Перемещение крупных сосудов — врожденный порок сердца, один из самых тяжелых и, к сожалению, наиболее частый. По статистике на его долю приходится 12-20% врожденных дефектов. Единственный способ вылечить болезнь — хирургическое вмешательство.
Причина патологии не установлена.
Нормальная работа сердца
Человеческое сердце состоит из двух камер и двух предсердий. Между желудочком и предсердием есть отверстие, которое закрывается клапаном. Между двумя половинами органа имеется прочная перегородка.
Сердце работает циклически, каждый цикл состоит из трех фаз. Первая фаза — это сокращение предсердий, во время которого кровь транспортируется в желудочки. Вторая фаза — сокращение желудочков, кровь поступает в аорту и легочную артерию, когда давление в желудочках становится выше, чем в сосудах. В третьей фазе общий перерыв.
Правая и левая части сердца поддерживают малое и большое кровообращение соответственно. Из правого желудочка кровь поступает в легочную артерию, перемещается в легкие, а затем, обогащенная кислородом, возвращается в левое предсердие. Оттуда он передается в левый желудочек, который выталкивает богатую кислородом кровь в аорту.
Оба кровеносных контура связаны друг с другом только через сердце. Однако болезнь меняет эту картину.
ТМС: описание
При транспозиции основные кровеносные сосуды меняются местами. Легочная артерия доставляет кровь в легкие, кровь насыщается кислородом, но идет в правое предсердие. Аорта в левом желудочке несет кровь по всему телу, но вена возвращает кровь в левое предсердие, откуда она переходит в левый желудочек. В результате кровообращение в легких и остальном теле полностью изолировано друг от друга.
Очевидно, это состояние опасно для жизни.
У плода нет кровеносных сосудов, поддерживающих легкие. Кровь движется по большому кругу по артериальному протоку. Следовательно, ТМС не представляет непосредственного риска для плода. Однако после рождения положение детей с данной патологией становится критическим.
Ожидаемая продолжительность жизни у детей с ТМС зависит от наличия и размера отверстия между желудочками или предсердиями. Этого недостаточно для нормальной жизнедеятельности, и организм пытается компенсировать это увеличением объема перекачиваемой крови. Но такая нагрузка быстро приводит к сердечной недостаточности.
В первые дни состояние ребенка может быть даже удовлетворительным. Явным внешним признаком у новорожденных является только четкая синюшная окраска кожных покровов — цианоз. Затем развивается одышка, повышается давление в области сердца, печени, появляется отечность.
На рентгеновских снимках видны изменения в тканях легких и сердца. Разрыв аорты можно увидеть на ангиографии.
Классификация заболевания
Выделяют три основных типа этого заболевания. Самая тяжелая форма — это простая ТМС, при которой транспозиция сосудов не компенсируется дополнительными пороками сердца.
Простая ТМС — это полная замена магистральных сосудов, при этом мелкие и большие позвонки полностью изолированы. Малыш рождается полноценным и нормальным, так как при внутриутробном развитии плода кровь примешивалась через открытый артериальный проток. После рождения у младенцев эту трубку закрывают, потому что она больше не нужна.
При простом IMT трубка остается единственным способом смешивания венозной и артериальной крови. Разработано множество препаратов для поддержания проходимости протока с целью стабилизации состояния молодого пациента.
В этом случае срочное хирургическое вмешательство — единственный шанс на выживание для ребенка.
Смещение сосудов при дефектах межжелудочковой перегородки или предсердной перегородки — к патологии присоединяется аномальное отверстие в межжелудочковой перегородке. Через него происходит частичное перемешивание крови, т.е. маленький и большой круги крови продолжают взаимодействовать.
К сожалению, такая своеобразная компенсация никуда не годится.
Его единственное преимущество состоит в том, что послеродовое положение младенцев остается стабильным в течение недель, а не дней, что позволяет определить точную картину аномалий и разработать операцию.
Размер дефекта перегородки может быть разным. При небольшом диаметре симптомы дефекта несколько приукрашиваются, но наблюдаются и позволяют довольно быстро диагностировать. Но если ребенку поменять достаточно крови, его состояние кажется вполне благополучным.
К сожалению, это не так: давление в желудочках выравнивается за счет коммуникационного отверстия, что вызывает легочную гипертензию. Сосудистые изменения мелких позвонков у детей развиваются слишком быстро и становятся неоперабельными в критических состояниях.
Корректированная трансляция магистральных сосудов — происходит изменение расположения желудочков, а не артериальных: обедненная венозная кровь уходит в левый желудочек, где примыкает легочная артерия. Окисленная кровь попадает в правый желудочек сердца, откуда через аорту попадает в большой круг. Так циркулирует кровь, хотя и по необычной схеме. Не влияет на состояние плода и новорожденного ребенка.
Это состояние не представляет собой прямой угрозы. Однако дети с этой патологией обычно имеют некоторую задержку в развитии, потому что правый желудочек не предназначен для работы с большим колесом, а его функции меньше, чем у левого желудочка.
Выявление патологии
Заболевание выявляют на ранних стадиях внутриутробного развития плода, например, с помощью УЗИ. Из-за особенностей кровоснабжения плода заболевание практически не влияет на внутриутробное развитие и никак себя не проявляет. Этот симптом — основная причина, по которой дефект не обнаруживается до рождения.
Для диагностики новорожденных используются следующие методы:
- ЭКГ — используется для оценки электрического потенциала сердечной мышцы;
- Эхокардиография — основной метод диагностики, так как дает наиболее полную информацию о патологии сердца и магистральных сосудов;
- Рентген — позволяет определить размеры сердца и положение легочного ствола, при ТМК они явно отличаются от нормы;
- катетеризация — позволяет оценить работу клапанов и давление в камерах сердца;
- Ангиография — самый точный метод определения положения сосудов;
- Компьютерная томография сердца. ПЭТ — рекомендуется для выявления сопутствующих патологий для разработки оптимального хирургического вмешательства.
При обнаружении патологий плода практически всегда возникает вопрос о прерывании. Другого варианта, кроме хирургического вмешательства, нет, и операции на этом уровне проводят только в специализированных клиниках. Обычные больницы могут предложить только операцию под названием Рушкинд. Это может временно стабилизировать состояние ребенка с пороком сердца, но не является лекарством.
Если у плода обнаружена патология и мать настаивает на ее проведении, первым делом необходимо позаботиться о переводе в специализированный стационар, где можно будет поставить диагноз сразу после рождения.
Лечение ТМС
Это заболевание можно вылечить только хирургическим путем. По мнению хирургов, лучший период — первые две недели жизни. Чем больше времени проходит между родами до операции, тем больший ущерб будет нанесен сердцу, кровеносным сосудам и легким.
Операции для всех типов TMS разработаны достаточно давно и успешно проводятся.
- Паллиативный — проводится ряд хирургических вмешательств для улучшения работы мелких позвонков. Между предсердиями создается искусственный туннель. В этом случае правый желудочек сердца отправляет кровь как в легкие, так и в большой круг.
- Корректирующий — полностью устраняет нарушение и связанные с ним аномалии: легочная артерия ушивается правым желудочком, а аорта — левым желудочком.
Пациенты с ТМС должны находиться под постоянным наблюдением кардиолога даже после самой успешной операции. По мере роста ребенка могут возникнуть осложнения. Некоторые ограничения, например запрет на физическую активность, необходимо соблюдать на протяжении всей жизни.
Перераспределение крупных сосудов — серьезный и опасный для жизни порок сердца. Если есть малейшие сомнения в состоянии плода, стоит настоять на тщательном обследовании с помощью УЗИ. Не менее большое внимание следует уделять состоянию новорожденного, особенно если наблюдается цианоз. Только своевременное оперативное вмешательство — залог жизни ребенка.
