Что такое проказа?
Проказа (также называемая проказой, болезнью Хансена, болезнью Святого Лазаря) представляет собой хроническую инфекцию, вызываемую бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. В основном вызывает поражение периферических нервных окончаний (нервных окончаний вне головного и спинного мозга), кожи, яичек, глаз и слизистых оболочек носа и горла.
- Проказа варьируется от легкой (поражение одного или нескольких участков кожи) до тяжелой (поражение многих участков кожи и органов).
- На коже появляются высыпания и уплотнения, пораженные участки немеют, мышцы ослабевают.
- Диагноз ставится на основании симптомов и подтверждается биопсией поврежденной ткани.
- Антибиотики могут остановить прогрессирование лепры, но они не могут обратить вспять развитие поврежденных нервных окончаний или деформированных черт лица.
Без лечения пациент с болезнью Хансена визуально обезображен и сильно инвалидизирован. Больные боятся и избегают. Хотя проказа малозаразна, редко приводит к летальному исходу и успешно лечится антибиотиками, она по-прежнему ассоциируется со значительной социальной стигматизацией. В результате больные проказой и члены их семей испытывали психологические и социальные проблемы.
Число случаев лепры снижается во всем мире. В 2016 году было зарегистрировано около 214 783 новых случаев. В 2015 г. около 80% новых случаев произошло в Индии, Бразилии и Индонезии. В 2015 году в США было зарегистрировано 178 новых случаев.
В 2007 г. в России официально проживает около 600 больных лепрой, 35% из которых госпитализированы, остальные лечатся амбулаторно и под наблюдением поликлиники. В 1996-2007 годах в России было зарегистрировано 43 новых случая.
В России и США большинство случаев заболевания лепрой произошло у людей, которые работали или мигрировали из развивающихся стран с высокой заболеваемостью. Считается, что некоторые случаи связаны с броненосцами, переносчиками бактерий проказы.
Проказа может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего она встречается у людей в возрасте от 5 до 15 или в возрасте 30 лет.
Подсчитано, что более чем у 95% людей, инфицированных Mycobacterium leprae, проказа не развивается, потому что их иммунная система может справиться с инфекцией. У людей, у которых развивается проказа, могут быть гены, предрасполагающие к заражению при контакте.
Передача проказы
Возбудителем лепры является Mycobacterium leprae.
Лепра передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, воздушно-капельным путем или при контакте со здоровым человеком. Но даже после контакта с бактериями у большинства людей проказа не возникает. Около половины инфицированных болезнью Хансена, вероятно, заразились в результате тесного и длительного контакта с инфицированным человеком.
Случайный или кратковременный контакт не приводит к распространению болезни.
Вопреки распространенному мнению, проказа не передается при прикосновении к больному человеку. Медицинские работники часто работают с больными проказой в течение многих лет, не заразившись инфекцией.
Единственными подтвержденными нечеловеческими переносчиками являются броненосцы, хотя могут быть и другие источники, связанные с животными и окружающей средой.
Причины и факторы риска
Комбинация нескольких вариантов генов, вовлеченных в иммунную систему, влияет на вероятность заражения человека Mycobacterium leprae в случае контакта с этой бактерией. Изменения в генах, которые влияют на иммунную систему, также помогают определить форму проказы, которая развивается у людей при распространении инфекции Mycobacterium leprae.
Первоначальный неспецифический ответ организма на инвазивный организм (врожденный иммунный ответ) является первой линией защиты от Mycobacterium leprae. Если за этим следует ответ иммунной системы, специфический для инфекции Mycobacterium leprae (адаптивный иммунный ответ), который снижает распространение бактерий, у человека, скорее всего, разовьется менее тяжелая форма олигобациллярной лепры или вообще не разовьется проказа. При слабом адаптивном иммунном ответе или его отсутствии бактерии могут широко распространяться по всему организму, проникая через кожу и периферические нервы, а иногда и в более глубокие ткани, что приводит к более тяжелым признакам и симптомам полимикробной лепры.
Изменения в генах, связанных с иммунной системой, также влияют на вероятность развития эпизодов реакции. Реакции возникают, когда иммунная система вызывает воспаление в ответ на мертвые бактерии, которые все еще находятся в организме.
Гены, вовлеченные в проказу, обеспечивают инструкции по формированию белков, участвующих в процессах иммунной системы, таких как бактериальное распознавание, передача сигналов иммунной системой, инициирование воспаления врожденной иммунной системой и выработка иммунных белков (антител) специфичной для адаптивной иммунной системы. к микобактериям лепры. Совместное действие вариантов генов, а также не до конца изученных негенетических факторов определяет эффективность этих процессов и предрасположенность индивидуума к лепре.
Классификация проказы
Проказу можно классифицировать по типу и количеству поражений кожи следующим образом:
- Олигобациллярный;
- Мультибациллярный.
У пациентов с 5 или менее пораженными участками кожи наблюдается олигобациллярная лепра. Бактерии не распознаются в образцах из этих мест.
У больных мультиформной лепрой имеется 6 и более пораженных участков и/или в пробе с инфицированного участка кожи обнаруживаются бактерии.
Лепра также может быть классифицирована на основе развивающихся симптомов и других характеристик следующим образом:
- вид туберкулеза;
- лепроматический тип;
- пограничный тип.
У больных туберкулезной лепрой обычно имеется несколько пораженных участков кожи (олигобактериальная форма). Заболевание протекает легче, реже и менее заразно.
У пациентов с лепроматозной формой обычно поражены большие участки кожи (мультиформно), заболевание протекает более тяжело, широко распространено и более заразно.
Люди с пограничным заболеванием имеют симптомы туберкулезной и лепроматозной проказы.
В обеих классификациях тип заболевания определяется, среди прочего,
- длительное хорошее самочувствие больного;
- вероятные осложнения;
- продолжительность антибактериального лечения.
Симптомы проказы
Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, для появления симптомов часто требуется не менее 1 года после заражения. Симптомы появляются в среднем через 5-7 лет после заражения, но могут развиваться и через 20-30 лет. Как только симптомы начинаются, они прогрессируют медленно.
Лепра в основном поражает кожу и периферические нервные окончания. Появляются характерная сыпь и комочки. Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний вызывает онемение кожи или мышечную слабость в областях, иннервируемых инфицированными нервными окончаниями.
Конкретные симптомы варьируются в зависимости от типа лепры.
- Туберкулезная лепра: у вас есть сыпь с одним или несколькими плоскими светлыми участками с четко приподнятыми краями. Участки высыпаний немеют из-за поражения нервных окончаний бактериями.
- Лепроматозная лепра: на коже имеются многочисленные мелкие и крупные узелки различных размеров и форм. Очагов онемения больше, чем при туберкулезной проказе. Некоторые группы мышц могут стать слабыми. Поражаются большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички. Грудь может увеличиться у больных мужчин. Люди могут терять ресницы и брови.
- Пограничная проказа: определяется характеристиками как туберкулезной, так и лепроматозной проказы. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулезную форму, или стать тяжелее и больше походить на лепроматозную форму.
Наиболее тяжелые симптомы возникают в результате инфицирования окончаний периферических нервов, что приводит к нарушению осязания и соответствующей способности чувствовать боль и температуру. Люди с повреждением периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или пораниться. Повторные травмы могут в конечном итоге привести к потере пальцев рук и ног.
Кроме того, повреждение периферических нервных окончаний может привести к мышечной слабости и последующему обезображиванию. Например, ослабленные пальцы могут сгибаться внутрь (как лапа). Мышцы становятся слишком дряблыми, чтобы сгибать ноги. Это состояние называется варусной стопой. Инфицированные нервные окончания могут увеличиваться в размерах, поэтому их пальпирует врач при медицинском осмотре.
Кожные инфекции могут привести к отекам и шишкам, которые особенно уродуют лицо.
Изменения в других частях тела:
- Стопы: на стопах появляются болезненные открытые язвы, из-за которых становится больно ходить.
- Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям. Если его не лечить, он может полностью разрушить нос.
- Глаза: повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте.
- Половая функция: мужчины с лепроматозной проказой могут страдать от эректильной дисфункции (импотенции) и стать бесплодными. Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками.
- Почки: могут возникнуть проблемы с почками. В тяжелых случаях развивается почечная недостаточность.
При нелеченном или даже леченном заболевании иммунная система вызывает воспалительную реакцию. Такие реакции могут привести к лихорадке и дерматиту, поражению периферических нервных окончаний и, реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз.
Реакции также могут способствовать повреждению нервов. Кожа вокруг образований может стать опухшей, красной и болезненной. Шишки могут превратиться в открытые язвы. Могут возникнуть лихорадка, увеличение лимфатических узлов и боль в суставах.
Диагностика
Заподозрить проказу можно по таким симптомам, как характерная непроходящая сыпь, увеличение нервных окончаний, потеря осязания, деформации вследствие мышечной слабости. Но в России врачи могут не заподозрить проказу, потому что это редкое заболевание и симптомы могут быть неизвестны.
Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом (биопсия) подтверждает диагноз. Поскольку бактерии лепры не растут в лаборатории, инокулировать образцы тканей бесполезно.
Анализы крови для измерения антител против бактерий имеют ограниченную полезность, поскольку антитела не всегда присутствуют. (Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от некоторых типов атак, таких как бактерии проказы.)
Лечение проказы
Болезнь Хансена лечится комбинацией антибиотиков. Обычно применяют 2 или 3 антибиотика одновременно.
Антибиотики могут остановить прогрессирование лепры, но они не могут обратить вспять развитие поврежденных нервных окончаний или деформированных черт лица. Поэтому крайне важны ранняя диагностика и лечение.
Поскольку бактерии лепры развивают устойчивость к антибиотикам, когда они используются отдельно, врачи назначают более одного препарата.
Из-за трудностей с уничтожением бактерий прием антибиотиков продолжают в течение длительного времени. В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают на срок от 6 месяцев до нескольких лет.
Выбор препарата зависит от вида лепры:
- Мультибациллярный: стандартная комбинация препаратов: дапсон, рифампин и клофазимин. В США пациенты получают рифампицин, дапсон и клофазимин один раз в день в течение 24 месяцев. В других странах мира (в том числе в России) пациенты принимают рифампицин и клофазинин один раз в месяц под наблюдением медицинского работника. Больной самостоятельно принимает дапсон и клофазимин 1 раз в сутки. Эта закономерность сохраняется в течение 12 месяцев.
- Олигобациллярный: в США пациенты получают рифампицин и дапсон один раз в день в течение 12 месяцев. В других странах мира пациент принимает рифампицин под наблюдением один раз в месяц и самостоятельно один раз в день в течение 6 месяцев. Людям только с одним поражением кожи назначают по одной дозе рифампина, офлоксацина и миноциклина.
Дапсон относительно недорог и в целом безопасен в использовании. В некоторых случаях вызывает аллергическую сыпь и анемию.
Более дорогой рифампин даже более эффективен, чем дапсон. Его наиболее серьезные побочные эффекты включают повреждение печени и гриппоподобные симптомы, а иногда и почечную недостаточность.
Клофазимин полностью безопасен. Основным побочным эффектом является временная пигментация кожи, которая может исчезнуть через несколько месяцев.
Воспалительные реакции на проказу лечат кортикостероидами. Легкое воспаление кожи не требует лечения.
Прогноз
Общий прогноз лучше, если врач диагностирует проказу до того, как она станет тяжелой. Своевременное лечение предотвращает дальнейшее повреждение тканей, останавливает распространение болезни и предотвращает серьезные осложнения со здоровьем.
Перспективы ухудшаются, когда диагноз ставится на более позднем этапе, когда человек уже сильно изуродован или инвалид. Тем не менее, надлежащее лечение по-прежнему необходимо для предотвращения дальнейшего повреждения организма и предотвращения распространения болезни от других.
Несмотря на успешное прохождение антибиотиков, могут возникнуть постоянные медицинские осложнения, но врачи будут работать над тем, чтобы обеспечить надлежащий уход и помочь справиться с оставшимися состояниями.
Профилактика
Из-за низкой контагиозности лепры риск ее распространения невелик. Только нелеченная лепроматозная проказа может быть заразной, хотя даже в этих случаях инфекция не распространяется легко. Когда лечение начато, проказа перестает распространяться.
Лучший способ предотвратить проказу — избегать ее:
- Избегайте контакта с биологическими жидкостями и сыпью инфицированных людей.
- Избегайте контакта с броненосцами.
Вакцина БЦЖ (бацилла Кальметта-Герена), используемая для профилактики туберкулеза, в некотором роде защищает от проказы, но не часто используется для профилактики проказы.
