Саркома влагалища – агрессивная опухоль – можно ли ее одолеть?

Саркома влагалища — это группа злокачественных опухолей, которые развиваются из клеток соединительной ткани половых органов. В клинической практике встречается относительно редко: на первичные новообразования этого типа приходится до 10% всех случаев, описанных в литературе. Основной контингент больных: девочки до 5 лет и взрослые женщины от 46 до 57 лет. Чаще заболевание поражает матку, при этом во влагалище выявляются вторичные неопластические изменения (метастазы), идентичные по гистологическим признакам первичному новообразованию. Симптоматика одинакова в обоих случаях.

Саркомы составляют лишь 1% всех первичных злокачественных новообразований женских половых органов.

У детей течение болезни агрессивное, с быстрым ростом опухоли, ранними метастазами и инфильтрацией окружающих анатомических структур. Взрослые пациенты могут рассчитывать на лучший прогноз, но при этом наблюдаются частые рецидивы патологии и низкая выживаемость. Лечение оказывается эффективным не во всех случаях, а прогноз всегда условно неблагоприятный, даже при неблагоприятных симптомах.

Макроскопические и микроскопические характеристики

Саркома влагалища у более молодых пациентов принимает форму полипа или скопления полипов, при развитии патологии происходит раннее распад опухоли, местное подавление, что определяет развитие вторичной симптоматики. Сообщалось об инвазивном росте. У взрослых женщин саркома проявлялась внешне в виде отдельного узла или инфильтрации из окружающей ткани. Варианты под микроскопом: круглоклеточная карцинома, веретеноклеточная карцинома, полиморфная карцинома. Прогноз примерно такой же.

Степень злокачественности зависит от конкретного типа опухоли: речь идет не об одной опухоли, а о группе из них. У них общий морфологический критерий и схожая структура.

Классификация и этиология

По гистологическим характеристикам выделяют: рабдомиосаркому (образуется из эмбриональных тканей, встречается преимущественно у детей), ангиосаркома, лейомиосаркома, меланосаркома и мезодермальная опухоль (из остатков эмбриональных структур). Опухоли различаются по структуре (один или несколько типов ткани), степени злокачественности и поведению. Независимо от вида, все они рано дают метастазы и быстро растут, что усложняет лечение и ухудшает прогноз. Симптоматология начинается на первых стадиях онкологического заболевания.

Причины (этиология)

Факторы формирования патологических процессов до конца не ясны. Предполагается, что у детей это нарушение эмбрионального развития. Однако новообразования не являются гермогенными, поэтому их этиология спорна. У пожилых женщин механизм генеза рака также полностью не определен. Есть корреляция с некоторыми факторами риска. Среди них:

1. Поздний переход к менопаузе. По всей видимости, это явление связано с гормональными сбоями. Нарушается баланс эстрогенов и прогестерона.
2. История самопроизвольного прерывания беременности. Также обусловлено гормональными нарушениями и субъективными факторами.
3. Аборты. Травматическое повреждение половых органов может «акуть» в будущем. Особенно, если беременность прерывалась не раз. В краткосрочной или даже долгосрочной перспективе это приводит к нарушению дифференцировки стволовых клеток, направленной на восстановление целостности поврежденных структур. Особенно опасны первые 2 года после процедуры.
4. Задержка доставки. Неизвестно, что связано с этой причиной, но саркомы чаще поражают пациенток, поздно родивших ребенка (речь идет о первой беременности старше 35 лет).
5. Позднее начало менструального цикла. Связано с нарушением работы эндокринной системы.

Наличие миомы, полипов влагалища влияет на вероятность рака. Полипоз ухудшает прогноз, увеличивая вероятность рака.

Клиническая картина

Симптоматика саркомы влагалища разнообразна. Симптомы развиваются рано, что облегчает выявление патологии. К сожалению, быстрый рост опухоли определяет обнаружение развитой опухоли: ранняя стадия длится недолго, пациент не успевает среагировать. При диагностике новообразование разрастается до значительных размеров, разрастается в окружающие ткани, распадается и образуются язвы.

• выделения из половых путей гнойного или серозного характера;
• кровь в моче (гематурия), симптомы мочеиспускания редкие, вторичные, пока опухоль не поразит мочевой пузырь;
• неменструальные боли внизу живота, распространяющиеся на поясницу;
• вторичная лимфаденопатия.

При распространении патологии отмечается симптоматика, характерная для заболеваний мочевого пузыря и прямой кишки: нарушения дефекации, дизурия (затрудненное мочеиспускание).

По мере ухудшения состояния появляются симптомы отравления продуктами распада: резкое похудание, тошнота, рвота, слабость.

Могут появиться очаговые симптомы: в позвоночнике, головном мозге, матке и окружающих анатомических структурах.

Симптоматика ясная, но не конкретная.

Диагностика и стадирование онкологии

Обнаружить саркому влагалища несложно и возможно при плановом гинекологическом осмотре. При подозрении на рак рекомендуется консультация гинеколога для постановки окончательного диагноза.

В минимальный список экзаменов входят:

1. Опрос пациента о недугах, их продолжительности, продолжительности и характере. Особое внимание уделяется ациклическим кровотечениям, выделениям из влагалища, нарушениям опорожнения кишечника и мочевого пузыря. Врач подбирает симптоматику.
2. Собираю интервью: сколько было беременностей, как прошли, были ли аборты?
3. Визуальная оценка влагалища и половых путей с помощью зеркал. При рутинной технике выявляется образование разного размера, неправильной округлой формы (у девочек выпуклое). Он прорастает в просвет влагалища или по направлению к шейке матки. При прикосновении к нему идет кровь.
4. Биопсия опухоли. Забрать образец во время операции можно хирургическим путем.
5. Морфологическая оценка опухоли (гистология).
6. Ультразвуковое исследование для определения степени злокачественного процесса.
7. Если степень инвазии не может быть определена с помощью ультразвука, показана магнитно-резонансная томография с усилением гадолиния.
8. Определение специфических онкомаркеров в крови (REA, CA-125).

Лабораторные исследования неинформативны. Проводится общий анализ мочи (обнаруживается гематурия), общий анализ крови (дает картину воспаления с высоким показателем оседания эритроцитов). По результатам врач подбирает лечебную тактику.

По результатам морфологического исследования, объективной диагностики процесс ставится. Есть четыре стадии развития саркомы:

• 1 — опухоль минимальных размеров и не проникает в окружающие ткани;
• 2 — опухоль больше 5 см, ограничена влагалищем;
• 2а — прорывается в шейку матки;
• 2б — распространяется на область малого таза;
• 3 — распространяется на ткань матки, регионарные лимфатические узлы;
• 4а — проникает в стенку мочевого пузыря и / или прямой кишки;
• 4б — саркома любого размера, с отдаленными метастазами.

Лечение

Тактика лечения саркомы влагалища определяется агрессивностью образования, склонностью к метастазированию, инфильтративному разрастанию и исключительной злокачественности. Поэтому на каждом этапе лечение максимально радикальное. Используется сочетание хирургической резекции ткани, химиотерапии и лучевой терапии.

На первом этапе терапии проводится полное удаление влагалища. Если патология поражает шейку матки или саму матку, эти органы удаляют или резецируют полностью, независимо от возраста пациентки. Сохранение репродуктивных функций невозможно.

Если опухоль распространилась на анатомические структуры малого таза, показано удаление (полное удаление органов этой области).

Дозы облучения и цитостатические препараты подбираются индивидуально. Примерный график лечения: облучение в дозе 2 Гр в сутки в течение 14 дней (всего 50-60 Гр). Химиотерапия: цисплатин, циклофосфан, винкристин, доксорубицин в индивидуальных дозах.

Эффективность терапии саркомы определяется на каждом этапе на основании данных МРТ и УЗИ. Снижение темпов роста опухоли, регресс очага, рецидивов нет, общее состояние пациента нормальное. Результаты лечения оцениваются по критериям, установленным ВОЗ: общий эффект, частичный эффект, стабилизация состояния, прогрессирование заболевания.

С целью купирования побочных эффектов и устранения вторичных симптомов после химиотерапии и лучевой терапии назначают витамины, противорвотные, гипотензивные препараты и гепатопротекторы. Лечение комплексное.

Прогноз

Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. В зависимости от гистологии опухоли врачи говорят о следующих пятилетних условиях выживаемости пациентов:

• Лейомиосаркома — 45-48%;
• саркома (карциносаркома) — 25%;
• другие сорта — около 40%.

Детские саркомы отличаются исключительной злокачественностью. Прогноз плохой. Средняя выживаемость даже при комплексной терапии составляет 7-10 месяцев, иногда меньше.

Вероятность рецидива — 50%. По дорогостоящим вариантам — около 90%. Вероятность полного выздоровления не более 5%.

Конкретных профилактических мер нет. Важны регулярные осмотры и систематическое наблюдение у гинеколога.