Симптомы апластической анемии, лечение

simptomy aplasticheskoj anemii lechenie Статьи

Апластическая анемия — это заболевание крови. Для него характерно нарушение роста клеток крови в костном мозге. Отвечает за выработку эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Заболевание чаще всего диагностируется у пациентов старше 50 лет и не зависит от пола. Заболевание поражает и маленьких детей. Часто имеют свои наследственные формы. Последствия со смертельным исходом возникают в 60% случаев.

Анатомическая справка

Костный мозг представляет собой трубчатую структуру. Он расположен глубоко внутри трубчатых костей. Ему доверяют одну из важнейших задач кроветворной системы — производство ее основных элементов. Невозможно представить полноценное функционирование здорового человеческого организма без эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Каждая из этих клеток играет определенную роль:

  • Красные кровяные тельца отвечают за транспорт углекислого газа и кислорода. Когда этих клеток не хватает, мозг в первую очередь страдает. Это состояние также известно как анемия.
  • Лейкоциты принимают активное участие в борьбе с вирусными и бактериальными заболеваниями. Если количество этих элементов в крови минимально, то человек постоянно страдает воспалительными патологиями.
  • Тромбоциты отвечают за процесс свертывания крови. Когда их количество падает ниже критического уровня, пациента преследуют самоотверженные кровоизлияния.

При анемии человек испытывает дефицит всех этих клеток. Отсюда проявления болезни — инфекционный, анемический или геморрагический синдром.

Подобная клиническая картина обычно диагностируется при различных онкологических патологиях. Поэтому апластический синдром нельзя оставлять без внимания. При появлении первых симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Основные причины

Люди, не имеющие специального медицинского образования, обычно не имеют представления о том, что это за болезнь. Под анемией обычно понимают нарушение кроветворной функции костного мозга, приводящее к снижению выработки компонентов крови.

В результате страдают основные системы внутренних органов. Очень часто патологический процесс заканчивается летальным исходом.

Какие причины заболевания назвали врачи? Его этиология остается малоизученной. Поэтому список причин, приводящих к развитию анемии, неполный. В основном это:

  1. Радиоактивное облучение.
  2. Химиотерапия используется для лечения рака.
  3. Регулярное опьянение организма.
  4. Прием некоторых лекарств (например, антибиотиков).
  5. Аутоиммунные заболевания. Это широкая группа заболеваний, при которых организм начинает ошибочно принимать собственные клетки как чужеродные.
  6. Вирусные инфекции (ВИЧ, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус).

Если причину заболевания установить не удается, его называют «идиопатической анемией». Механизм его развития остается неизвестным.

Среди молодых пациентов этот патологический процесс также распространен. Сразу после рождения развитие болезни может спровоцировать врожденный сифилис или токсоплазмоз.

Разновидности недуга

Клиническая классификация заболевания выделяет следующие формы: врожденные и приобретенные. В первую группу также входят анемии Фанкони и Эстрина-Дамешека.

Более подробно клиническая картина заболевания описана ниже. К врожденной форме следует также отнести анемию Даймонда-Блекфена. В этом случае в патологический процесс вовлекается только зародыш эритроцитов.

Приобретенная апластическая анемия бывает острой, подострой и хронической.

Правильное определение формы патологического процесса позволяет назначить грамотную терапию. А от этого в большинстве случаев зависит исход болезни.

Клиническая картина

Симптомы апластической анемии у взрослых во многом зависят от ее формы.

Например, острая фаза характеризуется быстрым течением. Заболевание начинается с появления кровотечения неясной этиологии. Постепенно к патологическому процессу присоединяется высокая температура. На этом фоне может развиться ангина или пневмония. Меняется и количественный состав жидкости организма.

Обычно анализ крови показывает ускоренное седиментационное действие, выраженный лимфоцитоз. В этом случае пациент умирает в течение 1,5 месяцев.

Подострая форма имеет несколько иную клиническую картину. Сильного кровотечения не происходит, а критические изменения в составе основной жидкости организма появляются через 3 месяца.

При хронической форме патология прогрессирует довольно медленно. Вначале пациенты жалуются на ухудшение общего самочувствия, слабость и бледность кожи.

Во время профилактического осмотра врач обнаруживает, что селезенка увеличена, а лимфатические узлы болезненны при пальпации. При грамотном и своевременном лечении можно надеяться остановить отмирание костного мозга. Ремиссия обычно длится несколько лет.

Особенности болезни у детей

Апластическая анемия у детей всегда проявляется по-разному. Все зависит от вида заболевания. Например, при анемии Фанкони у молодого пациента выявляется аномальное развитие костного аппарата. У него могут отсутствовать пальцы или кости. По мере прогрессирования патологии присоединяются кардиологические и почечные проблемы.

Как правило, анемия у маленьких пациентов начинает появляться после 4 лет. Вначале ребенок жалуется на боли в голове. Он становится апатичным и отказывается играть со сверстниками.

Родители вынуждены сидеть с детьми все время на больничном, потому что он «не сдается» от обычных ОРЗ или гриппа. Летальный исход в этом возрасте возможен только при осложнении инфекционного процесса.

Анемия Эстрена-Дамешека характеризуется только нарушением качественного состава крови. Болезнь Даймонда-Блекфена характеризуется немного другими симптомами. В этом случае изменения происходят на уровне скелета. Кровотечение отсутствует. Кожа преимущественно бледная с сероватым оттенком.

Методы диагностики

При появлении симптомов анемии немедленно обратитесь за медицинской помощью. Лучше всего навестить своего терапевта. Сначала врач должен осмотреть пациента, ознакомиться с его историей болезни. В некоторых случаях специалист может задать ряд уточняющих вопросов.

Тогда переходите непосредственно к инструментальным методам диагностики. Сначала пациенту назначают анализ крови с обязательным подсчетом лейкоцитарной формулы. После этого рекомендуется биопсия костного мозга.

Эта процедура включает взятие материала из органа для дальнейшего исследования в лабораторных условиях. Неопластический процесс можно исключить только с помощью биопсии.

Завершающим этапом диагностики является ультразвуковое исследование, с помощью которого можно оценить размер селезенки и других органов.

Если врач подтвердит предварительный диагноз, назначается соответствующая терапия. Это может быть прием лекарств, трансплантация или переливание крови.

С методом терапии врач решает в каждом индивидуальном случае. При этом он должен учитывать состояние здоровья предполагаемого пациента и ряд сопутствующих факторов: возраст, наличие других патологий и тяжесть заболевания.

Терапия медикаментами

Если развитие патологического процесса спровоцировали аутоиммунные заболевания (это неопределенная анемия), назначаются иммунодепрессанты. Они помогают повысить активность иммунных элементов. Чаще всего с этой целью назначают «Тимоглобулин». «Циклоспорин» также показывает хорошую эффективность при анемии.

Дополнительно пациентам обычно назначают препараты, стимулирующие костный мозг. Такие препараты позволяют в несколько раз усилить процесс кроветворения.

Среди этих препаратов особого внимания заслуживают Леукин, Неуласта и Нейпоген. Перечисленные препараты были разработаны недавно, поэтому их стоимость все еще достаточно высока.

Патогенез апластической анемии таков, что болезненный процесс обязательно влияет на иммунитет. В результате организм становится сверхчувствительным к различным вирусным и грибковым инфекциям.

К их симптомам нельзя относиться легкомысленно, необходимо немедленно обратиться за профессиональной помощью. Если диагноз подтвердит наличие инфекции, врач назначит соответствующее лечение.

Обычно это ограничивается приемом антибиотиков.

Трансплантация

Тяжелая форма апластической анемии предлагает только один вариант лечения — трансплантацию спинного мозга. Точнее, во время операции пересаживают его стеблевые элементы. Применяется для лечения пациентов в возрасте до 30 лет, у которых есть донор, подходящий по многим параметрам. Последние часто бывают братьями и сестрами.

После того, как донор найден и согласован, организм пациента «лишают» химиотерапии. Затем здоровые донорские стволовые клетки фильтруются и пересаживаются. В организме пациента эти элементы мигрируют и спонтанно укореняются.

Эта процедура очень дорогостоящая и требует длительного пребывания в больнице. После этого пациенту необходимо будет некоторое время принимать лекарства, чтобы не допустить отторжения донорских компонентов.

Трансплантация сопряжена с определенными рисками. Иногда организм пациента не принимает донорские клетки. В этом случае болезнь рецидивирует, а в некоторых случаях заканчивается летальным исходом.

Переливание крови

Переливание крови требуется для лечения апластической анемии с низким содержанием тромбоцитов. Такой подход не избавляет полностью от болезни, но помогает контролировать ее проявления.

Несмотря на все положительные стороны этого процесса, он может сопровождаться некоторыми осложнениями. Например, перелитая кровь содержит большое количество железа.

Накапливаясь в организме, это вещество может негативно влиять на работу некоторых внутренних органов, повреждая их. В этом случае пациенту дополнительно назначают препараты, способствующие выведению лишнего железа.

Ожидания после лечения

Чаще всего прогноз на выздоровление при этом заболевании неблагоприятный. Как правило, речь идет об облегчении неприятных симптомов и избавлении пациента от страданий.

К основным факторам, повышающим вероятность благоприятного исхода, относятся:

  • низкая степень выраженности патологического процесса;
  • Правильный подбор терапии и сопутствующих препаратов;
  • молодой возраст пациента (чем моложе пациент, тем больше шансов на полное выздоровление).

На вопрос, можно ли вылечить апластическую анемию, нельзя ответить однозначно. Это зависит от многих факторов.

Способы профилактики

Клинические рекомендации врачей предусматривают два варианта профилактики: первичный и вторичный.

Базовый предназначен для относительно здорового человека. Чтобы предотвратить развитие анемии, нужно правильно питаться и заниматься соревновательными видами спорта. Не стоит забывать о регулярных процедурах для повышения иммунитета. Также необходимо периодически проходить профилактические осмотры у терапевта, а при обнаружении каких-либо симптомов немедленно начинать лечение.

Вторичная профилактика проводится с целью замедления прогрессирования уже подтвержденного заболевания. Для этого необходимо принимать назначенные лекарства, внимательно следить за своим здоровьем и немедленно обращаться за медицинской помощью при появлении новых симптомов.

Государственное автономное учреждение здравоохранения