билиарный цирроз печени: что это, симптомы, лечение, прогноз

pervichnyj biliarnyj cirroz pecheni chto eto simptomy lechenie prognoz Статьи

Общая информация о болезни

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) представляет собой воспаление с прогрессирующим разрушением желчных протоков в печени. В некоторых случаях происходит закупорка протоков, рубцевание печени, цирроз и печеночная недостаточность.

  • Первичный билиарный цирроз, вероятно, является результатом аутоиммунной реакции.
  • Расстройство обычно вызывает зуд, утомляемость, сухость во рту и глазах и желтуху, но у некоторых людей симптомы отсутствуют.
  • Анализ крови для измерения уровня определенных антител обычно может подтвердить диагноз.
  • Лечение включает облегчение симптомов, отсрочку повреждения печени и лечение осложнений.

Цирроз печени — тяжелый процесс фиброза печени, разрушающий внутреннюю структуру печени и нарушающий ее способность к регенерации и функционированию. Однако у людей с первичным билиарным циррозом в начале заболевания нет цирроза печени. Цирроз печени не развивается до тех пор, пока болезнь не продлится некоторое время.

ПБХ чаще встречается у женщин в возрасте от 35 до 70 лет, но может возникать как у мужчин, так и у женщин любой возрастной группы. Обычно это наследственное заболевание.

Печень вырабатывает желчь, густую, липкую, зеленовато-желтую жидкость, которая помогает пищеварению. Кроме того, желчь выводит из организма некоторые продукты жизнедеятельности (главным образом билирубин и избыток холестерина) и побочные продукты приема лекарств. Желчные протоки состоят из мелких протоков, которые переносят желчь из печени в желчный пузырь, а затем в тонкую кишку. Первичный билиарный цирроз поражает только мелкие желчные протоки в печени и клетки печени вблизи этих желчных путей. Другое воспалительное заболевание желчевыводящих путей, первичный склерозирующий холангит, поражает желчные протоки внутри и вне печени.

Первичный билиарный цирроз начинается с воспаления желчных протоков. Воспаление блокирует отток желчи из печени. Поэтому желчь остается внутри клеток печени, вызывая воспаление. По мере распространения воспаления в печени образуется рубцовая ткань (фиброз). Рубцовая ткань все больше замещает здоровую ткань печени и искажает внутреннюю структуру печени (вызывает цирроз).

Причины первичного билиарного цирроза

Причина ПБЦ неизвестна, но, вероятно, она вызвана аутоиммунной реакцией (при которой иммунная система атакует собственные ткани организма). Первичный билиарный цирроз часто встречается у людей с аутоиммунными заболеваниями, такими как:

Аутоиммунная причина также считается возможной, поскольку более 95% людей с первичным билиарным циррозом имеют в крови аномальные антитела. Эти антитела атакуют митохондрии (крошечные структуры, производящие энергию в клетках). Однако эти антитела не участвуют в разрушении желчных протоков. Желчные протоки атакуют другие клетки иммунной системы. Неизвестно, что вызывает эту атаку, но это может быть воздействие вируса или токсического вещества.

Симптомы первичного билиарного цирроза

Обычно первичный билиарный цирроз начинается постепенно. Около половины людей поначалу не имеют никаких симптомов.

Часто первыми симптомами являются

  • сильный зуд;
  • усталость;
  • сухость во рту и глазах.

Зуд является наиболее специфическим симптомом первичного билиарного цирроза и обычно появляется первым (примерно в 50% случаев).

Не раньше чем через несколько месяцев или лет могут возникнуть другие проблемы:

  • может произойти потемнение кожи или повреждение нервов (так называемая невропатия)
  • люди могут испытывать дискомфорт в эпигастрии
  • Иногда жир скапливается в виде небольших желтых комочков на коже (ксантомы кожи) или на веках (ксантелазмы).

По мере прогрессирования заболевания может уменьшаться зуд и уменьшаться желтые припухлости:

  • Может возникнуть желтуха (пожелтение кожи и склер глаз);
  • жидкость может скапливаться в брюшной полости (называется асцит) или в других частях тела, таких как лодыжки и ступни (так называемый отек).

Со временем могут развиться все симптомы и осложнения цирроза печени. Жиры, в том числе жирорастворимые витамины (А, D, Е и К), часто плохо усваиваются. Плохая абсорбция витамина D приводит к остеопорозу, а плохая абсорбция витамина К способствует легким синякам и кровотечениям. Если организм не в состоянии усваивать жир, стул может быть светлым, мягким, объемистым, маслянистым на вид и иметь необычно неприятный запах (стеаторея). Печень и селезенка могут увеличиваться.

Диагностика

Врач может заподозрить это расстройство у женщин среднего возраста, у которых есть характерные симптомы, такие как усталость и зуд. Однако у многих людей эти расстройства обнаруживаются задолго до появления симптомов, потому что результаты рутинных анализов крови, которые проверяют, как работает печень (тесты на функцию печени), являются ненормальными.

При медицинском осмотре врач может обнаружить твердую, увеличенную печень (примерно у 25% людей) или увеличенную селезенку (примерно у 15%).

При подозрении на первичный билиарный цирроз врачи проводят функциональные тесты печени, визуализирующие исследования и анализы крови на митохондриальные антитела.

Визуализирующие тесты проводятся для проверки аномалий или закупорки желчных протоков за пределами печени. Тесты включают магнитно-резонансную томографию (МРТ) системы желчевыводящих путей (называемую магнитно-резонансной холангиографией) и часто ультразвуковое исследование. Если результаты теста неубедительны, может быть выполнена эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография. В рамках этой процедуры делается рентгеновский снимок после того, как вещество, которое можно увидеть на рентгеновском снимке (контрастное вещество), вводится через смотровую трубку (эндоскоп), которая вставляется в рот и попадает в желчные протоки. Отсутствие обструкции вне печени означает, что это место проблемы и, следовательно, подтверждает диагноз первичного билиарного цирроза.

Обычно для подтверждения диагноза проводят биопсию печени (взятие образца ткани для исследования под микроскопом). Биопсия также помогает врачам определить тяжесть (стадию) заболевания.

Лечение первичного билиарного цирроза

Известного лекарства от ПБХ пока не существует. Лечение включает:

  • Назначение лекарств для облегчения симптомов, особенно зуда;
  • урсодезоксихолевая кислота для уменьшения прогрессирования поражения печени;
  • бетаколевая кислота, препарат, недавно одобренный FDA в 2016 году для лечения пациентов с ПБЦ. Это лекарство показано для использования у пациентов, которые не реагируют на лечение урсодезоксихолевой кислотой;
  • лечение осложнений;
  • наконец, трансплантация (пересадка печени).

Крайне важно прекратить употребление алкоголя в любой форме и прекратить прием лекарств, которые могут нанести вред вашей печени.

Колестирамин может контролировать зуд, как и рифампин, налтрексон (опиоид), сертралин или урсодезоксихолевая кислота, а также ультрафиолетовое излучение.

Урсодезоксихолевая кислота, особенно при применении до прогрессирования заболевания, уменьшает повреждение печени, продлевает жизнь и отсрочивает необходимость трансплантации печени. Бетаколиновая кислота — новый препарат, улучшающий показатели крови у многих пациентов с ПБХ, у которых урсодезоксихолевая кислота оказалась неэффективной.

Добавки кальция и витамина D необходимы для предотвращения или замедления прогрессирования остеопороза. Силовые тренировки, бисфосфонаты или ралоксифен также могут помочь предотвратить или отсрочить развитие остеопороза. Витамины A, D, E и K могут быть необходимы для восполнения дефицита витаминов. Витамины А, D и Е можно принимать перорально. Витамин К вводят в виде инъекций (внутривенно).

Трансплантация печени является лучшим методом лечения пациентов с прогрессирующим ПБЦ. Вероятность выживания в первый год в крупных очагах колеблется от 90 до 95%, а через 5 лет от 70 до 80%. Частота рецидивов ПБЦ после трансплантации печени составляет около 10%, но в этих случаях течение заболевания обычно более благоприятное. Наиболее приемлемыми показаниями для трансплантации органов являются: общий билирубин выше 4 мг/дл, нарушение функции печени, выраженный зуд или утомляемость, резистентный к лечению асцит, печеночная энцефалопатия, варикозное расширение вен пищевода и отсутствие ответа на фармакологическое лечение.

Прогноз

Развитие первичного билиарного цирроза обычно протекает медленно, хотя скорость прогрессирования варьирует в широких пределах. Симптомы могут отсутствовать в течение двух или даже десяти-пятнадцати лет. Некоторые люди становятся очень больными через три-пять лет. Когда появляются признаки и симптомы, ожидаемая продолжительность жизни составляет около десяти лет. Некоторые особенности указывают на то, что расстройство будет продолжать прогрессировать более быстрыми темпами:

  • произошло резкое ухудшение симптомов;
  • старость;
  • скопление жидкости и другие симптомы цирроза печени;
  • присоединяются другие аутоиммунные заболевания, такие как ревматоидный артрит;
  • наблюдаются некоторые аномальные тесты функции печени.

Когда зуд стихает, желтые комки жира сморщиваются и появляется желтуха. Смерть может наступить в ближайшие месяцы.

Ранняя диагностика и соответствующая терапия замедляют прогрессирование фиброза печени, увеличивая выживаемость. В последние десятилетия наметилась тенденция к улучшению течения заболевания, возможно, благодаря более ранней диагностике и доступности лечения.

Информационный портал