Портальная гипертензия возникает в результате повышения гидростатического давления в воротной вене и прилежащих сосудах, что связано с нарушением венозного оттока крови.
Этот комплекс специфических симптомов чаще всего сопровождает цирроз печени, но может свидетельствовать о врожденных и приобретенных сосудистых аномалиях. Рассмотрим его причины, классификацию, механизм развития, осложнения и специфическое лечение.
Механизм развития патологии
Патогенез повышения давления различен. Внепеченочная портальная гипертензия возникает в результате обструкции кровотока в близлежащих к органу сосудах с частичным или полным закрытием их просвета. Это могут быть тромбы, анатомические дефекты, кисты, опухоли, констриктивный перикардит или сепсис.
Нарушение венозного оттока приводит к гиперемии, сосудистому сопротивлению в портальном русле, повышению АД. Норма – 200 мм водного столба, о скачке давления сигнализируется, если указано значение больше 500. В этом случае начинаются анастомозы: портокавальные или спленоренальные, показывающие высокую кровоточивость.
Портальная гипертензия (ПГ), обусловленная патологией в печени, чаще всего сопутствует циррозу. В результате длительного воспаления гепатоциты (клетки печени) замещаются соединительной тканью и склеротизируются. Печень теряет свою основную функцию. Параллельно в патологический процесс вовлекаются оболочки органа, сосуды. Возникает застой печени, нарушается ее отток от органа, повышается сосудистое сопротивление и давление. Этот механизм повышения давления в бассейне воротной вены распознается у 80% всех больных.
Признаки и клинические проявления
У больных чаще всего отмечаются следующие симптомы патологии:
- спленомегалия (в ряде случаев именно увеличение размеров селезенки считается первым симптомом при ПГ);
- варикозное расширение вен пищевода, желудка, брюшной полости (голова медузы) и заднего прохода (геморроидальные узелки);
- асцит – аномальное скопление жидкости в брюшной полости, которое может быть связано с асцитом;
- боль в животе и правом подреберье;
- отсутствие аппетита, метеоризм;
- диспепсия;
- симптомы интоксикации;
- Общая слабость;
- потеря веса;
- опухшие лодыжки;
- эрозии на слизистой пищеварительной системы.
Если портальная гипертензия вызвана застоем крови из-за закупорки печеночных проходов, кожа больного желтеет. Иногда диагностируют гиперспленизм – снижение количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в крови за счет повышенной функции селезенки.
Особого внимания заслуживают симптомы ЛГ у детей. Они носят чисто внепеченочный характер и проявляются увеличением селезенки, варикозным расширением вен пищевода и кровоизлияниями. Кровотечение бывает крайне редко.
Причины синдрома ПГ
Портальная гипертензия имеет множество причин, наиболее опасной из которых является разрушение паренхимы печени с кровотечением. Патологию вызывают также:
Причины внутрипеченочного или надпеченочного кровоизлияния выделяют в отдельную группу в связи с тяжестью возможных осложнений. При закупорке сосудов желчевыводящей системы печени скорость кровотока снижается, а давление на их стенки возрастает. Начинают работать портокавальные анастомозы — системы капилляров между воротной веной и бассейном полой вены. Это может привести к массивной кровопотере, которая может привести к летальному исходу. Кроме того, кровотечение вызывают:
- расширение венозных сосудов в желудке и пищеводе с нарушением их целостности;
- кровотечение между полой веной и пупочной веной;
- кровотечение между нижней полой веной и прямой кишкой (геморрой);
- спленомегалия (в селезенке скапливается более полулитра крови при норме всего 50 мл);
- любые сосудистые патологии в портальной системе.
Есть и ряд других факторов, усугубляющих течение патологии, это:
- инфекции различного генеза;
- активное лечение диуретиками;
- алкоголизм;
- сложные оперативные вмешательства;
- односторонняя белковая диета (мясная диета).
Кровотечения с асцитом, кахексией, циррозом печени — удел всех многолетних злоупотребляющих.
У детей портальную гипертензию провоцируют:
- аномальное строение воротной вены;
- тромбоз пупочной вены в периоде новорожденности вследствие аномальной перевязки пуповины;
- вирусный или неонатальный гепатит;
- холангиопатия (недостаточность желчевыводящей системы, которая позволяет желчи поступать из печени в кишечник, где жир переваривается, убивая болезнетворные микроорганизмы);
- поражение желчевыводящих путей.
Воспаление желчевыводящих путей у ребенка может быть вызвано несоблюдением диеты матери во время беременности, лактации, приемом лекарственных препаратов или скрытой инфекцией.
Классификация
По форме
По степени охвата различных участков повышенной гидратацией различают две формы ЛГ.
- Тотальное – высокое давление во всем бассейне воротной вены;
- сегментарный — на уровне селезеночной вены, кровоток (давление мезентериальных сосудов, воротной вены в норме).
Конечно, первый вариант может привести к более серьезным побочным эффектам.
По виду
ПГ также классифицируют в зависимости от локализации венозного блока:
- Внутрипеченочный тип (до 90% всех случаев ЛГ) подразделяется на:
- синусоидальная – нарушение кровотока в пределах синусов печени (гепатиты, циррозы, опухоли, кисты);
- пресинусоидальный – эмболия передних капилляров (шистосомоз, саркоидоз, поликистоз);
- постсинусоидальные – блокада вне капилляров (фиброз печени, цирроз, алкоголизм).
- Надпеченочный тип (около 4% патологии) обусловлен сужением или тромбированием воротной вены, селезеночной вены (инфекция, воспаление, спайки).
- Внепеченочный (примерно 10%) возникает в результате тромбоза или сужения нижней полой вены (констриктивный перикардит, синдром Будды-Киари).
- Смешанная – внепеченочная и внутрипеченочная ЛГ, обусловленная обструкцией кровотока в воротной вене, что связано, например, с циррозом печени.
Все виды ЛГ предполагают обязательное нарушение реологических (гидродинамических) свойств крови.
По клиническому течению
Выделяют четыре стадии патологии:
- функциональные (дебютные или начальные) — диспепсия, метеоризм, чувство тяжести в правом подреберье;
- компенсированная (с умеренными симптомами) — спленомегалия, варикоз пищевода — все легкой степени;
- декомпенсированная (тяжелая) – все симптомы максимальны, асцит;
- Осложненный — с венозными кровотечениями различной локализации, асцитом, печеночной недостаточностью, спонтанным перитонитом.
Стадирование определяет основные симптомы патологии.
Стадии портальной гипертензии
Патология симптомокомплекса коррелирует со стадиями ЛГ:
- Первая (доклиническая) стадия может начинаться с диспепсии или спленомегалии. Диспепсия сопровождается тошнотой, болями в верхней половине живота и правом подреберье, потерей аппетита, слабостью, иногда желтушностью кожи. Спленомегалия в начале заболевания протекает легко и может быть связано со снижением числа клеток крови, но никогда с кровотечением;
- отличительным признаком второй (светлой) стадии являются варикозное расширение вен от пищевода, желудка, кишечника до геморроя, умеренная спленомегалия, начинает формироваться асцит;
- клиническая симптоматика III стадии характеризуется асцитом, выраженной спленомегалией, похуданием, хронической усталостью, желтухой склер и рук, кровью в кале (еще не кровоточащей);
- четвертая стадия — цирроз печени с явлениями интоксикации, желтухой, кахексией, сильными кровотечениями, анемией со всеми возможными осложнениями вплоть до летального исхода.
Асцит при портальной гипертензии имеет упорное течение, сопровождающееся отеком голеностопных суставов, варикозным расширением околожелудочных вен («голова медузы» на передней брюшной стенке).
Диагностика
Первые симптомы ЛГ – повод обратиться к гепатологу или гастроэнтерологу. Нет причин медлить, так как ранняя диагностика патологии гарантирует адекватное лечение больного, предотвращает осложнения и продлевает жизнь. Алгоритм следующий:
- интервью, медицинский осмотр;
- OAC, OAB — обследование общего состояния здоровья, диагностика гиперспленизма;
- Коагулограмма – выявление нарушений свертывания крови;
- Рентгенография желудочно-кишечного тракта (пищевода, желудка), сердца вокруг желудочка — 18% для точной диагностики (с применением кавографии, портографии, ангиографии сосудов брыжейки, спленопортографии, целиакографии, что позволяет определить уровень блокадного образования);
- сцинтиграфия – оценка печеночного кровотока;
- Биохимические маркеры (антитела к вирусам гепатитов, бактериальных инфекций, вирусов, сывороточные иммуноглобулины);
- ФГДС — состояние слизистой оболочки;
- УЗИ, доплер — структура и размер сосудов;
- КТ, МСКТ, МРТ – точная локализация патологии;
- пункция печени – при подозрении на опухоль;
- лапароскопия – осмотр органов брюшной полости эндоскопом;
- чрескожная спленоманометрия – для регистрации давления в системе воротной вены;
- ректо-романоскопия – выявление изменений венозных сосудов в прямой кишке больного.
При необходимости врач может назначить дополнительные анализы.
Особенности лечения
Лечение всегда комплексное, консервативное или хирургическое.
Консервативная терапия
Существует множество методов, но все они эффективны только на этапе функциональных изменений внутрипеченочной гемодинамики.
