Тетрада фалло: проявления, операция, прогнозы

tetrada fallo proyavleniya operaciya prognozy Статьи

Внешний вид этих детей сразу обращает на себя внимание: голубоватая кожа, которая хорошо видна даже в более темных сосудах, такая же синяя — вокруг губ, на кончиках ушей и пальцев, склеры глаз …

Эксперты, просто глядя на этого ребенка, говорят, что причиной «синего», вероятно, является Fallo Tetrad — врожденная аномалия сердца, которую обычно называют «синим» из-за выраженного цианоза.

Четыре проблемы сразу

«Тетра» в переводе с древнегреческого означает «четыре». Столько аномалий есть у детского сердца, которое подвержено дефекту, описанному французским патологом Фалло еще в 19 веке.

При осмотре специалист отмечает следующие недостатки:

  • Дефект межжелудочковой перегородки;
  • Смещение аорты вправо (декстропозиция);
  • Сужение легочной артерии вокруг отверстия;
  • Увеличение правого желудочка.

Наибольшее значение для диагностики и прогноза заболевания имеет дефект межжелудочковой перегородки и степень сужения легочной артерии.

Стеноз легочной артерии может иметь несколько вариантов, а также определяет уровень гемодинамики — движение крови по сосудам. Чем более выражена стриктура, тем больше нагрузка на правый желудочек, который быстро разрастается.

В этом случае большой круг кровообращения переполняется венозной кровью, а в малом круге кровообращение снижается, что приводит к гипоксии в органах и тканях.

Диаметр дефекта межжелудочковой перегородки довольно большой: он совпадает с диаметром отверстия аорты и находится в перепончатой ​​части перегородки.

Заболевание часто связано с одноименными пентадииями, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком и синдромом Ди Джорджи — редкой врожденной патологией, характеризующейся полным отсутствием или серьезным недоразвитием паращитовидных желез и вилочковой железы.

Как болезнь вычислить заранее?

Женщинам, стоящим на учете в регистре беременных, не зря предлагают консультацию в центре медицинской генетики: с помощью серии анализов и исследований можно довольно точно выяснить, есть ли у будущего ребенка риск врожденного порока сердца. .

Тетрада Фалло, как предварительный диагноз, также может быть идентифицирована генетиками, поскольку эта кардиопатология основана на аномалиях генома (всего набора генов в организме) и, как следствие, дефектах эмбриона.

Кроме того, пороки сердца плода может заподозрить акушер-гинеколог, наблюдающий за женщиной, так как это отклонение часто сопровождается следующими отклонениями во время беременности:

  • Алкогольный карбамазепиновый фетальный синдром;
  • Гидроцефалия плода;
  • Синдром материнской фенилкетонурии.

Как это проявляется

В первые дни и даже недели после рождения ребенок с этим пороком сердца может не беспокоить, потому что аномалии, которые у него есть до сих пор, не влияют на его кровообращение.

Проблема становится очевидной позже: лицо ребенка синеет при плаче, также появляется синюшное изменение цвета кожи во время кормления, и с возрастом синий цвет продолжает усиливаться.

До первого года жизни ребенок имеет специфический внешний вид: голубоватый оттенок хорошо заметен не только на коже, но и на склерах глаз, ушей. Кроме того, пальцы напоминают барабанные палочки, а ногти закруглены, принимают выпуклую форму и выглядят как стекло для часов.

Часто заболевание сочетается с недоработкой верхнего неба, воронкообразным дефектом грудной клетки, плоскостопием.

Больному ребенку не присуща нормальная подвижность: небольшое возбуждение быстро утомляется и выбирает для отдыха положение на корточках или лежа на боку.

При тяжелой форме заболевания эти дети почти не встают с постели и часто испытывают сильную одышку, приводящую к обморокам. Продолжительность приступов одышки — от двух секунд до двух-трех минут. Они наиболее опасны, так как очень часто становятся причиной смерти пациентов из-за стремительно развивающейся гипоксической комы.

При осмотре ребенка часто выявляется «горб сердца» — выпуклость в области сердца, а при аускультации — короткий первый тон на кончике и ослабленный второй тон в легочной артерии.

В анализе есть изменения: количество эритроцитов увеличивается до 6х1012 / л и более, повышается уровень гемоглобина — его значения превышают 130 г / л.

Признаки сердечного заболевания также видны на ЭКГ, фонокардиограмме и рентгеновских снимках. ЭКГ показывает гипертрофию правого желудочка, фонокардиограмма показывает отчетливо слышимый шум над легочной артерией, а рентген показывает сердце в форме деревянного башмака и ряд специфических изменений — нарушение легочного изображения, увеличивающуюся тень сердца и другие.

Дополнительные методы обследования — УЗИ, допплерография, катетеризация сердца — позволяют уточнить диагноз, выявив основные изменения в сердце и направление кровотока, характерные для тетрады Фалло.

Прогноз для жизни

Только хирургическое лечение — это решение специалистов для детей, у которых диагностировано это заболевание. Чем тяжелее симптомы дефекта и чем чаще возникают приступы апноэ, тем быстрее следует принять соответствующие меры.

Наиболее тяжелые симптомы этой формы врожденного порока сердца проявляются в первые два года жизни: именно в этом возрасте дети чаще всего умирают от удушья.

Если они переживут этот период, болезнь постепенно перейдет во взрослую форму позже, но большинство пациентов умирают, не достигнув совершеннолетия.

Прогноз оперированных детей удовлетворительный: около 80%. из них возвращается к жизни после лечения, хотя и со многими ограничениями на всю жизнь.

С чем дифференцируют заболевание

Хотя болезнь «узнаваема», она требует более тщательной диагностики. Его обычно дифференцируют от других «синих» пороков сердца:

  • Аномалия Эбштейна;
  • Атрезия (полное закрытие) легочной артерии;
  • Двойное ответвление магистральных сосудов от правого желудочка;
  • Однокамерный;
  • Общий артериальный ствол.

Когда проводится операция

При этом виде врожденного порока сердца существует два типа операций — паллиативная и радикальная.

Само слово «паллиативный» означает полумеру, то есть неполное выздоровление. Целью паллиативной операции является облегчение состояния больного ребенка и проводится до трехлетнего возраста.

Такая процедура заключается в наложении анастомоза — дополнительных сосудов между артериями: одной из ветвей артерии, соединяющейся с подключичной, для чего используется трансплантат или искусственный протез. В результате кровь из артерии проходит через анастомоз в легкие, а затем в левое предсердие.

Это уменьшает цианоз и одышку, поскольку больше богатой кислородом крови достигает левого желудочка.

Радикальная операция проводится после третьего года жизни. Этот возраст выбран для вмешательства, потому что у трех- или четырехлетнего ребенка сосуды уже достаточно большие и операция проходит более успешно.

Выполняется путем остановки сердца и подключения его к аппарату искусственного кровообращения, после чего хирург закрывает межжелудочковый дефект и устраняет сужение (стеноз) легочной артерии.

Около 10 процентов детей умирают во время операции, но успешное вмешательство дает пациентам шанс жить полноценной жизнью. В дальнейшем у них часто развиваются осложнения в виде различных аритмий.

Некоторые клиники сейчас проводят радикальные операции сразу, минуя паллиативную стадию, но этот вид лечения проводится только в случаях менее тяжелой тетрады Фалло.

Государственное автономное учреждение здравоохранения