Дерматомиозит — это прогрессирующее воспалительное заболевание, поражающее мышечную ткань, в основном поперечно-полосатую и гладкую мускулатуру. У пациентов с этим заболеванием нарушены двигательные функции и часто поражаются внутренние органы. Покраснение кожи на открытых участках тела, отек и сыпь считаются одними из явных симптомов заболевания.
Примерно в одной трети случаев у пациентов нет изменений кожи, и в этом случае, если все остальные симптомы совпадают, диагноз — полимиозит.
Пока причина дерматомиозита не обнаружена. Врачи предполагают, что одной из причин может быть аутоиммунная реакция, которая также связана с раком, и что вирусные инфекции, в основном пикорнавирусы, могут играть определенную роль. Однако пока рано говорить о причинах этого заболевания. Есть много факторов, которые могут вызвать или усугубить воспаление — оно может быть следствием стресса, иммунизации, переохлаждения, любой быстро прогрессирующей инфекции или даже обычной аллергии.
Основная возрастная группа, в которой диагностируется дерматомиозит, — это люди в возрасте от 5 до 15 лет и от 40 до 60 лет. Большую часть людей, страдающих этой проблемой, составляют женщины (соотношение женщин и мужчин составляет примерно 2: 1).
Основные симптомы болезни
На что в первую очередь нужно обратить внимание?
- Необъяснимая мышечная слабость, особенно в области шеи, из-за которой трудно вставать с кровати или стула, подниматься или спускаться по лестнице. Часто бывает сложно даже расчесать волосы или почистить зубы. Мышечная слабость прогрессирует постепенно, независимо от того, насколько мышцы несут нагрузку и какие периоды отдыха и восстановления предоставляются организму.
- Кожные заболевания в местах воздействия препарата — шелушение, покраснение, сыпь, отек или фотодерматит. Встречается на лице, руках, декольте и шее.
- Затрудненное глотание, нарушение речи.
- Нарушение функции сердца.
- Нарушение функции легких.
- Сухость слизистой оболочки кожи, конъюнктивит, стоматит.
- Нарушения в работе почек.
- Отеки рук.
- Пониженная чувствительность пальцев рук, болезненные ощущения при их сгибании.
- Кальциноз мягких тканей — бывают случаи отложения кальциноза в сухожилиях, суставах и в местах инъекций.
Классификация дерматомиозита
Различают первичный (идиопатический) дерматомиозит и вторичный, который встречается примерно в одной трети случаев. Вторичный дерматомиозит также упоминается в медицинской литературе как неопластический или паранеопластический.
Заболевание носит острый, подострый или хронический характер.
Периоды и степени
- Продромальный период — это период неспецифических начальных симптомов, который может длиться от нескольких дней до нескольких месяцев.
- Проявление — это период клинических симптомов, затрагивающих кожу, мышцы и общие синдромы.
- Заключительный, или дистрофический, период осложнений.
Также существует три степени активности болезни — от I до III.
Диагностика
Получение результатов анализа сыворотки крови необходимо для диагностики дерматомиозита и назначения лечения. В ходе заболевания может отмечаться повышение уровня фермента креатинфосфокиназы в сыворотке крови. Уровень альдолазы и / или креатинина в сыворотке также может быть повышен.
Однако одного этого симптома недостаточно для постановки точного диагноза — такое явление часто наблюдается после приема некоторых лекарств, после тяжелых физических нагрузок, а также при течении эндокринных заболеваний и даже интоксикации.
Общий анализ крови при течении болезни может показать повышенную скорость оседания, а в моче будет заметно присутствие миоглобина.
Для подтверждения диагноза используется морфологическое исследование. Пациента направляют на биопсию, которая берется из мышц руки или бедра. Поскольку воспаление — это аутоиммунный ответ организма, направленный на борьбу с волокнами его собственной мышечной ткани, подробное микроскопическое исследование может выявить значительное накопление иммунных клеток.
Желательно провести электромиографию по назначению лечащего врача, которая выявит истинные причины мышечной слабости. Эта процедура включает введение игольчатого электрода в одну из мышц, что укажет на причину изменений в работе мышц.
Компьютерная томография бедра может обнаружить опухоль в мышечных тканях, что может указывать на воспаление ткани.
Компьютерная томография органов грудной клетки может подтвердить или опровергнуть поражение легких, а также показать наличие изменений размеров сердечной мышцы.
Электрокардиограмма позволяет обнаружить аритмию и нарушения проводимости.
В некоторых случаях заболевание также может сопровождаться остеопорозом, особенно в одной из групп риска — женщинах от 40 лет.
Онкомиозит
Не стоит забывать и о таком явлении, как онкомиозит. В этом случае все признаки и симптомы будут такими же, как при дерматомиозите или полимиозите. Такая же клиническая картина может указывать на возможность развития онкологического заболевания. Вот почему врачи сначала пытаются исключить наличие рака, когда симптомы дерматомиозита очевидны.
Перед назначением лечения необходимо пройти полное обследование организма, которое включает компьютерную томографию легких, гастроскопию, осмотр уролога или гинеколога, колоноскопию и другие процедуры. Они помогут детально изучить все органы и системы организма. Стоит сделать анализ крови на наличие онкомаркеров, чтобы исключить возможность раковых новообразований.
Начало клинической картины дерматомиозита похоже на многие другие — мышечная слабость, боли в суставах и изменения при обследовании характерны для течения многих заболеваний. Вот почему, к сожалению, врач редко сразу ставит точный и правильный диагноз. Как правило, перед этим он назначает процедуры для кожи и мази, помогающие уменьшить боли в мышцах.
Затем пациента направляют на консультацию к аллергологу, дерматологу или ревматологу. Основное отличие дерматомиозита от других кожных заболеваний заключается в том, что любые высыпания уменьшаются под воздействием солнечного света. Если поражения кожи становятся более заметными на солнце, следует изучить другие характерные симптомы.
Лечение
Лечение дерматомиозита и полимиозита проводится под строгим врачебным контролем. Желательно ограничить физические нагрузки и обеспечить пациенту отдых.
Как правило, лечение проводится глюкокортикоидами, чаще всего преднизолоном. Их сочетание с цитостатиками снижает и восстанавливает аутоиммунные процессы в организме человека, предотвращает развитие воспалительных процессов.
В начале борьбы с болезнью назначают довольно большие дозы препаратов, уменьшающих мышечные боли и снимающих отеки. Если вводить недостаточные дозы преднизолона, поврежденная мышечная ткань может быть заменена соединительной тканью, что не позволит мышцам функционировать в полной мере в будущем. Примерно через месяц лечения постепенно увеличивается физическая активность, возвращается мышечная сила, а доза фермента приближается к норме.
Затем пациенты должны принимать низкие дозы лекарств в течение длительных периодов времени, чтобы болезнь не вернулась. У детей после одного года лечения преднизолоном рекомендуется отменить препарат. Когда дерматомиозит не является признаком новообразования, такое лечение очень эффективно.
Этап выздоровления
В реабилитационном центре врачи добавляют в список препаратов витамины, анаболические и биологически активные препараты. Также стоит помнить, что при использовании достаточно сильных гормонов следует одновременно принимать гастропротекторы, чтобы уберечь желудок от побочных эффектов.
Лечебный массаж и оздоровительная гимнастика считаются эффективным способом борьбы с мышечной слабостью, и они не справятся с болезнью самостоятельно, но помогут преодолеть последствия дерматомиозита.
Каждый пациент должен помнить, прежде всего, что диагностику и лечение должен проводить только опытный врач, и любое самолечение зачастую гораздо вреднее, чем даже отсутствие какого-либо лечения.
