Холангиокарцинома: что это такое, причины, симптомы, лечение

holangiokarcinoma chto eto takoe prichiny simptomy lechenie Статьи

Общая информация

Холангиокарцинома (или, как ее еще называют: холангиоцеллюлярная карцинома, холангиогенная карцинома) — тяжелая злокачественная опухоль, возникающая в результате быстрого и неконтролируемого разрастания эпителиальных клеток желчных протоков — каналов, транспортирующих желчь из печени в двенадцатиперстную кишку.

Хотя точные причины рака желчевыводящих путей неизвестны, врачи считают такие факторы, как первичный склерозирующий холангит, врожденные аномалии желчевыводящих путей, некоторые паразитарные инфекции печени, воздействие определенных химических веществ, курение, цирроз печени и т. д.

Вначале рак почти никогда не сопровождается симптомами и признаками. На самых поздних стадиях он вызывает несколько характерных симптомов: желтуху, боль в животе, кожный зуд, диарею, потерю аппетита, потерю веса, утомляемость и лихорадку; на самых поздних стадиях холангиокарцинома может распространять свои раковые клетки в другие области тела (метастазировать) и вызывать вторичные злокачественные новообразования.

Возможные методы лечения холангиокарциномы включают хирургическое удаление опухоли, лучевую терапию и химиотерапию.

Краткий обзор того, что такое желчные протоки и желчь

Желчный проток (или желчный проток) — это трубка, по которой желчь переносится из печени в желчный пузырь и из желчного пузыря в двенадцатиперстную кишку (пищеварительный тракт).

Желчь, выделяемая печенью, представляет собой жидкое вещество, которое во время пищеварения играет важную роль, помогая переваривать жиры.

Что такое холангиокарцинома?

Холангиокарцинома — злокачественная опухоль (или новообразование), возникающая в результате быстрого и неконтролируемого разрастания одной из эпителиальных клеток желчных протоков.

Примером холангиокарциномы является аденокарцинома; Аденокарцинома — злокачественное новообразование карциномного типа, возникающее в результате неконтролируемого роста секреторных эпителиальных клеток железистого органа (например, поджелудочной железы) или ткани с секреторными свойствами.

Эпидемиология

Холангиокарцинома — довольно редкое новообразование; по статистике ежегодная заболеваемость в т.н. в западном мире 1-2 случая на 100 000 человек. Однако следует отметить, что за последние несколько десятилетий отмечается значительный рост ежегодной заболеваемости холангиокарциномой в России, Северной Америке, Европе и Австралии.

Холангиокарцинома — злокачественное новообразование, чаще поражающее пожилых людей: данные показывают, что 2 из 3 пациентов (т. е. около 67% больных) старше 65 лет имеют этот вид рака.

Причины и факторы риска

Как и многие другие злокачественные новообразования, рак желчевыводящих путей является результатом медленного накопления в клетке, из которой он происходит, генетических мутаций, нарушающих нормальные процессы размножения и роста клеток.

В настоящее время врачи игнорируют точные причины этих мутаций, но благодаря многочисленным исследованиям с некоторой уверенностью чувствуют, что выявили несколько факторов риска (т.е. тех, которые способствуют возникновению рака желчных протоков).

Основные факторы риска развития холангиокарциномы

По мнению врачей, некоторые из основных факторов риска развития холангиокарциномы включают:

  • Наличие так называемого первичного склерозирующего холангита. Первичный склерозирующий холангит представляет собой серьезное хроническое воспалительное заболевание, вызывающее сначала сужение внутрипеченочных желчных протоков (то есть желчных протоков, проходящих через печень), с последующим циррозом и печеночной недостаточностью. По мнению экспертов, первичный склерозирующий холангит является наиболее важным фактором риска развития рака желчных протоков в западном мире.
  • Врожденные аномалии желчевыводящих путей. Среди возможных аномалий желчевыводящих путей наиболее часто встречаются так называемые Синдром Каролы, связанный с развитием холангиокарциномы. Синдром Каролы — наследственное заболевание, характеризующееся кистозным расширением внутрипеченочных желчных протоков, что со временем приводит к таким явлениям, как портальная гипертензия и фиброз печени.
  • Наличие внутрипеченочного билиарного литиаза. Камни в желчном пузыре представляют собой небольшие твердые отложения в виде гальки, возникающие в результате аномального осаждения определенных веществ, обычно присутствующих в желчи. Камни в желчном пузыре называются внутрипеченочными, если они расположены на уровне внутрипеченочных желчных протоков.
  • Воздействие некоторых химических веществ и токсинов. Среди химических веществ, вызывающих рак желчных протоков, есть торотраст, специальная суспензия диоксида тория, которая использовалась в качестве контрастного вещества в различных рентгенодиагностических процедурах, пока не был обнаружен его канцерогенный потенциал (1930-40).
  • Паразитарные инфекции печени (паразитозы), вызванные Opistorchis viverrini или Clonorchis sinensis. Эти примеры описторхоза и клонорхоза довольно редки во всем мире, за исключением Азии, в частности, в таких странах, как Таиланд, Тайвань, Китай, Дальний Восток России, Корея, Вьетнам и Лаос.

Другие факторы риска холангиокарциномы

Следующие заболевания и модели поведения также включены в список факторов риска билиарной карциномы, хотя и играют более незначительную роль по сравнению с предыдущими факторами риска.

  • Гепатит В и гепатит С. Оба являются инфекционными заболеваниями печени вирусного происхождения;
  • цирроз печени;
  • синдром Линча II;
  • диабет;
  • ожирение;
  • чрезмерное употребление алкоголя;
  • курение.

Симптомы и осложнения

Когда холангиокарцинома достигает определенных размеров, она блокирует отток желчи по желчевыводящим путям, заставляя желчь возвращаться в печень (орган, из которого она поступила), а содержащиеся в ней вещества — в кровь (что делает ее главными виновниками полного ненормальное и нефизиологическое явление).

Симптомы холангиокарциномы зависят от подъема желчи в печень и от веществ, содержащихся в желчи, возвращающихся в кровь:

  • Желтуха. Это наиболее характерный симптом;
  • Зудящая кожа. Это имеет место у 66% пациентов;
  • Светлый кал и темная моча;
  • Потеря аппетита и потеря веса. 30-50 больных из 100 (30-50%) худеют;
  • Постоянная усталость и недомогание;
  • Боль в животе и отек (обычно в верхней правой части живота). Боль в животе встречается в 30-50% клинических случаев;
  • Лихорадка с температурой 38° и выше. Лихорадка является симптомом, которым страдают 20% пациентов с холангиокарциномой;
  • Озноб.

Холангиокарцинома — это скрытая болезнь.

Холангиокарцинома является скрытым заболеванием, так как проявляется симптомами и признаками только на определенной стадии развития и при достижении опухолью размеров, существенно ограничивающих успех возможной терапии.

Когда следует обратиться к врачу?

Наличие желтухи всегда более чем веский повод обратиться за помощью к врачу или пройти обследование в ближайшей больнице.

Причин возникновения желтухи много, и поскольку некоторые из них очень опасны (например, рак желчных протоков), важно их точно выявить.

Осложнения

На поздних стадиях такая злокачественная опухоль, как холангиокарцинома, имеет способность распространять свои раковые клетки через кровь, лимфу или соседние органы в другие органы и ткани организма человека (печень, легкие, головной мозг, кости и др.), вызывая вторичные злокачественные новообразования в организме, эти «новые» анатомические участки.

Распространение клеток холангиокарциномы на другие локализации — явление, часто имеющее неблагоприятные последствия.

Для справки, клетки, распространяемые злокачественной опухолью в другие места, являются печально известными метастазами.

Диагностика

Как правило, диагностическое тестирование опухоли начинается с тщательного сбора анамнеза и тщательного медицинского осмотра; отсюда начинаются анализы крови и ряд визуализирующих диагностических методов; в конечном итоге с биопсией опухоли.

К сожалению, отсутствие ранних симптомов затрудняет раннюю диагностику холангиокарциномы; на самом деле диагноз часто ставится, когда рак уже запущен и мало надежды на успешное лечение болезни.

Физикальное обследование и история болезни

Физикальное обследование и анамнез в основном основаны на наблюдении и критическом изучении симптомов пациента; они обычно являются первым этапом обследования, которое затем приводит к окончательному диагнозу холангиокарциномы.

Анализ крови

У пациента со всеми общими симптомами холангиокарциномы для оценки используют анализы крови.

  • функция печени;
  • наличие онкомаркера под названием СА19-9, что характерно для злокачественных опухолей желчных протоков и рака поджелудочной железы (примечание: СА19-9 присутствует в количествах, превышающих норму, в 9 из 10 случаев у пациентов с этими видами рака).

Визуализационные исследования

Визуальные тесты могут точно определить местоположение и размер опухоли (см. таблицу типов холангиокарциномы ниже).

Список диагностических тестов, полезных при обследовании опухоли, включает:

  • УЗИ брюшной полости;
  • МРТ брюшной полости;
  • Компьютерная томография брюшной полости;
  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, более известная как ЭРХПГ;
  • Чрескожная чреспеченочная холангиография (ЧЧХГ);
  • Ультразвуковая эндоскопия.
Стол. Типы холангиокарциномы
Тип Характеристики
Внутрипеченочный рак желчных протоков Опухоль располагается в желчных протоках, проходящих через печень (внутрипеченочные желчные протоки).

Для некоторых специалистов это рак печени.
Хилярная холангиокарцинома (или опухоль Клацкина) Опухоль располагается в желчных протоках вне печени.
Дистальная холангиокарцинома Он расположен в желчных протоках рядом с двенадцатиперстной кишкой.

Биопсия опухоли

Биопсия опухоли заключается в взятии и гистологическом анализе, проводимом в лаборатории, образца клеток из неопластической массы.

Биопсия опухоли важна не только как диагностический тест для подтверждения всех предыдущих результатов, но и для определения степени и стадии холангиокарциномы — двух параметров, по которым врачи оценивают тяжесть опухоли.

Стадия и степень злокачественности.

Стадия злокачественности включает всю информацию биопсии о размере опухоли, инвазивности и метастазировании. Стадия малигнизации, в свою очередь, включает в себя все данные биопсии о степени превращения злокачественных клеток по сравнению со здоровыми.

Лечение

Лечение холангиокарциномы зависит как минимум от 4 факторов, а именно от стадии и степени опухоли (т. е. размера опухоли, наличия метастазов, прогрессирования заболевания и т. д.), расположения опухоли и общего состояния здоровья пациента.

В настоящее время для пациентов с холангиокарциномой доступны следующие варианты лечения:

  • Операция по удалению опухоли;
  • лучевая терапия;
  • химиотерапия;
  • Билиарное стентирование и шунтирование желчных путей.

Когда и почему врачи используют один или несколько из вышеперечисленных методов лечения, будет объяснено в следующих главах.

Хирургическое удаление опухоли

Хирургическое удаление холангиокарциномы является наиболее эффективным методом лечения, но, к сожалению, оно применимо и может быть эффективным только при небольших размерах опухоли или незначительном ее влиянии на соседние органы и лимфатические узлы.

Операция по удалению холангиокарциномы может включать:

  • Удаление желчного протока, разреза опухоли, а затем пересоединение полученных культей для восстановления целостности желчного протока. Этот тип операции используется только при небольших опухолях и является минимально инвазивным;
  • Удаление желчного протока, где расположена опухоль, и части печени, где опухоль распространилась. Также в этом случае хирург должен обеспечить восстановление целостности оставшихся желчевыводящих путей;
  • Удаление желчных протоков, соединенной с желудком двенадцатиперстной кишки и желчных протоков (двенадцатиперстной кишки), части желудка, соединенной с двенадцатиперстной кишкой, поджелудочной железы, желчного пузыря и регионарных лимфатических узлов (т.е. лимфатических узлов, близких к этим органам). Эта инвазивная процедура, известная как операция Уиппла, воздействует только на тяжелые случаи рака желчных путей, которые все еще можно удалить хирургическим путем.

Радиотерапия

Лучевая терапия (также известная как радиохимиотерапия) облучает опухолевую массу определенной дозой высокоэнергетического ионизирующего излучения (рентгеновского излучения), целью которого является уничтожение раковых клеток.

В случае холангиокарциномы лучевая терапия может включать:

  • Форма послеоперационного лечения (адъювантная лучевая терапия). Целью адъювантной лучевой терапии является уничтожение раковых клеток, которые невозможно удалить хирургическим путем с использованием рентгеновских лучей.
  • Форма лечения, альтернативная хирургическому вмешательству, когда последнее не показано из-за прогрессирующего рака. Как правило, в этих ситуациях лучевая терапия играет роль симптоматического лечения для облегчения страданий пациента.

Химиотерапия

Химиотерапия — это лечение препаратами, способными убивать быстрорастущие клетки, в том числе раковые.

При холангиокарциноме химиотерапия может быть:

  • Форма послеоперационного лечения (адъювантная химиотерапия). Цель та же, что и у адъювантной лучевой терапии: уничтожить раковые клетки, которые не были уничтожены хирургическим путем;
  • Форма лечения, альтернативная хирургическому вмешательству, когда последнее неприменимо из-за распространенной опухоли. Как правило, в этих обстоятельствах химиотерапия используется для облегчения симптомов неизлечимого патологического состояния.

Билиарное стентирование

Билиарное стентирование – это хирургическая процедура, при которой устраняется сужение или «закупорка» желчных протоков путем введения в них пластиковой, металлической или иной трубки из специального материала. Целью этой операции является хотя бы частичное восстановление поступления желчи в желчный проток.

При холангиокарциноме стентирование желчевыводящих путей используется в качестве симптоматического лечения, когда опухоль находится на поздней стадии и не может быть удалена хирургическим путем.

Билиарный дренаж через байпас

Билиарное обходное дренирование — это хирургическая процедура, которая устраняет обструкцию или закупорку желчных протоков, создавая альтернативный путь.

Целью обходного дренирования является восстановление поступления желчи в двенадцатиперстную кишку.

При холангиокарциноме шунтирование служит той же цели, что и билиарное стентирование: это симптоматическое лечение распространенной опухоли, которую невозможно удалить хирургическим путем.

Прогноз

Прогноз при холангиокарциноме зависит от того, насколько ранняя диагностика (ранняя диагностика связана с большей вероятностью выздоровления) и от локализации опухоли (некоторые желчные протоки более восприимчивы к лечению, чем другие).

Согласно последним статистическим исследованиям:

  • Для людей с довольно ранней стадией билиарного рака 5-летняя выживаемость с момента постановки диагноза колеблется от 20 до 50%;
  • Для людей с холангиокарциномой на этапе операции только с операцией Уиппла 5-летняя выживаемость при постановке диагноза составляет 15%;
  • Для людей с запущенной холангиокарциномой без операции 5-летняя выживаемость составляет 2%.
Информационный портал