Что такое волосатоклеточный лейкоз?
Итальянская клеточная лейкоза (HLA или волосатая клеточная лейкоза) представляет собой редкий тип рака крови, характеризующийся аномальными изменениями в лейкоцитах, называемых В лимфоциты. Коссовый мозг вызывает слишком много дефектных клеток, называемых волосатыми клетками из -за тонких волос, напоминающих их волосы. Перепроизводство и накопление капиллярных клеток вызывает дефицит нормальных клеток крови (панситопения), включая неправильное снижение уровня некоторых лейкоцитов (нейтрофили [нейтропения]) и некоторые эритроциты (тромбоциты [тромбоцитопения]).
Пациенты обычно демонстрируют усталость, слабость, лихорадку, потерю веса и/или дискомфорт в животе, вызванном увеличением селезенки (спленомегалия). Кроме того, пациенты могут иметь слегка увеличенную печень (гепатомегалия) и могут быть чрезвычайно восприимчивы к ушибам и/или тяжелым инфекциям.
Признаки и симптомы
Наиболее распространенными симптомами и заболеваниями лейкемии волосатую -клеток являются слабость и усталость, вызванная анемией. Около одной трети пациентов кровотечны из -за тромбоцитопении, а также следующий третий лихорадка и инфекции, вызванные нейтропениями.
Могут быть симптомы, связанные с проникновением сетчатых органов. Дискомфорт в животе, вызванный увеличением селезенки, возникает у четверти пациентов.
Некоторые пациенты могут происходить потерю веса, лихорадку и ночные поты, сходные с симптомами других лимфопролиферативных заболеваний.
Итальянская клеточная лейкемия связана с грамположительными и грамотрицательными бактериями инфекциями, а также атипичными инфекциями микобактерий и инвазивными грибковыми инфекциями. Также сообщалось о других оппортунистических инфекциях, таких как легионеллез (вызывая заболевание легионера), токсоплазмоз и лицриоз.
VCL связан с другими системными иммунными расстройствами, включая следующее:
- склеродермия;
- Многолитическое воспаление;
- Многооснащение (узловой артерит);
- эритематозные пятна или макулопапулы;
- Гангрена Пидмия.
Другие необычные состояния, связанные с лейкозом итальянской клеток, включают приобретенные антитела против фактора VIII, парапротеинемии и системного заболевания молочных клеток.
Причины и факторы риска
Точная причина итальянской клеточной лейкемии неизвестна.
Специфические симптомы итальянской клеточной лейкемии являются результатом перепроизводства аномальных «волосатых» клеток, что вызывает дефицит трех основных типов клеток крови: красных и лейкоцитов и тромбоцитов. Эритроциты поставляют кислород в организм, лейкоциты помогают бороться с инфекциями, а тромбоциты крови помогают в образовании сгустков, останавливая кровопотерю в результате кровотечения.
Затронутые группы населения
Капиллярная лейкоза — это редкое заболевание, которое поражает мужчин в четыре раза чаще, чем женщины (M4: W1). Итальянская клеточная лейкемия встречается относительно редко, на нее приходится 2% всех случаев лейкоза у взрослых. По оценкам, в 2016 году в США были диагностированы 1100 новых случаев. Итальянская клеточная лейкемия чаще встречается у белых людей.
Болезнь чаще встречается у ашкенази -евреев, редко встречается в Японии и среди людей африканского происхождения. Большинство людей, пострадавших от болезни, — это мужчины в возрасте 50 лет и старше. Однако это расстройство может возникнуть у людей в возрасте от 20 до 80 лет.
Болезнь была впервые диагностирована в 1958 году.
Близкие по симптомам расстройства
Симптомы и признаки следующих расстройств могут быть аналогичны таковым в VCL. Сравнения могут быть полезны в дифференциальной диагностике:
- Лейкемия (лейкемия) — это своего рода рак, который атакует костный мозг и кровь. Он характеризуется неконтролируемым накоплением раковых клеток крови. Острые формы лейкоза часто вызывают низкие уровни красных и белых кровяных клеток, а также тромбоциты (панситопения).
- Милофиброза — это заболевание, которое характеризуется образованием фиброзной ткани в костном мозге. Костный мозг — это губчатая ткань в костях организма, которая отвечает за выработку всех клеток крови (то есть красных и лейкоцитов и тромбоцитов). Милофиброза может возникать в качестве вторичной болезни для других расстройств, таких как мультистонская эритема, некоторые метаболические расстройства и/или хронический миелоидный лейкоз. Во многих случаях причина миелофиброзы неизвестна (идиопатическая болезнь). При идиопатическом миелофиброзе способность костного мозга продуцировать эритроциты может быть нарушена. Симптомы идиопатической миелофиброзы могут включать неправильно низкие уровни циркулирующих эритроцитов (анемия), неправильно крупной селезенки (спленомегалия), неправильно крупной печени (гепатомегалия), потеря веса, слабость и усталость, вызванные надлежащими костями и/или эпизодами Сильная боль в животе, кости и суставы.
Диагностика
Врачи проводят различные тесты и тесты для диагностики BPL. Они включают в себя тесты крови и костного мозга. Некоторые из этих исследований позволяют обнаруживать специфические особенности клеток лейкемии, что позволяет подтвердить диагноз и определить частоту волосатой лейкозы. В некоторых случаях может потребоваться проведение тестов визуализации (компьютерная томография или ультразвук). Чтобы поставить тщательный диагноз, вам нужны специализированные знания в распознавании итальянской клеточной лейкемии.
Специализированные генетические тесты клеток лейкемии могут быть полезны в диагностике и лечении. Например, большинство людей с болезнью VHL в клетках лейкемии имеют мутации гена BRAF. Результаты этих диагностических тестов помогают врачам разработать индивидуальный план лечения.
Физическое обследование
Спленомегалия является наиболее распространенным физическим симптомом в итальянской клетке. Это происходит почти у каждого пациента с VCL и является массивным у более чем 80% пациентов. Гепатомегалия с легкими нарушениями печени обнаруживается в 20% случаев, а лимфаденопатия (увеличенные лимфатические узлы) у 10%.
Низкая лихорадка является частью заболевания, но она также может быть связана с инфекцией из -за нейтропении. В более чем половине случаев это вызвано грамотрицательными микроорганизмами. Атакулярные инфекции часто встречаются. Часто есть грибковые инфекции, и в некоторых случаях лейкоз волосатых клеток может происходить пневмония, вызванная пневмоцистом.
Периферическое увеличение лимфатических узлов редко; У менее чем 10% пациентов узлы схемы имеют диаметр более 2 см. Однако после длительного курса заболевания может развиться внутренняя адена, свободная от заболевания, что обнаружено у 75% пациентов во время вскрытия.
Стандартные методы лечения
До недавнего времени лечение волосатой лейкемии было хирургическое удаление селезенки (спленэктомия). В редких случаях, когда пациенты не реагируют на фармакологическое лечение, спленэктомия все еще выполняется. Препараты, используемые при химиотерапии, особенно аналоги пурина, такие как кладрибин и пентостатин, в настоящее время являются основным методом лечения большинства пациентов с лейкозом волосатости. Люди могут не потребовать немедленного лечения без каких -либо симптомов.
Кладрибин был одобрен Американским агентством по продуктам питания и лекарствам (FDA) для лечения итальянской клеточной лейкемии. Этот препарат предотвращает развитие раковых клеток и оказалось эффективным при лечении итальянской клеточной лейкемии.
FDA одобрили пентостатин лекарственного продукта для сирот для людей, пострадавших от заболевания, которые не отвечали на первоначальное лечение лейкоза итальянской клеток. Согласно исследованию, этот препарат вызвал «длительные общие ответы» у людей с итальянской клеточной лейкозом. Препарат производится Supergen, Inc.
В 2018 году Lumoxiti (Moxetumomab Pasudotoks-TDFK) был одобрен для лечения взрослых пациентов с рецидивирующим или устойчивым к лечению итальянской клеточной лейкозы, которые получали по меньшей мере два предыдущих системных лечения, включая аналоговое лечение пуринового нуклеозида. Lumoxiti производится фармацевтической компанией Astrazeneca (Astrazeneca).
Около 10 процентов людей не реагируют на химиотерапевтическое лечение. Кроме того, некоторые люди не могут принимать эти наркотики. В таких случаях может быть использована биологическая терапия, например, интерферон Alfa. В биологической терапии иммунная система организма пытается прямо или косвенно для лечения злокачественных опухолей.
FDA для лечения итальянской клеточной лейкемии была одобрена интерфероном медицинского продукта -сирот для использования при лечении итальянской клеточной лейкемии. Препарат производится Хоффман-Лароче и Шери Плугом. Интерферон — это гормон, который естественным образом вырабатывается организмом для борьбы с вирусными инфекциями. Обработка интерферона ALFA может включать ежедневные инъекции в течение до 6 месяцев, за которыми следуют инъекции, поддерживающие 3 раза в неделю. Побочные эффекты напоминают грипп -подобные симптомы, которые исчезают со временем.
Прогноз
Итальянская клеточная лейкемия ведет себя как хроническая лейкоза. Благодаря лечению у большинства пациентов можно получить клиническую ремиссию и иногда длительное излечение. 5-летние показатели выживаемости варьируются от 84% до 94% (чернокожие пациенты имеют более низкую выживаемость, чем белые пациенты).
Пациенты из VCL подвергаются воздействию риска вторичных злокачественных опухолей, как из -за самого заболевания, так и из -за побочного эффекта иммуносупрессивного лечения. Наиболее распространенными являются опухоли кожи (меланома и некерьяк), составляющие 33-36% всех вторичных злокачественных опухолей. Другими злокачественными новообразованиями являются рак предстательной железы, желудочно -кишечные злокачественные опухоли, невысокая лимфома и рак яичников, шейка матки и грудь.
Двадцать лет наблюдения 117 пациентов из Британской Колумбии показали, что у 31% из них развилась вторая злокачественная опухоль, из которых 30% заболевания были диагностированы до обнаружения волосатой лейкозы. С другой стороны, в исследовании, проведенном доктором Андерсоном из Техасского университета, не было чрезмерного количества вторичных злокачественных опухолей среди 350 пациентов с VCL, получавших интерферон ALFA, кладрибина или пентостатин.