Причины и лечение кардиопатии (кардиомиопатии) у детей

Кардиопатия – неинфекционное заболевание сердца.

Общие сведения

Кардиомиопатия (КМП) – это заболевание сердечной мышцы. Определение на латыни означает «кардио» — «сердце», «мио» — «мышца» и «патио» — «болезнь». Это не отдельное заболевание, а группа патологических состояний с разными причинами развития, каждое из которых поражает сердечную мышцу. Они могут влиять на форму сердца, размер и толщину мышечных стенок, а также на передачу сигналов через камеры сердца.

Кардиомиопатия влияет на работу сердца, снижая его способность перекачивать кровь по телу. Повреждение миокарда зависит от типа кардиомиопатии, развившейся у человека. Кардиомиопатия может возникнуть в любом возрасте. Считается, что болезнь затрагивает около 160 000 человек в Великобритании, или 1 из 500 человек. Хотя многие люди рождаются с кардиомиопатией, симптомы могут развиться во взрослом возрасте, а у некоторых людей заболевание вообще не развивается или особенно не прогрессирует.

Чтобы понять, что такое кардиомиопатия и как она влияет на сердечно-сосудистую систему, нужно немного узнать о сердце и о том, как оно работает.

Сердце: структура и функции

Сердце является центром кровеносной системы человека. Он перекачивает кровь по всему телу, помогая переносить кислород, который является источником энергии для всех клеток и органов тела. Они могут эффективно работать при адекватной оксигенации.

Сердце — мощный мышечный насос. В нем четыре камеры, две справа и две слева. Эти пары камер разделены стенкой, называемой межжелудочковой перегородкой.

Два предсердия (верхние камеры) собирают кровь, текущую к сердцу. Правое предсердие получает кровь от тела, а левое от легких. Стенки предсердий тонкие и гибкие.

Две камеры (нижние камеры) получают кровь из верхних предсердий. Они выталкивают кровь из сердца: правый желудочек направляет кровь в легкие, а левый желудочек направляет кровь во все части тела. Стенки желудочков толстые и мощные и могут выталкивать кровь из сердца при сокращении. Левый желудочек имеет самую толстую стенку, потому что он должен нести кровь к большинству органов и систем в организме. Кардиомиопатия чаще всего поражает желудочки.

Сердце имеет четыре клапана, которые позволяют крови течь только в одном направлении, через камеры сердца в сосуды.

Сердце перекачивает кровь по телу, ритмично расслабляя и расслабляя сердечную мышцу. В норме электрические импульсы должны проходить через сердце регулярно, ритмично и упорядоченно. В результате отдельные камеры сердца сокращаются и расслабляются в нужном порядке. В результате кровь течет в правильном направлении: от сердца к легким, которые забирают кислород, и обратно к сердцу, чтобы оно могло перекачивать кровь к остальным частям тела.

Этот баланс нарушается при развитии кардиомиопатии. В зависимости от типа кардиомиопатии могут происходить изменения в работе сердца, что в итоге приводит к проблемам с выведением из организма углекислого газа, жидкости и других продуктов жизнедеятельности.

Виды кардиомиопатии

Различают два основных типа кардиопатии у подростков и детей:

• Врожденный;
• Приобретенный.

Внешне разницу между этими типами иногда трудно различить. Хотя неонатальную кардиомиопатию можно диагностировать в течение первых двух недель жизни, такое раннее проявление заболевания все же встречается редко. Чаще всего к 7 годам у ребенка очень мало симптомов врожденной кардиопатии. Иногда тревожно наблюдать за поведением ребенка во время игр на свежем воздухе, но в большинстве случаев врожденный дефект не проявляется до 7-12 лет.

Этот же возраст у детей совпадает с началом приобретенной кардиопатии. Вторая волна жалоб на сердечную боль обычно возникает в возрасте 15 лет, когда подростки вступают в период полового созревания.

Приобретенную патологию можно разделить еще на несколько категорий, в зависимости от причины заболевания:

• Вторичная кардиомиопатия у детей. Патология возникает в результате некоторых заболеваний в детском возрасте. Хотя такие патологии, как миокардит или астма, относятся к группе риска сопутствующих заболеваний, болезни сердца могут развиваться и на фоне длительного насморка или простуды.
• Функциональный. Болезнь сердца в данном случае является реакцией организма на чрезмерные физические нагрузки. Игры у детей нормальны и не вызывают функциональной патологии. Но занятия в разных спортивных клубах могут привести к заболеванию. Обычно это вина тренера или воспитателя, который заставляет ребенка заниматься слишком большими для его возраста нагрузками.

Можно выделить и другие варианты этой классификации. Например, тонзилокардиопатия часто развивается и у детей, так как связана с наличием ангины в миндалинах и миндалинах. Инфекционно-токсическую кардиопатию можно рассматривать и как вторичную модель, и как отдельное заболевание.

Следует различать классификацию патологии, связанную с типом изменений, происходящих в сердце.

• Суть расширенной разновидности заключается в том, что растягиваются мышцы левого желудочка. На самом деле стенки сердца не изменяются по толщине, но из-за увеличения объема сердечной области сокращения мышц недостаточно резки и сильны, чтобы функционировать должным образом. Его также можно назвать застойным, так как кровоток сильно замедляется. Хотя дилатационная кардиопатия в большинстве случаев классифицируется как приобретенная, нельзя исключать возможность врожденного дефекта.
• Гипертрофическая кардиопатия проявляется утолщением стенок сосудов. Стенки сердца также теряют гибкость, и сердцу приходится прилагать больше усилий для поддержания нормального кровотока. Он также может быть врожденным или приобретенным; врожденный является результатом наследственности, а не внутриутробных проблем.
• Термин детская диспластическая кардиопатия используется только в бывшем Советском Союзе. Его второе название ограничительное. В детском возрасте встречается редко, хотя в советское время врачи обычно относили его к этой категории. Суть этого вида в том, что мышечная ткань заменяется соединительной тканью.
• Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (ПЖКА, также известная как аритмическая кардиомиопатия) – характеризуется гибелью клеток с последующим замещением их рубцовой тканью или жиром. Это заставляет сердечную мышцу растягиваться, становиться тоньше и слабее, не позволяя ей выталкивать кровь из сердца.
• Некомпактная сердечная мышца левого желудочка (LVCM) — сердечная мышца не развивается нормально у плода. Мышечные клетки не компактны (не плотно упакованы), что способствует образованию «губчатой» сердечной мышцы. Это изменение в структуре сердечной мышцы влияет на общую функцию сердца.
• Синдром такоцубо или синдром «разбитого сердца». Эта редкая кардиомиопатия обычно развивается во время очень сильного стресса (отсюда и название «разбитое сердце»). Левый желудочек увеличен и

и слабый. Состояние часто развивается временно, и пациент часто чувствует себя лучше.

Кардиомиопатии различают в зависимости от факторов, которые их вызывают:

• Гипертрофический. Это приводит к аномальному росту сердечной мышцы.
• Связан с сужением аортального отверстия. Стеноз возникает в левой половине сердца.
• Застойный. При этой форме кардиомиопатии сердечная мышца слишком тонкая, чтобы нормально поддерживать кровоток, и кровообращение сильно нарушено.

Эти аномалии обычно врожденные. Они выявляются рано при первом обследовании сердечной мышцы, но могут обнаруживаться и в более зрелом возрасте.

Причины

Кардиомиопатию часто называют генетическим заболеванием. Это означает, что в ДНК человека произошла мутация (изменение), влияющая на развитие сердца и его функции. Некоторые мутации возникают спонтанно, пока ребенок еще развивается в утробе матери, а некоторые передаются (наследуются) родителями. Поскольку кардиомиопатия может передаваться по наследству, в некоторых семьях весьма вероятен КМП. По этой причине, если кардиомиопатию считают генетическим заболеванием, рекомендуется, чтобы близкие члены семьи, такие как родители, братья и сестры, дети (так называемые родственники первой линии) были проверены на это заболевание.

Другие причины кардиомиопатии включают:

• Вирусные инфекции, обладающие тропностью к сердечной мышце;
• аутоиммунные заболевания (воздействующие на иммунную систему);
• некоторые лекарства (включая те, которые используются для лечения рака) или токсины (например, алкоголь, лекарствои или курение).

К причинам кардиомиопатии у детей относятся:

• Расширение межжелудочковой перегородки;
• неполноценное развитие желудочков;
• анастомоз;
• стеноз;
• редуцированные клапаны сердца.

Каждое из вышеперечисленных явлений рано или поздно приводит к нарушениям сердечного ритма. В результате количество перекачиваемой крови уменьшается, что приводит к сердечной недостаточности и отеку.

Симптомы и клинические проявления

К сожалению, кардиопатия у детей встречается очень часто. Заболевание может быть врожденным или приобретенным в период роста и развития организма. Чаще всего это заболевание встречается у школьников. Если кардиопатия вызвана врожденным пороком сердца, первые симптомы могут появиться вскоре после рождения. В подростковом возрасте у подростка развиваются серьезные гормональные сбои. Это приводит к повышенной утомляемости, а также к задержке обмена веществ и, в конечном итоге, к сердечной недостаточности.

Среди последствий резкое похудение — довольно распространенная проблема. Также может быть одышка, даже при медленном темпе. Чтобы узнать, есть ли у вашего ребенка проблемы с сердцем, вы должны внимательно наблюдать за ним во время и после игры на свежем воздухе. При малейших подозрениях на кардиопатию немедленно обратитесь к врачу. Кроме того, врачи рекомендуют не реже одного раза в год посещать кардиолога для проведения электрокардиограммы. Учтите, что не всегда удается услышать шум в сердце. К таким состояниям, как экстрасистолия, следует относиться очень серьезно.

Симптомы кардиомиопатии могут быть связаны с одним или несколькими механизмами заболевания:

• Нарушения электропроводности сердца.
• Снижение или нарушение притока крови к определенным отделам сердца.
• Плохое снабжение организма кислородом и питательными веществами.
• Плохое выведение метаболитов из организма.

Хотя разные типы кардиомиопатии по-разному влияют на сердце, существуют общие симптомы для разных типов ВМД.

Симптомы кардиомиопатии у детей могут включать следующее.

• Усталость. Из-за плохого кровообращения и уровня кислорода в крови клетки и органы не получают достаточного количества кислорода, что снижает «силу» организма.
• Одышка — из-за того, что в легких скапливается жидкость (называемая отеком), дыхание становится затрудненным.
• Отек живота и лодыжек — это происходит по мере увеличения количества жидкости в организме.
• Сердцебиение (ощущение, будто ваше сердце бьется слишком быстро, сильно или «трепещет») — вызвано нарушением сердечного ритма (аритмией), при котором сердце бьется слишком быстро или нерегулярно. Это может быть вызвано электрическими импульсами, которые контролируют нормальный ритм сердца, что приводит к нарушению проводимости.
• Боль в груди или ощущение «давления» в груди – хотя причина этого симптома не всегда до конца ясна, она может быть связана с уменьшением оттока крови от сердца. Это также может произойти, когда сердце находится под повышенным давлением (например, во время физических упражнений), поскольку ему приходится работать больше, чтобы доставить кислород в организм.
• Головокружение или обморок — вызвано снижением уровня кислорода или кровоснабжения мозга. В некоторых случаях это приводит к потере сознания или обмороку.

В то время как дети старшего возраста могут сказать, что их беспокоит, очень маленькие дети, которые еще не могут говорить, не могут этого сделать. В этих случаях помогает внимательность родителей, которые могут заметить, что ребенок стал капризничать, часто «поет» без причины, много плачет или просто ноет. Младенцы не прибавляют в весе и иногда отказываются сосать грудь из-за серьезного порока сердца.

Особенности кардиопатии у новорожденных

При кардиопатии могут наблюдаться следующие симптомы:

• Сильные боли в области сердца;
• тахикардия;
• цианоз носогубного треугольника;
• замедленные обменные процессы;
• функциональная кардиопатия – повышенная утомляемость, апатия, слабость и одышка;
• диспластическая кардиопатия или сердечная недостаточность – бледность кожных покровов, быстрая утомляемость, одышка;
• вторичная кардиопатия у детей (легочная недостаточность) — частый кашель, потливость, отеки, одышка, ощущение тяжести в области сердца.

Кардиомиопатию трудно обнаружить из-за большого разнообразия симптомов, в том числе:

• Задержка внутриутробного развития;
• Задержка физического развития;
• одышка, удушье;
• судороги определенных частей тела;
• гипертрофия сердечной мышцы и печени;
• отек конечностей;
• потеря сознания;
• быстрый пульс.

В начальной стадии заболевание может никак себя не проявлять. В этом основная проблема правильной и своевременной диагностики кардиомиопатии.

Диагностика

При подозрении на кардиомиопатию ребенка обычно направляют к педиатру или детскому кардиологу. Во время вашего визита ваш врач задаст вопросы о ваших симптомах, просмотрит вашу историю болезни и семейный анамнез, а также проведет несколько тестов, чтобы определить, есть ли у вас кардиомиопатия.

Диагностические исследования суставов при подозрении на кардиомиопатию

• ЭКГ (электрокардиография) — метод исследования электрической активности сердца и выявления аритмий (нарушения сердечного ритма). Во время тренировки можно снять ЭКГ (если упражнения обычно вызывают симптомы) или можно носить портативный «холтеровский монитор», который записывает сердечный ритм в течение 24 часов.
• ЭхоКГ (эхокардиография) — это ультразвуковое исследование, при котором звуковые волны используются для создания 2-х и 3-х мерных изображений. Этот тест исследует структуру сердца и используется для проверки того, увеличен ли орган и есть ли утолщение сердечной мышцы. Изображения движутся, поэтому вы также можете видеть, как работает ваше сердце. Допплер-эхо измеряет скорость и поток крови через камеры сердца, что также помогает контролировать сердце.
• МРТ (магнитно-резонансная томография) — этот тип сканирования обеспечивает получение изображений высокого качества и используется для детального изучения структуры сердца и того, как кровь течет по его полостям. МРТ также можно использовать для измерения областей утолщения сердечной мышцы.
• ФКГ представляет собой ромбовидный систолический шум, располагающийся в первой половине сокращения и не достигающий второго тона. FCT часто показывает 3-й и 4-й тон, отражающий ригидность миокарда левого желудочка и повышенную сократимость левого предсердия соответственно.
• Рентгенологически сердце увеличено в размерах, верхушка сердца приподнята над диафрагмой. Перетяжка сердца отсутствует из-за расширенного левого предсердия, которое также распространяется на правый желудочек. В косой проекции видно увеличение левого и правого предсердий.
• УЗИ всегда показывает снижение систолического объема левого желудочка, гипертрофию межжелудочковой перегородки, гипо- или акинезию с нормальной или умеренно гипертрофированной задней стенкой левого желудочка (коэффициент толщины более 1,3). Расстояние между поверхностью межжелудочковой перегородки и местом расположения систолического клапана уменьшено. В середине систолы аортальный клапан закрывается.

Основным условием диагностики кардиомиопатии является исключение врожденных пороков сердца, клапанных пороков, перикардита и изменений проводящей системы сердца. Помимо ЭКГ и Эхо-КГ (УЗИ сердца) в кардиологических отделениях для верификации диагноза используются следующие методы диагностики:

• ультразвуковая допплерография;
• сцинтиграфия;
• Рентгенограмма грудной клетки;
• пункционная биопсия сердечной сумки;
• КТ и МРТ.

Эти методы позволяют оценить состояние магистральных сосудов и степень дистрофических изменений миокарда. Однако основным инструментальным и наиболее информативным методом диагностики данной патологии является УЗИ сердца.

Лабораторные исследования используются для определения водно-электролитного баланса и контроля эффективности лечения. Как правило, этих трех тестов достаточно, чтобы определить болезнь и подобрать лечение.

Особенности терапии

Лечение кардиомиопатии направлено на уменьшение и купирование любых симптомов заболевания и снижение вероятности развития различных осложнений. Лечение зависит от типа кардиомиопатии и клинической картины. Если у ребенка нет симптомов, никакого лечения может и не быть. Однако дети с симптомами должны получать особое лечение.

В зависимости от симптомов и индивидуальных особенностей ребенка будет разработана схема лечения, чаще всего медикаментозная.

Медикаментозное лечение

Ингибиторы АПФ (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента) – снижают потребность сердца в кислороде и облегчают перекачку крови.

Блокаторы рецепторов ангиотензина II снижают потребность сердца в кислороде и облегчают перекачку крови. Их можно использовать вместо ингибиторов АПФ.

Антиаритмические препараты контролируют сердечный ритм и помогают устранить аритмию (аномальный сердечный ритм).

Антикоагулянты («разжижители крови») предотвращают образование тромбов и используются при мерцательной аритмии (нарушение сердечного ритма, при котором кровь неравномерно течет по камерам сердца).

Бета-блокаторы снижают нагрузку на сердце и могут помочь при болях в груди, одышке и сердцебиении.

Блокаторы кальциевых каналов снижают силу сердечных сокращений. Некоторые из них снижают кровяное давление за счет уменьшения жесткости артерий, а другие облегчают боль в груди и аритмию.

Диуретики – уменьшают отек за счет увеличения количества воды, которая выделяется с мочой. Они также снижают артериальное давление.

Хирургическое лечение

Кардиостимуляторы контролируют сердечный ритм посредством непрерывной электрической стимуляции. В результате сердце бьется нормально (сохраняется так называемый синусовый ритм). Некоторые кардиостимуляторы, называемые двухкамерными кардиостимуляторами, используемые в ресинхронизирующей терапии сердца, посылают электрические сигналы в обе стороны сердца, помогая камерам сердца сокращаться вместе.

Имплантируемые кардиовертеры-дефибрилляторы контролируют сердечный ритм и при возникновении опасной аритмии посылают в сердце электрический импульс для восстановления нормального сердечного ритма. Некоторые устройства также являются кардиостимуляторами.

Вспомогательные устройства для левого желудочка — это искусственные насосы, которые помогают сердцу перекачивать кровь. Эти устройства используются только в случае очень серьезных проблем с работой сердца. Такие пациенты в основном ждут пересадки сердца.

Хирургическое вмешательство может быть использовано при гипертрофической кардиомиопатии, при которой утолщенная сердечная мышца препятствует откачке крови из сердца. Это препятствие можно устранить хирургическим путем или введением медицинского спирта в место утолщения (так называемая алкогольная абляция перегородки). Хирургическая процедура заключается в отрезании части утолщенной мышцы, т.е. хирургическая миэктомия.

В небольшом числе случаев может потребоваться пересадка сердца. Риск чаще встречается у детей с рестриктивной кардиомиопатией, чем при других типах ВМД. Однако пересадка сердца требуется редко, и большинству младенцев она не требуется.

Диета

Одной из составляющих лечения кардиомиопатии является диета. Детям следует давать небольшие порции пищи 5-6 раз в день. В рацион должны входить продукты, улучшающие кровообращение и нормализующие обменные процессы в организме.

Особенно полезны продукты, содержащие магний и калий (абрикосы, кишмиш, абрикосы, сливы, морковь и др.). Обратите внимание на количество соли – ее следует ограничить до 6 г в сутки. Это требование можно объяснить влагоудерживающими свойствами соли и способствовать развитию отеков.

По согласованию с кардиологом определяют также количество потребляемой в течение дня жидкости, так как больший объем циркулирующей крови увеличивает нагрузку на сердце и повышает артериальное давление, что нежелательно при данной патологии. Включение в рацион отварной или приготовленной на пару рыбы (нежирных сортов) обеспечит ваш организм незаменимыми жирными кислотами (омега-3). Они помогут снизить артериальное давление и предотвратить тромбообразование, что очень важно при кардиомиопатии. Рекомендуемая еда:

• В качестве первого блюда вегетарианские (овощные, с растительным маслом) или молочные супы.
• Мясо и рыба (нежирные виды), морепродукты.
• Каши и лапша (из твердых сортов пшеницы).
• Овощи (вареные, запеченные, тушеные); избегать сырых овощей.
• Белый хлеб без соли и панировочных сухарей.
• Обезжиренные молочные продукты (кефир, простокваша, творог).
• Куриные яйца (1 раз в день), вареные или омлет.
• Ягоды и фрукты, в том числе сухофрукты.
• Соки (желательно свежевыжатые) из овощей и фруктов.
• Мед (без аллергии).
• Чай, слабозаваренный (желательно белый или зеленый).

Исключите из своего рациона:

• бульоны;
• Колбасные изделия;
• Жирная или жареная пища;
• специи и соусы;
• бобовые;
• мясное ассорти, соленья;
• сохраняет;
• Печенье и кондитерские изделия;
• газированные напитки;
• маргарин, сливки, жирная сметана.

Осложнения кардиомиопатии

Изредка кардиомиопатия приводит к осложнениям, которые обусловлены нарушением функции сердца. Некоторые методы лечения кардиомиопатии предназначены для снижения вероятности осложнений, но в некоторых случаях они все же возникают.

Наиболее частыми осложнениями КМД являются:

• Аритмия — это нарушение сердечного ритма, при котором сердце бьется слишком быстро, слишком медленно или нерегулярно. Некоторые аритмии являются преходящими и не вызывают долгосрочных последствий. Однако некоторые из них опасны и поэтому требуют срочного лечения (так как могут способствовать образованию тромба или остановке сердца). Аритмию лечат антиаритмическими препаратами или имплантированными устройствами, контролирующими сердечный ритм.
• Сгустки крови или тромбы могут образовываться в сердце, когда кровь не циркулирует должным образом. Например, при аритмии, называемой «мерцательной аритмией», сердечная мышца не сокращается должным образом, что делает кровоток в предсердиях турбулентным, что может привести к образованию тромбов. Сгустки крови, перемещающиеся с током крови, приводят к инсульту, поэтому для снижения риска образования тромбов могут использоваться лекарства для нормализации сердечного ритма (антиаритмические средства) и для разжижения крови (антикоагулянты).
• При остановке сердца сердце резко бьется и прекращает кровообращение в организме. Это может произойти из-за опасных аритмий, таких как фибрилляция желудочков. Такие случаи иногда называют внезапной смертью. Люди с риском остановки сердца должны иметь имплантированный дефибриллятор, который контролирует и нормализует работу сердца при опасных аритмиях или шоках.

Таким образом, неблагоприятное состояние детской кардиомиопатии может принять тревожный вид, и чрезвычайно важно немедленно обратиться к врачу, если вы подозреваете первые симптомы.

Прогноз

Дилатационная кардиомиопатия (наиболее распространенная) имеет очень плохой прогноз и в большинстве случаев безуспешна. Ежегодная смертность составляет 10-20% детей, при этом только 50% больных детей доживают до 5 лет.

При гипертрофической форме прогноз несколько лучше. Ежегодная смертность колеблется от 2% до 6%. Дети младшего возраста умирают от сердечной недостаточности, а дети старшего возраста умирают внезапно от тяжелой аритмии (фибрилляции желудочков).

Рестриктивная кардиомиопатия также связана с большей вероятностью неблагоприятного исхода. Причинами смерти детей являются тромбоэмболические заболевания, хроническая сердечная недостаточность или другие осложнения.

Дети с врожденной кардиомиопатией выживают на первом году жизни в 45-80% случаев. Смерть может наступить в первые 3 месяца после рождения.

У 25-30% выживших развивается левожелудочковая функциональная сердечная недостаточность. На хороший результат лечения влияет время выявления заболевания и начала лечения. Наиболее высокая выживаемость наблюдается у детей раннего возраста.

При выявлении кардиопатии врач накладывает серьезные ограничения на образ жизни ребенка:

• не играют в активные спортивные игры;
• Дети не должны подвергаться высоким уровням физического или психологического стресса.

При соблюдении всех рекомендаций и правильном образе жизни ребенка прогноз благоприятный.

Некоторые виды кардиопатии даже не требуют медикаментозного лечения. При кардиомиопатии полное выздоровление, к сожалению, невозможно. По этой причине сердце необходимо беречь всю жизнь, иначе болезнь может привести к острой сердечной недостаточности и летальному исходу.