Сосудистые аномалии кровеносной системы опасны аневризмами и внезапными кровоизлияниями. Инвалидность и смертность — частые спутники. Артериовенозные мальформации были наиболее частыми пороками в этой серии. Этот дефект характеризуется сетью аномальных соединений артерий и вен без образования сосудов и капилляров.
Их обычное расположение — задняя ямка черепа, а типичная структура — одна или пара артерий, дренажная вена и разветвленная сеть пороков развития.
Симптомы мальформаций
Самый распространенный тип порока развития — геморрагический порок. Для него характерны хорея небольшого размера и повышенное артериальное давление. Годовой риск кровотечения составляет полтора-три процента. Риск повторного кровотечения составляет уже восемь процентов. Иногда во время беременности возникают разрывы пороков развития и кровотечения, которые являются причиной четверти внутричерепных кровоизлияний во время беременности и составляют 5-15% всех случаев материнской смертности. Геморрагический тип АВМ вызывает у пациентов внутримозговые гематомы.
Торпидный тип выявляется у четверти больных: артериовенозная мальформация клубочковой формы располагается в коре головного мозга и имеет значительные размеры.
Симптомы этого типа аномалии аналогичны наличию опухоли головного мозга.
Пациенты жалуются на нерегулярные, но очень сильные головные боли, судорожный синдром (приступы частые и ритмичные), симптомы неврологического дефицита, свидетельствующие о локальном поражении головного мозга.
Клинические проявления в сосудах головы
Чаще всего артериовенозная мальформация головного мозга проявляется неожиданным кровоизлиянием на фоне полноценного самочувствия. Разрыв сосуда головного мозга может быть спровоцирован употреблением большого количества алкоголя, большим, чем обычно, физическим стрессом или стрессом.
У пациента наблюдаются следующие симптомы:
- сильная головная боль, которая начинается с ощущения удара или разрыва;
- усиливающаяся боль, вызывающая тошноту и рвоту;
- возможное головокружение и потеря сознания;
- возможны легкие боли и онемение в конечностях, на стороне, противоположной патологии;
- речь нарушена;
- реже полномасштабный приступ связан с эпилептическим припадком, который оставляет пациента в эпилептической коме.
Тяжесть кровотечения из АВМ обычно определяется с помощью шкалы Ханта-Хесса, которая определяет, будет ли лечение хирургическим или консервативным:
- отсутствие симптомов, эпизодические головные боли;
- головная боль от умеренной до сильной, напряжение мышц шеи, затрудняющее движение, паралич церебрального нерва с ригидностью глазного яблока, косоглазие
- сонливость, спутанность сознания, неврологические симптомы в зависимости от локализации поражения головного мозга;
- судороги, ступор, парез;
- глубокая кома.
Больные в сознании часто страдают неврологическими расстройствами.
Через несколько часов после кровоизлияния появляется менингеальный синдром разной степени тяжести, артериальное давление повышается на 30-40 мм рт. С развитием отека головного мозга и началом распада крови состояние пациента значительно ухудшается. Так что проходит 4-5 дней, потом наступает улучшение. Благоприятная динамика стабилизируется к 5-му дню и улучшается к 6-8-му дню.
Если кровоизлияние распространилось на жизненно важные участки мозга, двигательные кабели повреждены, состояние остается стабильно тяжелым, без динамики. Если симптомы постепенно усиливаются вместе с нарастанием отека, можно ожидать быстрого улучшения, поскольку гематома уменьшается.
Клинические симптомы разрыва АВМ разнообразны и зависят от размера и локализации поражения.
АВМ способствуют обходу прилегающих участков, что в 30-40% случаев вызывает эпилептические припадки. Порок развития часто раздражает окружающие области, вызывая приступы. Иногда вокруг канальцев образуются участки глиоза, характеризующиеся разрушением нейронов, которые представляют собой фрагменты тонкой рубцовой ткани. Наличие глиоза также провоцирует эпилептические припадки. Эпипиндромы при АВМ появляются в любом возрасте, неожиданно, на фоне полного здоровья.
В АВМ выбирают хирургическое лечение: традиционное и с использованием радиочастоты. Операция проводится одним из методов: коагуляция или эмболизация артерии.
Сосудистые мальформации спинного мозга
Сосудистая патология спинного мозга — малоизученное и редкое заболевание. В настоящее время не существует классификации этих расстройств, и их сложно диагностировать.
Строение спинного мозга
Этот порок развития чаще всего встречается у мужчин среднего возраста и поражает средне-грудной и нижний поясничный отделы позвоночника.
- Поперечный миелит — чувство внезапной боли в пояснице, сопровождающееся слабостью и онемением мышц, начинающееся в стопах и распространяющееся на поясничную область;
- инсульт спинного мозга — нарушение движений, чувствительности и функций органов малого таза
- опухолевое давление — хроническая боль в спине.
Сначала заболевание напоминает рассеянный склероз, его развитие приводит к парезам, параличам, пациенты не могут ходить. Треть пациентов жалуются на боли в пояснице, периодические отеки.
Диагностирование
- Пункция спинномозговой жидкости — может выявить цереброспинальное кровотечение, наличие белка;
- Миелография, КТ — в 70-90% случаев выявляют нарушения;
- селективная ангиография позвоночника — комплексная диагностическая процедура, позволяющая не только выявить патологию, но и определить ее расположение, форму, положение и состояние питающих сосудов.
Сосудистые патологии спинного мозга требуют разнообразного хирургического лечения, в том числе микрохирургии и эндоваскулярных вмешательств. Ключ к успеху — это глубокое понимание местоположения, размера и динамики патологии. По возможности хирургическое лечение проводится минимально инвазивным методом.
Цель операции — выключить артериовенозную мальформацию, снизив интенсивность кровотока. Сосуд изначально окклюзирован, резекция проводится из прямого доступа к очагу — подводящие магистрали перекрыты, сосуды, питающие спинной мозг, сохранены.
Сосудистые патологии легких
Пороки развития легких были впервые описаны в 1897 году.
Называются эти патологии по-разному, в зависимости от их характерных особенностей:
- гемангиомы;
- свищи;
- аневризмы;
- гемангиомы;
- телеангиэктазии.
Патологические связи между легочными сосудами возникают при различных приобретенных состояниях — травмах, проблемах с печенью, щитовидной железой, частых бронхолегочных заболеваниях.
Легочные сосудистые заболевания — редкое наследственное заболевание. В среднем клиники принимают не более одного такого пациента в год.
Симптомы разнообразны, в легких случаях заболевание протекает бессимптомно, в тяжелых — стойкая одышка, легочная недостаточность, выраженный цианоз и утолщение фаланг. Проявление кровохарканья не является осложнением, это всего лишь сопутствующий симптом и редко приводит к летальному исходу.
Диагностика
У 98% пациентов овальная масса обнаруживается в нижней доле легкого. В случае множественных пороков развития легких на рентгеновском снимке можно увидеть 8-12 и более новообразований. Афферентную артерию можно визуализировать с помощью томограммы.
Патологии легочных сосудов дают такие симптомы, как:
- головные боли — мигрени;
- судороги;
- нарушения мозгового кровообращения;
- легочные кровотечения;
- сердечная недостаточность;
- анемия;
- эндокардит.
Лечение
Аномалии легочных сосудов прогрессируют с возрастом и имеют неблагоприятный прогноз. Основным вариантом лечения является операция по эмболии или иссечению артерии. Лечение методом эмболизации с использованием специальных спиралей, съемных баллонов дает меньше осложнений.
Венозные и лимфатические мальформации
Этот вид патологии проявляется образованием под кожей шишек: родинки размером и более крупными, у новорожденных часто располагаются на голове и лице. Они распознаются на основании визуального осмотра и называются гемангиомами. Быстрый рост возможен с рождения до 3-х месячного возраста. Хирургическое лечение эффективно, но часто сопровождается рецидивами. В Германии успешно применяется эмболизация эффекторных сосудов.
Раннее выявление и лечение снижает инвалидность, смертность и улучшает состояние пациентов.
