Что такое синдром запертого человека?
Синдром блокады (или синдром изоляции, синдром деафферентации) — редкое неврологическое расстройство, при котором наблюдается полный паралич всех произвольных мышц, кроме тех, которые контролируют движение глаз. Люди с синдромом закрытия бодрствуют и бодрствуют, но не могут совершать никаких движений (кроме движений глаз) или говорить. Когнитивные функции больных обычно не нарушены. Общение возможно с помощью движений глаз или моргания. Синдром изоляции вызывается повреждением моста, части ствола мозга, содержащей нервные волокна, передающие информацию в другие области мозга.
Первое описание синдрома изоляции можно найти в «Графе Монте-Кристо» Александра Дюма. Автор использовал следующие слова для описания пациента с окклюзионным синдромом:
«Зрение и слух были единственными оставшимися чувствами. Однако только одним из этих чувств он мог выявить мысли и чувства, которые все еще занимали его ум, и взгляд, которым он выражал свое внутреннее состояние … В его глазах, затененный густыми черными ресницами, сконцентрировал, как это часто бывает с органом, привыкшим к исключению других, всю деятельность, обращение, силу и ум, которые прежде были рассеяны по всему его телу; и потому, хотя руки и не было движения, звука голоса и движения тела, говорящих глаз было достаточно для всего».
Таким образом, он блестяще подчеркнул способность этих пациентов вести полноценную жизнь, несмотря на их крайнюю инвалидность.
Признаки и симптомы
Люди с синдромом закрытия, как правило, не могут осознанно или добровольно жевать, глотать, дышать, говорить или совершать какие-либо движения, кроме тех, которые воздействуют на глаза или веки. Некоторые больные могут двигать глазами вверх и вниз (вертикально), но не в стороны (горизонтально). Больные прикованы к постели и полностью зависят от опекунов. Несмотря на физический паралич, познание не повреждено.
Люди с синдромом изоляции полностью бдительны и осознают свое окружение. Они слышат, видят и поддерживают свои циклы сна и бодрствования. Пострадавшие люди могут общаться с помощью преднамеренных движений глаз или моргания, или того и другого. Может понимать людей, говорящих или читающих им.
Люди с этим расстройством часто сначала впадают в кому, а затем постепенно приходят в сознание, но остаются парализованными и не могут говорить.
— Клинические формы.
Синдром изоляции можно разделить на три различные клинические формы в соответствии с традиционной классификацией Бауэра. Эта классификация основана на количестве двигательных выходов, которые сохраняются у пациентов. Это чистая форма, когда больной теряет контроль над всеми движениями тела, кроме моргания и вертикальных движений глаз; неполная форма, когда сохраняются некоторые другие свободные движения, кроме движений глаз, и общая форма, когда происходит полная потеря двигательной функции. Последняя форма особенно драматична, поскольку больные совершенно не способны взаимодействовать с окружающей средой, выражать свои потребности и мысли.
— Качество жизни.
Хотя это состояние является наиболее драматичной формой инвалидности, которую только можно себе представить, некоторые научные отчеты предполагают, что качество жизни пациентов не так плохо, как ожидалось. Недавнее исследование изучало самооценку качества жизни хронически больных людей с синдромом изоляции и обнаружило, что многие пациенты ведут счастливую и наполненную смыслом жизнь, особенно когда соответствующие социальные службы помогают пациентам играть нормальную роль как дома, так и в обществе в целом.
— Дополнительные симптомы в процессе исследования.
Пациенты с окклюзионным синдромом традиционно считались когнитивно неповрежденными, поскольку все структуры головного мозга, кроме вентральной части, остаются интактными. Однако последние данные свидетельствуют о том, что пациенты могут испытывать некоторые немоторные симптомы, в том числе дефекты моторного зрения, патологический смех и плач, а также трудности с распознаванием определенных выражений лица. Нарушение корково-мозговых путей тем же самым поражением, вызывающим синдром изоляции, может быть причиной этих клинических признаков. Однако эти симптомы проявляются не у всех пострадавших и в настоящее время находятся в стадии дальнейшего изучения. Диагностика дефицита движений заслуживает особого внимания, потому что эти симптомы, если они присутствуют, могут мешать эффективной стратегии реабилитации.
Причины и факторы риска
Синдром блокады чаще всего вызывается повреждением определенной части ствола мозга, называемой мостом. Мост содержит важные нервные пути между головным мозгом, спинным мозгом и мозжечком. При замыкательном синдроме разрываются все двигательные волокна от серого вещества головного и спинного мозга до мышц тела, а также повреждаются центры ствола головного мозга, важные для контроля лица и речи.
Повреждения моста чаще всего являются результатом потери ткани из-за отсутствия кровотока (сердечный приступ) или кровотечения (кровоизлияния), реже они могут быть вызваны травмой. Сердечный приступ может быть вызван несколькими различными состояниями, такими как сгусток крови (тромбоз) или инсульт. Дополнительные условия, которые может вызвать синдром изоляции, включают инфекции в определенных частях мозга, опухоли, потерю защитной изоляции (миелина), которая окружает нервные клетки (миелинолиз), воспаление нервов (полимиозит) и некоторые заболевания, такие как боковой амиотрофический склероз. (БАС).
Затронутые группы населения
Синдром изоляции — редкое неврологическое расстройство, одинаково поражающее мужчин и женщин. Расстройство может поражать людей всех возрастов, включая детей, но чаще всего встречается у взрослых, которые подвержены более высокому риску инсульта и кровотечения. Поскольку случаи синдрома изоляции могут остаться незамеченными или неправильно диагностированными, трудно определить фактическое количество людей, страдающих этим расстройством, в общей популяции.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы следующих расстройств могут быть похожи на симптомы синдрома родов. Сравнение может быть полезным в дифференциальной диагностике.
- Акинетический мутизм — это редкое неврологическое расстройство, при котором больной не двигается (акинетика) и не говорит (мутизм или немота), даже если находится в сознании. Люди с акинетическим мутизмом имеют нормальные циклы сна/бодрствования, но (во время бодрствования) лежат неподвижно и не реагируют, двигаются или говорят. Акинетический мутизм — форма состояния с минимальным сознанием, часто обусловленная сосудистыми или травматическими изменениями средней линии лобного серого вещества.
Различные медицинские состояния также могут вызывать симптомы или клиническую картину, сходную с синдромом изоляции. Эти расстройства или состояния включают синдром Гийена-Барре, тяжелую миастению, полиомиелит, полиневрит или двусторонние опухоли ствола мозга. Синдром изоляции можно спутать с вегетативным состоянием, которое может возникнуть вторично в результате травмы или широкого спектра заболеваний, особенно если пострадавшие страдают от потери зрения или слуха, что затрудняет диагностику.
Диагностика
Диагноз синдрома изоляции обычно ставится клинически. Различные тесты могут быть выполнены, чтобы исключить другие условия. Такие тесты включают магнитно-резонансную томографию (МРТ), которая показывает повреждение мостов, и магнитно-резонансную ангиографию, которая может показать сгустки крови (сгустки) в артериях ствола мозга. Эти тесты также могут исключить повреждение других частей мозга.
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ), тест, который измеряет электрическую активность мозга, может выявить нормальную активность мозга и циклы сна-бодрствования у людей с синдромом изоляции.
Вызванные потенциалы (ВП), тесты, усредняющие сигнал ЭЭГ в ответ на стимуляцию (боль, слух или зрение), позволяют вам посмотреть на реакции поврежденного ствола мозга и сохраненные реакции в мозге.
Для исключения повреждения мышц и нервов можно использовать электромиографию и исследования нервной проводимости.
МРТ использует магнитные поля и радиоволны для создания поперечных изображений определенных органов и тканей тела, таких как мозг. МР-ангиография использует магнитное поле и радиоволны для получения изображений поперечного сечения кровеносных сосудов в организме.
Электромиография — это тест, который регистрирует электрическую активность скелетных (произвольных) мышц в покое и во время мышечного сокращения.
Исследования нервной проводимости измеряют способность определенных нервов передавать нервные импульсы мышцам.
Стандартные методы лечения
Лечение должно быть в первую очередь сосредоточено на основной причине расстройства. Например, в течение 6 часов после появления симптомов можно попытаться реверсировать основную артерию (тромб) с помощью внутриартериальной тромболитической терапии. Опухоли можно лечить внутривенными стероидами или облучением.
Пострадавшим часто требуется искусственное дыхание и первоначально проводится трахеотомия (трубка вводится через небольшое отверстие в горле через дыхательные пути).
Кормление и питье через рот невозможно (это может вызвать респираторную инфекцию, когда пища попадает в легкие, а не в желудок), и поэтому их необходимо подавать через небольшую трубку, которая вводится в желудок, называемую гастростомой.
Важно как можно скорее установить визуальную коммуникацию. Медицинские работники, а также члены семьи и друзья должны попытаться определить, какой код проще всего использовать для жертвы, чтобы все они использовали один и тот же код. Пациент может «смотреть вверх» и, таким образом, говорить «да» и «смотреть вниз» в ответ «нет» или делать то, что является самым легким движением в данном случае. В этом случае общение ограничивается закрытыми вопросами «да-нет», и в этом случае общение можно заменить написанием букв, например, произнесением буквы алфавита и просмотром вниз для выбора буквы.
Кроме того, лечение должно быть направлено на раннюю реабилитацию мелких произвольных движений, которые сохраняются или восстанавливаются (часто в пальцах рук или ног, или при глотании и звуковом потоке). Реабилитация и различные поддерживающие терапии очень полезны и должны быть начаты как можно раньше, даже если необходимо подчеркнуть, что чрезвычайно важно восстановить почти нормальный двигательный контроль, речь, глотание и ходьбу.
Коммуникационные средства и другие вспомогательные технологии доказали свою полезность, позволяя людям стать активными членами общества. Инфракрасные устройства отслеживания глаз теперь позволяют пострадавшим использовать компьютеры с искусственными голосами, контролировать свое окружение, выходить в Интернет и отправлять электронные письма. В редких случаях у некоторых людей восстановились сниженные двигательные навыки, но у большинства людей этого не произошло. Те, кто восстановил контроль над движениями рук или головы (как и более половины пациентов), могут использовать его для общения с компьютером, а иногда и для управления инвалидной коляской.
Недавние исследования и статьи в медицинской литературе указывают на то, что, несмотря на серьезные нарушения, люди могут поддерживать хорошее качество жизни. При этом качество жизни не связано со степенью физического поражения. Достижения в области ухода и вспомогательных технологий позволяют людям с синдромом изоляции стать полезными членами общества.
Прогноз
Сможет ли пациент выздороветь, зависит от причины и ее тяжести, как показано в приведенных ниже примерах.
- Если причиной является микрочип и пациент не полностью парализован, может быть достигнуто полное выздоровление или выздоровление, чтобы он мог самостоятельно выполнять некоторые повседневные действия, такие как прием пищи или разговор.
- Если инсульт обширный, большинству пациентов потребуется постоянный уход.
- Когда причиной является синдром Гийена-Барре, состояние пациентов может улучшиться через несколько месяцев, но полное выздоровление наступает редко.
- Если основная причина связана с прогрессирующим заболеванием, таким как рак, пациент обычно умирает.
