Что такое синдром Мириззи?
Синдром Мириззи является редким состоянием, вызванным обструкцией общего желчного протока или общего печеночного протока из-за внешнего давления множественными поврежденными желчными камнями в желчном пузыре или одним большим поврежденным желчным камнем в капсуле Гартмана. Симптомы похожи на холецистит, но их можно спутать с другими обструктивными состояниями, такими как желчнокаменная болезнь и острый желтушный холангит. Предоперационная диагностика часто затруднена и обычно упускается из виду.
Эпоним
Команда названа в честь аргентинского хирурга Пабло Луиса Мирицци. Он родился в 1893 году в Кордове, Аргентина. Мириззи окончил медицинский факультет Национального университета Кордовы в 1915 году. Наиболее известным его вкладом в развитие хирургии было проведение первой интраоперационной холангиографии в 1931 году.
Причины и факторы риска
Желчные камни в желчном пузыре обычно образуются из застоявшейся желчи. Когда желчь не отводится полностью из желчного пузыря, она может осаждаться, а затем превращаться в камни. Закупорка желчных протоков также может привести к образованию камней в желчном пузыре, включая сужение желчных протоков, а также к раковым заболеваниям, таким как рак поджелудочной железы.
Наиболее распространенной причиной желчнокаменной болезни (также известной как холестерин) является накопление холестерина, который затем превращается в холестериновые камни. Второй причиной образования желчных камней являются пигментированные желчные камни, которые образуются в результате обширного разрушения эритроцитов в эндоваскулярной системе, вызывая повышение уровня билирубина, который затем накапливается в желчи. Эти камни обычно черного цвета. Третий тип желчных камней представляет собой смешанные пигментные камни, которые представляют собой комбинацию кальциевых субстратов, таких как карбонат кальция или фосфат кальция, холестерина и желчи. Четвертый тип в основном кальциевый и обычно встречается у пациентов с гиперкальциемией. Когда несколько желчных камней в желчном пузыре или один большой камень попадают в мешок Гартмана (нижний выход из желчного пузыря), может возникнуть внешнее давление на общий желчный проток или общий печеночный проток.
Точный механизм, почему это происходит, неизвестен, но считается, что это связано с тем, что гибкий мешок Гартмана содержит большую массу камней, например, при ударе нескольких камней или одного большого камня. Это приводит к тому, что область впоследствии воспаляется, что со временем может привести к свищу.
Симптомы и признаки
Синдром Мириззи обычно проявляется острым или хроническим холециститом, сопровождающимся желтухой. Больные хроническим холециститом обычно жалуются на тупую боль в правом верхнем углу живота, иррадиирующую в середину спины или в правую лопатку. Обычно это связано с употреблением жирной пищи. Тошнота и периодическая рвота также сопровождаются жалобами на усиление вздутия живота и метеоризм. Часто симптомы возникают в вечерние часы. Менее тяжелые, длительные симптомы обычно проявляются в течение нескольких недель или месяцев. Увеличение частоты и тяжести обострений (острая желчная колика) обычно наблюдается при длительных хронических симптомах. Классический физикальный осмотр покажет боль в правой верхней части живота при глубокой пальпации (симптом Мерфи). Больные обычно не вялые, но испытывают дискомфорт. У пациентов с прогрессирующим синдромом Мириззи или более тяжелым острым холециститом могут быть более тяжелые симптомы и признаки. Обычно присутствует желтуха, а иногда может быть обнаружен сильно повышенный уровень билирубина.
Эпидемиология
Синдром Мириззи встречается относительно редко. Заболевание развивается всего у 0,1% больных желчнокаменной болезнью и встречается у 0,7-25% больных, перенесших холецистэктомию. У пожилых людей может быть повышенная заболеваемость, но у мужчин и женщин предрасположенности к желчнокаменной болезни не наблюдалось. Не похоже, чтобы они преобладали в какой-либо конкретной этнической группе.
Патофизиология
Желчные камни образуются, когда вещества в желчи достигают предела растворимости. Когда желчь концентрируется в желчном пузыре, она насыщается этими веществами, которые со временем выпадают в осадок в виде мельчайших кристаллов. Эти кристаллы, в свою очередь, застревают в слизи желчного пузыря, вызывая отложение в желчном пузыре. Со временем эти кристаллы разрастаются, образуя крупные и/или многочисленные камни. Эти желчные камни в желчном пузыре могут вызывать симптомы холецистита, но если они попадают в мешок Гартмана, они могут вызвать дополнительные симптомы желтухи. По мере прогрессирования заболевания могут образовываться внутренние свищи из желчного пузыря в общий желчный проток, общий печеночный проток и двенадцатиперстную кишку. Разработана система классификации различных стадий синдрома Мириззи.
- Тип I: сдавление общего печеночного протока шейкой желчного пузыря или пузырно-мочеточниковым камнем;
- II тип: пузырно-мочеточниково-селезеночный свищ, занимающий менее 1/3 окружности общего печеночного протока;
- Тип III: пузырно-мочеточниково-селезеночный свищ, занимающий 2/3 окружности общего печеночного тракта;
- Тип IV: пузырно-мочеточниковый свищ, занимающий всю окружность общего печеночного протока (стенка протока полностью разрушена).
Диагностика
Сначала проводится обычный скрининг на холецистит. Ультразвуковое исследование правого подреберья живота является лучшим методом диагностики желчнокаменной болезни и последующего острого холецистита. Он связан с 90% специфичностью и, в зависимости от оператора УЗИ, позволяет обнаружить камни размером до 2 мм, а также отложения и полипы желчного пузыря. Ультразвуковые данные, указывающие на острый холецистит или желчнокаменную болезнь, включают утолщение стенки желчного пузыря (> 3 мм), перителиальную жидкость и положительный результат УЗИ по Мерфи.
Желчные камни в желчном пузыре также часто можно обнаружить с помощью компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии, но эти исследования не столь чувствительны при остром холецистите. Около 10% желчных камней можно обнаружить на обычных клише из-за высокого содержания кальция. Воздух в желчных протоках также может быть обнаружен на этих рентгенограммах при наличии кишечного свища. При подозрении на наличие камня в общем желчном протоке на основании ультразвукового исследования следующим этапом является магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ).
Если МРКТ выявляет наличие камня в общем желчном протоке, гастроэнтеролог должен выполнить эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию (ЭРХПГ). Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ) также полезна для диагностики желчнокаменной болезни общего желчного протока, когда ЭРХПГ не может быть выполнена. Диагноз синдрома Мирхиззи обычно путают с диагнозом простого билиарного холангита или вовсе опускают при предоперационном обследовании.
Лечение
Лечение синдрома Мириззи – холецистэктомия. Лапароскопическая холецистэктомия предпочтительнее, но если заболевание прогрессирует, может потребоваться более сложная операция. Открытая холецистэктомия является вариантом. Частичная холецистэктомия может быть рассмотрена при более запущенном заболевании. Это включает в себя оставление мешка Гартмана на месте и удаление тела желчного пузыря и желчных камней. Это уменьшит вероятность повреждения ворот печени и желчных протоков. Открытая холецистэктомия с бильярдным анастомозом эффективна при наличии свища.
Прогноз
У больных без свища исход операции и лечения обычно благоприятный. Однако из-за искаженной анатомии и высокой конверсии в открытую холецистэктомию при этом состоянии некоторые источники рекомендуют открытый хирургический подход у всех пациентов с синдромом Мириззи. Прогноз для пациентов со фистулой включает длительное лечение путем введения Т-образной трубки через фистулу малого или среднего размера или перенаправление желчи с помощью холедоходеностомии или обходного желудочного холедохоеюноанастомоза при больших свищах. Длительное операционное и госпитальное течение у последней группы больных увеличивает риск осложнений, а также увеличивает заболеваемость и смертность этих больных. Рак желчного пузыря также связан с синдромом Мирхиззи. Пожилым пациентам с множественными сопутствующими заболеваниями и высоким риском хирургических осложнений следует рассмотреть возможность использования нехирургических методов, чтобы свести к минимуму осложнения, связанные с операцией.
Осложнения
Наиболее частым осложнением синдрома Мириззи является образование желчного или желчного свища в результате длительного воспаления. Хирургические осложнения также могут возникать при длительном хирургическом вмешательстве из-за плотных спаек. К ним относятся повреждение желчных протоков и кровотечение. В осложненных случаях может возникнуть массивное кровотечение при рассечении треугольника Кало. Другие осложнения длительного воспаления, наблюдаемые у пациентов с синдромом Мириззи, включают:
- образование кожного свища;
- вторичный билиарный цирроз печени;
- отсроченная билиарная непроходимость.
