Синдром Гийена-Барре (СГБ): что это такое, симптомы и лечение, прогноз

Что такое синдром Гийена-Барре?

Синдром Гийян а-Барре (ГБ) является редким неврологическим расстройством, при котором иммунная система организма неправильно влияет на часть периферической нервной системы — сеть нервов, расположенных за пределами мозга и спинного мозга. SBS может принять форму очень легкого случая краткосрочной слабости к почти разрушительному параличу, в результате чего человек не может дышать самостоятельно. К счастью, большинство людей, наконец, восстанавливают свои силы даже в самом тяжелом SHB. Некоторые люди после выздоровления все равно будут иметь некоторую слабость.

Синдром Гийейна-Барре может прикоснуться к любому. Это может повлиять на любой возраст (хотя это происходит чаще у взрослых и пожилых людей), и оба пола одинаково восприимчивы к болезням. По оценкам, SBS поражает около 1 человека на 100 000 в год.

Что вызывает синдром Гийена-Барре?

Точная причина SBS неизвестна. Ученые не знают, почему некоторые люди страдают от этого, а другие нет. Это не инфекционная болезнь и не наследственная.

Однако известно, что иммунная система человека, пострадавшего от заболевания, начинает атаковать само тело. Считается, что, по крайней мере, в некоторых случаях эта иммунная атака инициируется для борьбы с инфекцией, а некоторые вещества в инфицированных бактериях и вирусах аналогичны веществам на нервных клетках, что, в свою очередь, также являются мишенью атаки.

Поскольку собственная иммунная система организма вызывает повреждение, SGB называется аутоиммунным заболеванием. В нормальных условиях иммунная система использует антитела (молекулы, продуцируемые в иммунном ответе) и специальные лейкоциты, чтобы защитить нас путем атаки зародышевых (бактерий и вирусов). Однако при синдроме Гийлена-Барре иммунная система неправильно атакует здоровые нервы.

Большинство случаев обычно начинаются через несколько дней или недель после вирусной инфекции дыхательных путей или желудочн о-кишечного тракта. Иногда синдром происходит после операции. В редких случаях различные прививки могут увеличить риск развития SBS. В последнее время в некоторых странах мира наблюдается увеличение заболеваемости SBS после инфекции вируса Zika.

Симптомы и признаки СГБ

Первоначально будут необъяснимые чувства, такие как покалывание в ногах или руках, и даже боль (особенно у детей), часто начиная с ног или спины. Дети также будут проявлять симптомы с трудностями в ходьбе и могут отказаться от ходьбы. Эти чувства обычно исчезают до появления основных, длительных симптомов.

Слабость с обеих сторон тела является основным симптомом, побуждающим большинство людей обращаться за медицинской помощью. Слабость может сначала проявляться в виде затруднений при подъеме по лестнице или ходьбе. Симптомы часто поражают руки, дыхательные мышцы и даже лицо, отражая более распространенное повреждение нервов. Иногда симптомы начинаются в верхней части тела и распространяются на ноги и ступни.

Большинство людей достигают максимальной степени слабости в течение первых двух недель после появления симптомов; на третьей неделе 90 процентов пострадавших находятся в самом слабом состоянии.

Помимо мышечной слабости, дополнительные симптомы могут включать:

• глазные мышцы и проблемы со зрением;
• проблемы с глотанием, разговором или жеванием;
• ощущение покалывания в руках и ногах;
• боль, которая может быть сильной, особенно ночью;
• проблемы с координацией и равновесием;
• аномалии в вашем сердцебиении / ритме или кровяном давлении;
• проблемы с пищеварением и/или контролем мочевого пузыря.

Эти симптомы могут ухудшаться в течение нескольких часов, дней или недель до тех пор, пока некоторые мышцы вообще не могут использоваться, а в тяжелых случаях человек становится почти полностью парализованным. В этих случаях расстройство опасно для жизни — потенциально влияет на дыхание (вызывая одышку), а иногда и на артериальное давление или частоту сердечных сокращений.

Синдромом Гийена-Барре может заболеть каждый, но чаще им страдают мужчины, чем женщины. Заболеваемость увеличивается с возрастом и наиболее часто встречается в возрасте от 50 до 70 лет.

Что происходит при СГБ с организмом?

Многие нервы в теле подобны бытовым кабелям. Нервы имеют центральное проводящее ядро, называемое аксоном, которое несет электрический сигнал. Аксон (ветвь нервной клетки) окружен оболочкой, называемой миелином. Миелиновая оболочка, окружающая аксон, ускоряет передачу нервных сигналов и позволяет передавать сигналы на большие расстояния.

Недостатки.

Например, когда мы движемся, электрический сигнал от мозга проходит через спинной мозг и достигает периферических нервов вдоль мышц ног, рук и других мест, называемых движением нервов. В большинстве случаев SBS, иммунная система повреждает миелиновую оболочку, которая окружает аксоны многих периферических нервов; Однако это также может повредить сами аксонов. В результате нервы не могут эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять способность реагировать на команды из мозга. Это вызывает слабость.

Слабость, видимая на синдроме Гийейна-Барре, обычно появляется быстро и ухудшается в течение нескольких часов или дней. Симптомы обычно одинаковы с обеих сторон тела (симметрично). В дополнение к ослаблению конечностей, дышащие мышцы также могут стать бедными до такой степени, что пациент должен быть связан с респиратором, чтобы сохранить его живым.

Изменения в чувствах.

Поскольку нервы в CGD повреждены, мозг может получать аномальные сенсорные сигналы от остальной части тела. Это приводит к необъяснимым, спонтанным чувствам, называемым парезом, который может напоминать покалывание, ощущение полза насекомых под кожей, а также боль. Боли глубокой мышцы можно ощущать в спине и/или ногах.

Как происходит повреждение нервов?

Были предложены различные концепции, чтобы объяснить, как человек развивает SBS. Одно из объяснений известно как теория «молекулярной мимики». Согласно этому объяснению, частицы некоторых нервов выглядят очень похожими или подражающими частицам определенных микроорганизмов. Когда эти микробы заражают человека, иммунная система атакует его. И если микробы и миелин похожи, иммунная система совершает ошибку и атакует миелин.

Различные механизмы могут объяснить действие концепции Mimic Mimicra. Когда синдроме Гийлена-Барре предшествует вирусная или бактериальная инфекция, возможно, что инфекционному фактору изменяет химическую структуру некоторых нервов. Иммунная система рассматривает эти нервы как иностранные тела и неправильно атакует их. Также возможно, что вирус делает саму иммунную систему менее дискриминационной и больше не может распознавать свои собственные нервы. Некоторые части иммунной системы — специализированные лейкоциты, называемые лимфоцитами и макрофагами — воспринимают миелин как инородное тело и атакует его. Специализированные лейкоциты, называемые Т-лимфоцитами (полученные из тимуса), взаимодействуют с B-лимфоцитами (полученными из костного мозга), вызывая антитела против их собственного миелина и повреждая его.

В некоторых формах SBS антитела, производимые людьми для борьбы с аксонами бактериальной инфекции Campylobacter в движениях. Это вызывает острую аксональную моторную невропатию, которая представляет собой сорт SBS, который включает в себя острый паралич и потерю рефлексов без потери ощущений. Инфекции Campylobacter могут быть вызваны потреблением загрязненной пищи или других воздействий. Тело инфицированного человека затем производит антитела против Campylobacter. Некоторые молекулы Campylobacter напоминают молекулы в нервных аксонах человека, поэтому, когда человеческие антитела борются с этой бактерией, они также атакуют сходные аксоны. Это замедляет нервную проводимость и вызывает паралич. Ученые все еще изучают различные подтипы SGD, чтобы выяснить, почему иммунная система неправильно реагирует в этом синдроме и других аутоиммунных заболеваниях.

Какие расстройства связаны с СГБ?

Синдром Гийейна-Барре является одним из нескольких расстройств, связанных с ослаблением, вызванным повреждением периферических нервов человеческой иммунной системой. В то время как SGD быстро настроен в течение нескольких дней или недель, а человек обычно восстанавливается, другие расстройства развиваются медленно и могут сохраняться или конвертировать.

Наиболее распространенным типом LZS является острый воспалительная демовелинизация полирадикикулонеропатия (AMDP). При CVDD иммунный ответ повреждает миелиновое покрытие и мешает передаче нервных сигналов. В двух других типах синдрома Гийяна-Барре, острой аксонильной моторной невропатии (AMAN) и невропатии движения аксонов (AMAN) сами аксоны повреждены в результате иммунной реакции.

Синдром Миллер-Фишер является редким приобретенным нервным расстройством, которое является разнообразным синдромом Гийлена-Барре. Это характеризуется нарушением координации мышц с помощью расстройства баланса и неловкой ходьбы, слабости или атаки мышц глазных мышц и отсутствия сухожильных рефлексов. Как и в случае CGD, симптомы могут возникать после вирусного заболевания. Дополнительными симптомами являются генерализованная мышечная слабость и дыхательная недостаточность. Большинство людей с синдромом Миллер-Фишера имеют уникальные антитела, которые характеризуют это расстройство.

Связанные заболевания периферических нервов с медленными начальными и долговечными или рецидивирующими симптомами включают хроническую воспалительную демовелинизацию полинейропатии (CVDP) и мультифокальную моторную невропатию (MMN). Мышечная слабость также развивается в CVDP, который может быть преобразован много раз в течение многих лет. MMN обычно влияет на множество различных мышц в небольшой части конечности. Симптомы обычно встречаются больше на одной стороне тела.

Как диагностируется синдром Гийена-Барре?

Первоначальные признаки и симптомы SMI различны, и существует несколько расстройств с аналогичными симптомами. Следовательно, врачам может быть трудно диагностировать CGD на самых ранних этапах.

Врачи обращают внимание на возникновение симптомов по обеим сторонам тела (типично при синдроме Гийлена-Барре) и скорости симптомов (при других расстройствах мышечная слабость может происходить в течение нескольких месяцев, а не дни или недели).

При синдроме Гийейна-Барре в ногах обычно нет глубоких сухожильных рефлексов, таких как рефлексы коленного сустава. Отказ также может отсутствовать в руках. Поскольку сигналы, распространяющиеся вдоль нерва, являются медленными, тестирование скорости нервной проводимости, которая измеряет нервную способность посылать сигнал, может помочь в диагностике заболевания.

Пациенты из SBS имеют изменения в спинномозговой жидкости, которая плавает по спинному мозгу и мозгу. Ученые обнаружили, что жидкость содержит больше белка, чем обычно, но очень мало иммунных клеток (измеренные с помощью лейкоцитов). Следовательно, врач может выполнять поясничную пункцию (позвоночник) для получения образца спинномозговой жидкости для анализа.

Основные диагностические результаты включают:

• Недавний старт, в течение нескольких дней до максимум 4 недель симметричной мышечной слабости, обычно начинающейся в ногах;
• Неверные чувства, такие как боль, онемение и покалывание в ногах;
• Отсутствие или уменьшение глубоких сухожильных рефлексов в конечностях;
• Повышенные уровни белка в спинномозговой жидкости без повышенных клеток. Это может длиться до 10 дней с самого начала симптомов;
• Нарушения скорости нервной проводимости, такие как медленная сигнальная проводимость;
• Недавняя вирусная или диарея инфекция.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Там нет лекарства от команды Guillain-Barré. Лечение в значительной степени поддерживает и направлено на минимизацию симптомов и предотвращение осложнений.

На начальных этапах обычно необходима госпитализация, потому что курс заболевания может быть непредсказуемым. Медицинская команда, состоящая из ревматолога, невролога, врачей многих других специальностей, медсестер и физиотерапевтов, будет участвовать в лечении.

На мягкой стадии отдых важен, а боль может потребоваться. Когда состояние становится более серьезным, цель лечения состоит в том, чтобы:

• обслуживание дыхания;
• уменьшение боли;
• восстановление мышечного тонуса;
• Профилактика осложнений паралича, таких как контрактуры (ужесточение и утолщение сухожилий).

Гровяное давление, баланс жидкости, частота сердечных сокращений и ритм также будут тщательно контролироваться.

Плазменный обмен (плазмаферез)

Эта процедура включает в себя сбор крови, которая затем разделяется на плазму и эритроциты. Плазма отвергается, а эритроциты возвращаются в организм с донорской плазмой или «чистым». Этот процесс может повторяться несколько раз в день в течение 2-3 дней.

Считается, что плазмаферез удаляет антитела из тела тела, что может способствовать аутоиммунной атаке на нервную систему.

Иммуноглобулин (гамма-глобулин) терапия

Это специальный белок, который естественным образом используется иммунной системой. Считается, что, когда он вводится в высоких дозах внутривенно (через капель в кровоток), это уменьшает аутоиммунную атаку на нервную систему.

Прогноз и восстановление

Время, необходимое для восстановления после того, как команда Гийейна-Барре очень отличается. Тело может занять несколько недель или нескольких месяцев, чтобы восстановиться после болезни, со средним временем восстановления от трех до шести месяцев.

Прогноз для большинства людей-это полное выздоровление, в то время как у 20-30% людей, ослабляющих, и дискомфорт будет сохраняться. В некоторых случаях небольшое улучшение может сохраняться в течение года или двух после первоначального периода восстановления.

Около 5% случаев SGB являются смертельными. Обычно это вызвано аритмиями сердца, но это также может быть вызвано дыхательной недостаточностью, легочной эмболией (сгустками крови в легких) или инфекцией.

Смертность

В эпидемиологическом исследовании 2008 года смертность была обнаружена на уровне 2-12%, несмотря на лечение в отделе интенсивной терапии, хотя в центрах третичной помощи этот показатель может составлять до 5% в медицинской команде, знакомых с разбирательством SHB.

Причины смертей, связанных с SHB, включают синдром острой дыхательной недостаточности (ARDS), сепсис, пневмонию, венозную тромбоэмболию и удержание сердечно-сосудистых заболеваний. Большая часть смерти является результатом четкой автономной нестабильности или осложнений расширенной интубации и паралича. Основной причиной смерти у пожилых пациентов с CGD являются аритмия.

Смертность и з-за сердечн о-сосудистых заболеваний явно увеличивается с возрастом. В Европе уровень смертности составляет от 0, 7% у людей до 15 до 8, 6% у людей старше 65 лет. Данные исследований показали, что пациенты в возрасте 60 лет и более имеют в шесть раз выше риска смерти, чем люди в возрасте 40-59 лет и в 157 раз выше, чем у пациентов в возрасте до 15 лет. Хотя смертность увеличивается с возрастом у мужчин и женщин, после 40 лет мужчины имеют в 1, 3 раза больше смертности, чем женщины.

Связанная с SGB смертность обычно возникает у пациентов, связанных с респиратором, из-за таких осложнений, как пневмония, сепсис, синдром острой дыхательной недостаточности и меньшую автономную дисфункцию.

Большие заболевания легких и необходимость в искусственной вентиляции увеличивают риск смерти, особенно у пожилых пациентов.