Что такое поперечный миелит?
Поперечный миелит (ПМ) — это редкое воспалительное заболевание, которое вызывает поражение спинного мозга с различной степенью слабости, сенсорными изменениями и вегетативной дисфункцией (часть нервной системы, которая контролирует непроизвольную деятельность, такую как сердцебиение, дыхание, пищеварительную систему и рефлексы).
Первые случаи острого миелита были зарегистрированы в 1882 г. и были связаны с поражением сосудов и острым воспалением. В Англии между 1922 и 1923 годами было зарегистрировано более 200 случаев вакцинации в качестве осложнения прививок от оспы и бешенства. В более поздних сообщениях указывается, что поперечный миелит является постинфекционным, и такие патогены, как корь, краснуха и микоплазма, были непосредственно выделены из спинномозговой жидкости пациентов. Термин «острый поперечный миелит» впервые был использован английским неврологом в 1948 г. для описания случая быстро прогрессирующего грудного сенсорного пареза как постинфекционного осложнения пневмонии.
Признаки и симптомы
Спинной мозг несет двигательные нервные волокна к конечностям и туловищу, а чувствительные волокна от тела обратно к головному мозгу. Миелит нарушает эти пути и вызывает общие симптомы. Поперечный миелит обычно проявляется быстро прогрессирующей мышечной слабостью или параличом различной степени тяжести, начиная с ног и потенциально прогрессируя на руки. Травма руки зависит от степени повреждения спинного мозга. Чувствительность к легким прикосновениям снижена ниже уровня повреждения спинного мозга у большинства пациентов. Как правило, уменьшаются боль (определяемая неврологом с помощью укола булавкой) и ощущение температуры, а также могут уменьшаться ощущение вибрации (при проверке камертоном) и ощущение положения сустава.
У большинства больных регистрируют сенсорный уровень, чаще всего в области средостения у взрослых или в шейном отделе у детей. Часто возникают боли в спине, конечностях или животе, а также покалывание, онемение и ощущение жжения (парестезия). Сексуальные дисфункции также являются результатом сенсорных и вегетативных нарушений. Другими признаками вегетативного расстройства являются усиление позывов к мочеиспусканию, недержание кала или мочевого пузыря, затруднение или неспособность мочиться, неполное опорожнение кишечника или запор. Другие распространенные симптомы поперечного миелита включают спастичность и утомляемость. Кроме того, у пациентов с этим состоянием часто сообщается о депрессии, которую необходимо лечить, чтобы предотвратить изнурительные эффекты.
У некоторых пациентов симптомы развиваются в течение нескольких часов, а у других — в течение нескольких дней. Неврологическая функция имеет тенденцию к снижению в течение 4-21-дневной острой фазы, в то время как 80% пациентов достигают максимального дефицита в течение 10 дней после появления симптомов. В худшем случае 50% пациентов полностью теряют подвижность ног, 80-94% испытывают онемение, парестезии, спутанность сознания или бритье, и почти у всех в той или иной степени наблюдается дисфункция мочевого пузыря.
Причины и факторы риска
Возможные причины поперечного миелита могут быть самыми разными. Заболевание может возникать изолированно или на фоне другого заболевания. Считается, что идиопатический поперечный миелит возникает в результате неадекватного и гиперактивного иммунного ответа на спинной мозг, что приводит к воспалению и повреждению тканей (точная причина которых пока не установлена).
Поперечный миелит может быть признаком рассеянного склероза. У людей с острым парциальным поперечным миелитом и нормальной МРТ головного мозга примерно у 10-33% развивается рассеянный склероз в течение 5-10 лет. Если МРТ головного мозга выявляет поражения, скорость прогрессирования до клинически окончательного рассеянного склероза, как известно, довольно высока и колеблется от 80 до 90 процентов в течение нескольких лет. Люди, у которых окончательно диагностирован рассеянный склероз, с большей вероятностью будут иметь асимметричные клинические симптомы, преобладающие сенсорные симптомы с относительной сохранностью двигательных систем, поражения МРТ, вовлекающие менее 2 сегментов позвоночника, МРТ-аномалии головного мозга и олигоклональные полосы в спинномозговой жидкости.
Поперечный миелит часто можно увидеть у пациентов с положительным результатом теста на NMO-IgG (аутоантитела, которые являются высокоспецифическим биомаркером иммуноопосредованного заболевания, называемого оптомиелитом), а также у пациентов с положительным результатом теста на NMO-IgG. маркер аутоиммунных антител) У больных с MOG-IgG симптомы миелита чаще симметричны (в отличие от рассеянного склероза, где симптомы миелита обычно асимметричны) 3 сегмента позвоночника (поэтому их называют продольно-дилатационными поперечными миелитами ).
Поперечный миелит часто развивается на фоне вирусных и бактериальных инфекций, особенно тех, которые могут быть связаны с сыпью (например, корь, краснуха, ветряная оспа, ветряная оспа, грипп, эпидемический паротит). Термин параинфекционный поперечный миелит предполагает, что неврологическое повреждение, связанное с этим заболеванием, может быть результатом прямой микробной инфекции и травмы от инфекции, микробной инфекции с иммуноопосредованной системной реакцией, вызывающей поражение нервной системы. Около 1/3 больных поперечным миелитом отмечают лихорадочное заболевание (гриппоподобное заболевание с лихорадкой), тесно связанное со временем появления неврологической симптоматики. В ряде случаев имеются данные о прямой инвазии и поражении пуповины самим инфекционным агентом (особенно при полиомиелите, гонтине, СПИДе и нейроборрелиозе Лайма). Однако не всегда удается установить причинно-следственную связь.
Эксперты считают, что у многих пациентов инфекция вызывает нарушение работы иммунной системы, что приводит к аутоиммунной атаке на спинной мозг, а не к прямой атаке организма. Одна из теорий, объясняющая эту аномальную активацию иммунной системы по отношению к тканям человека, называется молекулярной мимикрией. Эта теория постулирует, что инфекционный агент может иметь общую молекулу, которая напоминает или имитирует молекулу в спинном мозге. Когда организм вырабатывает иммунный ответ на инвазивный вирус или бактерию, он также реагирует на молекулу спинного мозга, с которой имеет общие структурные особенности. Это приводит к воспалению и повреждению спинного мозга.
Хотя причинно-следственная связь не установлена, неофициально сообщалось о поперечном миелите после вакцинации против гриппа и ревакцинации против гепатита В. Одна из теорий предполагает, что вакцинация могла вызвать аутоиммунный процесс. Чрезвычайно важно помнить, что обширные исследования показали, что вакцинация безопасна и что потенциальная связь с болезнью может быть только случайной или наихудшей, чрезвычайно редким осложнением.
Связанный с раком миелит (называемый паранеопластическим синдромом) встречается редко. В медицинской литературе имеется несколько сообщений о тяжелом неопластическом миелите. Кроме того, появляется все больше сообщений о миелопатии, связанной с раком, при которой иммунная система вырабатывает антитела для борьбы с раком, что приводит к перекрестной реактивности с молекулами в нейронах спинного мозга.
Сообщалось, что сосудистые причины связаны с теми же проблемами, что и поперечный миелит. Однако на самом деле это отдельная проблема, связанная, прежде всего, с недостаточным кровоснабжением спинного мозга, а не с собственно воспалением. Кровеносные сосуды в спинном мозге могут закупориться тромбами (сгустками крови) или атеросклерозом, или они могут лопнуть и кровоточить. По сути, это «инсульт» спинного мозга.
Затронутые группы населения
По осторожным оценкам заболеваемость поперечным миелитом колеблется от 1 до 8 новых случаев на миллион в год, или около 1400 новых случаев в год. Хотя заболевание поражает людей всех возрастов, от 6 месяцев до 88 лет, существуют бимодальные пики в возрасте от 10 до 19 лет и от 30 до 39 лет. Кроме того, около 25% случаев приходится на детей. Заболевание не связано с полом или семьей. Поперечный миелит бывает монофазным в 75-90% случаев, но рецидивы возникают в небольшом проценте случаев, особенно при наличии предрасполагающего основного заболевания.
Связанные расстройства
Как упоминалось выше, поперечный миелит может быть относительно редким проявлением нескольких аутоиммунных заболеваний, включая системную красную волчанку (СКВ), синдром Шегрена и саркоидоз.
- СКВ — неизвестное аутоиммунное заболевание, поражающее многие органы и ткани организма. СКВ может вызывать поперечный миелит, который может периодически рецидивировать.
- Болезнь Шегрена — еще одно аутоиммунное заболевание, характеризующееся инвазией и инфильтрацией слезных и слюнных желез лейкоцитами, что снижает выработку этих жидкостей, вызывая сухость во рту и глазах. Подтвердить этот диагноз могут несколько исследований: наличие в крови антител к SS-A/SS-B, офтальмологические тесты для подтверждения сниженной слезопродукции, наличие лимфоцитарных инфильтратов в биоптатах малых слюнных желез (малоинвазивная процедура). Неврологические проявления при синдроме Шегрена редки, но может возникать миелит.
- Саркоидоз — полиорганное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, проявляющееся увеличением лимфатических узлов, пневмонией, различными поражениями кожи, поражением печени и других органов. В нервной системе могут быть поражены различные нервы, а также спинной мозг. Диагноз обычно подтверждается биопсией, подтверждающей признаки воспаления, типичные для саркоидоза.
Диагностика
Диагноз поперечного миелита ставят на основании результатов клинического и рентгенологического исследований. Клиническими признаками миелопатии являются признаки и/или симптомы сенсорной, моторной или вегетативной дисфункции в спинном мозге. Часто имеются признаки воспаления либо на МРТ с контрастированием гадолинием, либо при спинномозговой пункции в виде повышенного содержания лейкоцитов в спинномозговой жидкости или маркера IgG, либо в виде присутствия олигоклональных полос IgG, уникальных для спинномозговой жидкости.
Если на основании анамнеза и физикального обследования подозревается миелопатия, сначала выполняется МРТ спинного мозга с контрастированием гадолинием, чтобы оценить, является ли это компрессионным или воспалительным (усилением гадолинием) поражением спинного мозга или инсультом, как признаки и симптомы могут быть схожими. Важно исключить компрессионную миелопатию (сдавление спинного мозга), которая может быть вызвана опухолью, грыжей диска, гематомой или абсцессом. Распознавание этих аномалий имеет решающее значение, поскольку иммобилизация для предотвращения дальнейшего повреждения и раннее хирургическое вмешательство для снижения давления иногда могут обратить вспять неврологическое повреждение спинного мозга.
Люмбальная пункция используется для поиска маркеров замещения воспаления в спинномозговой жидкости. К ним относятся повышенное количество лейкоцитов в спинномозговой жидкости, повышенное содержание белка в спинномозговой жидкости и повышенный индекс IgG и/или наличие олигоклональных полос IgG, уникальных для спинномозговой жидкости. Следует отметить, однако, что значительный процент пациентов с клиническим изображением, напоминающим воспаление поперечного ядра, не соответствует этим воспалительным особенностям, поэтому отсутствие маркеров воспаления не исключает воспаление поперечного ядра.
Чтобы определить основную причину воспаления, рекомендуется провести специальные тесты, оценивающие наличие системных воспалительных заболеваний, таких как синдром Шегрена, эритематозу (SLE) и нейросаркоидоз. Важно проверить уровень витамина B12 и меди. NMO-IGG следует исследовать, и в случае отрицательного результата анализ MOG-IGG Заказ. Причина инфекции должна быть исключена.
Магнитно -резонансная томография мозга проводится для обнаружения изменений, указывающих на рассеянный склероз или другие заболевания (воспаление зрительного нерва, острый множественный энцефалит и спинной мозг, нейрофлюенца, синдром Шегрена, нейросаркоидоз), которые могут влиять не только на строильный мозг, но и мозг, а также мозг, нейросаркоидоз), которые могут влиять не только на строильный мозг, но и на мозг мозга, нейросарковид Анкет Если ясная причина не может быть определена, диагноз: идиопатическое поперечное воспаление ядра.
Невозможная миелопатия включает миелопаты, вызванные ишемией (синусовой) артериальных или венозных, сосудистых пороков развития, радиационных или питательных/метаболических причин, а соответствующие тесты в этих ситуациях могут включать ультразвук аорты, ангиографию позвоночника или оценку пропальных факторов риска.
Как часть поперечной категории идиопатической ядра, может быть полезно быть различием между острой частичной формой (стороной), острым общим и продольным воспалением поперечного ядра, поскольку эти синдромы представляют различные дифференциальные диагнозы и прогноз.
Острый частичный поперечный воспаление позвоночника относится к легкой или высокоасимметричной дисфункции спинного мозга с поражениями, охватывающими менее 3 сегментов позвонков в исследовании МРТ. Острый гремующий спинной мозг применяется к общей или почти полной клинической дисфункции ниже изменения и изменения в менее чем 3 сегментах позвоночника в МРТ. Обширное воспаление поперечного ядра имеет полную или неполную клиническую картину, но изменение в исследовании МРТ длиннее или равно 3 сегмента позвоночника.
Стандартные методы лечения
— внутривенные стероиды.
Внутривенные стероиды (кортикостероиды) являются первой линейной терапией, часто используемой при остром воспалении поперечного ядра. Кортикостероиды имеют много механизмов действия, включая анти -инфляционную активность, иммуносупрессивные свойства и антипролиферативные эффекты. Хотя не существует рандомизированного двойного контролируемого теста поддержки плацебо, данные о связанных с ним расстройствах и клинический опыт подтверждают это лечение. В Johns Hopkins стандарт медицинской помощи включает внутривенное введение метилпреднизолона (1000 мг) или дексаметазон (200 мг) в течение 3-5 дней, если нет веской причины не использовать эту терапию. Решение продолжить стероиды или добавление нового лечения часто основано на клиническом курсе, причине заболевания, лежащего в основе заболевания, и результатов обследования МРТ через 5 дней на стероидах.
— Плазмаферез.
Плазмаферез часто начинается в случае умеренного или тяжелого воспаления поперечного ядра (например, неспособность ходить, четкое нарушение автономных функций и потеря ощущения в нижних конечностях) у пациентов, которые показали небольшое клиническое улучшение после 5-7 дней использования внутривенные стероиды, но это также может быть указанием для первого лечения. Считается, что плазмаферез работает при аутоиммунных заболеваниях ЦНС, удаляя специфические или не специфичные растворимые факторы, которые могут опосредовать, быть ответственными или способствовать воспалительному повреждению целевого органа. Было показано, что плазмаферез эффективен у взрослых с воспалением поперечного ядра и другими острыми воспалительными заболеваниями ун.
— Другое иммуномодулирующее лечение.
Если прогрессирование продолжается, несмотря на внутривенную стероидную терапию и плазмаферез, следует рассмотреть возможность внутривенного импульсного введения циклофосфамида (800–1000 мг/м2). Известно, что циклофосфамид обладает иммуносупрессивными свойствами. Эксперимент Джона Хопкинса показал, что плазмаферез дает дополнительные преимущества по сравнению со стероидами у пациентов, у которых не было оценки инвалидности A Американской ассоциации травм позвоночника (общая травма) и у которых не было аутоиммунных заболеваний в анамнезе. Для тех, кто был классифицирован как инвалидность A по шкале Американской ассоциации травм позвоночника, они показали значительное улучшение, когда они получали комбинацию стероидов, плазмафереза и внутривенной терапии циклофосфамидом. Циклофосфамид следует вводить под наблюдением опытной онкологической бригады, а лица, осуществляющие уход, должны тщательно наблюдать за пациентом на предмет геморрагического цистита и цитопении.
Если поперечный миелит рецидивирует, следует рассмотреть возможность постоянной иммуномодулирующей терапии. Идеальная схема лечения неизвестна, поэтому важно, чтобы ваш невролог проконсультировался со специалистом, имеющим большой опыт лечения этих редких, рецидивирующих нейроиммунных заболеваний.
— Реабилитация.
После острой фазы реабилитационная помощь для улучшения функциональных навыков и предотвращения вторичных осложнений, связанных с малоподвижностью, включает как психологическую, так и физическую адаптацию. О реабилитации после поперечного миелита в медицинской литературе написано очень мало. Однако в целом о реабилитации после травмы спинного мозга написано много, и эта литература применима. Физические проблемы включают управление кишечником и мочевым пузырем, проблемы с сексуальной активностью, поддержание целостности кожи, спастичность, повседневную деятельность (например, одевание), подвижность и боль.
Важно начать трудотерапию и физиотерапию на ранней стадии выздоровления, чтобы предотвратить проблемы с отсутствием физической активности, такие как повреждение кожи и контрактуры мягких тканей, которые приводят к уменьшению диапазона движений. Оценка и размещение шин, предназначенных для пассивного удержания оптимального положения конечностей, которые не могут активно двигаться, являются важной частью лечения на этом этапе.
Прогноз
Выздоровление при поперечном миелите может отсутствовать, быть частичным или полным и обычно начинается в течение 1-3 месяцев острого лечения. Значительное выздоровление маловероятно, если улучшение не наступит к 3-му месяцу. После первого приступа около 1/3 людей выздоравливают с небольшими или только незначительными симптомами, 1/3 остаются с умеренной степенью стойкой инвалидности, а 1/3 практически не восстанавливаются и остаются с тяжелой функциональной инвалидностью. У большинства пациентов отмечается хорошее или удовлетворительное выздоровление. Быстрое прогрессирование клинических симптомов, наличие болей в спине и наличие вертебрального шока, а также параклинические симптомы, такие как отсутствие ответа на центральную двигательную проводимость в исследованиях вызванных потенциалов и наличие повышенного уровня белка 14-3-3 в остром периоде. фазы спинномозговой жидкости (ЦСЖ), часто являются показателями менее полного восстановления.
Хотя обычно это монофазное заболевание, у некоторых пациентов поперечный миелит может рецидивировать. Рецидив часто можно предсказать при остром начале по мультифокальным поражениям спинного мозга, поражениям головного мозга, наличию основного смешанного заболевания соединительной ткани, наличию олигоклональных тяжей в спинномозговой жидкости и/или антител NMO-IgG.
