Хориокарцинома – агрессивная опухоль, требующая незамедлительного лечения

Это злокачественное новообразование, агрессивная форма гестационного трофобластического заболевания, встречающаяся в 5% случаев. Он характеризуется быстрым ростом опухоли и ранним метастазированием. Это новообразование находится в матке, в других органах встречается гораздо реже. Он исходит из тканей, которые обычно составляют плаценту.

Причины и механизм развития

Хориокарцинома — редкая форма рака, которая в основном развивается во время беременности. В большинстве случаев плод мертв.

Возникновение болезни связано с хромосомными мутациями, анеуплоидией (неправильный набор хромосом). Риск увеличивается с предшествующей молярной беременностью. У половины женщин с хориокарциномой во время предыдущей беременности был фолликул. При этом после родов его ткани остались в матке и превратились в опухоль.

Заболевания трофобласта, а в частности обсуждаемая патология, связаны с образованием неправильно оплодотворенной яйцеклетки. В некоторых случаях вскоре после зачатия материнские хромосомы в нем умирают, а отцовская генетическая структура дублируется. В этот момент ядро ​​клетки разрушается, и эмбрион умирает.

В других случаях (когда одна яйцеклетка оплодотворяется двумя сперматозоидами), материнский набор имеет удвоенный отцовский набор, и у эмбриона 69 хромосом вместо 46. В таких случаях эмбрион начинает развиваться, но все еще нежизнеспособен.

Хориокарцинома часто возникает во время беременности, если эмбрион закреплен не в матке, а в трубке или другой части репродуктивной системы. Также он может появиться после выкидыша.

На ранних стадиях эмбрион представляет собой бластоцисту — совокупность нескольких клеток. Он окружен трофобластом, источником питательных веществ для эмбриона. Проникая в стенку матки, трофобласт образует выросты, которые соединяются с маточными сосудами. Таким образом сначала образуется хорион, а затем плацента. Патогенез патологии связан с неконтролируемым ростом клеток трофобласта.

Если предыдущая беременность сопровождалась трофобластическим заболеванием, хориокарцинома развивается у одной из 20-40 тысяч. случаи последующих беременностей. Встречается только у одного из 160 тысяч. женщины, вынашивающие предыдущего ребенка нормально. По этой причине в гинекологии такое состояние встречается редко. Из-за опасности симптомов требует особого внимания со стороны акушеров-гинекологов. Заболевание чаще встречается у женщин в возрасте 20-40 лет, а частота тяжелых форм увеличивается с возрастом.

Хориокарцинома возникает как во время беременности, так и после нее. Основными факторами риска являются выкидыш, выкидыш и возраст старше 35 лет. Азиатские женщины гораздо чаще заболевают этим заболеванием.

Наибольшая заболеваемость наблюдается в развивающихся странах, где женщины очень часто беременеют. Предполагается, что есть способствующие факторы, такие как:

• Большое количество доставок и короткие интервалы между доставками;
• иммунодефициты;
• низкий уровень эстрогена в организме;
• белковая недостаточность, гипотрофия;
• вирусные инфекции.

Классификация

Рак плаценты, который на самом деле является хориокарциномой, классифицируется по системе ТМ.

На 1 стадии опухоль распространяется только в матку. Стадия 2 характеризуется ростом или метастазированием аномальных тканей в придатках, связках матки и влагалище.

Метастазы в легких характерны для 3 стадии патологии, а для других органов — для 4 стадии. Легкие поражаются в 80% случаев. Реже влагалище (30%), органы малого таза (20%), печень и мозг (10%), почки, желудок и селезенка (5%).

На момент постановки диагноза у 30% пациентов имеется метастатический рак.

В зависимости от места происхождения различают три различных типа злокачественных новообразований:

1. Если это происходит на месте прикрепления плодного яйца, опухоль называется ортотопической.
2. Первоначально гетеротопная опухоль появляется в других органах — легких, влагалище, головном мозге.
3. Тератогенный рак не связан с предыдущей беременностью, это редкое заболевание впервые обнаруживается в средостении, желудке и многих других органах.

Клинические проявления

Пациенты могут испытывать такие симптомы, как:

• Кровянистые выделения от светло-красного до коричневого цвета в 1 триместре беременности;
• Сильная тошнота и рвота из-за значительного повышения концентрации ХГЧ в сыворотке крови;
• кистозные образования, похожие на гроздья винограда, выходящие из влагалища (признак везикулярных выделений, предшествующих хориокарциноме);
• боль в области таза, вызванная быстро растущим плодом;
• непропорционально большая матка по отношению к сроку беременности;
• симптомы преэклампсии, повышение артериального давления из-за сдавления хориона;
• образование кист яичников с сопутствующими гормональными сбоями;
• слабость и головокружение как следствие анемии, вызванной хронической кровопотерей через матку;
• Приобретенный гипертиреоз, вызванный нарушением работы гипоталамо-гипофизарной регуляторной эндокринной системы.

Кровотечение начинается во время беременности и вскоре после аборта, выкидыша или родов. Бывает, что первые симптомы болезни проявляются только через несколько лет после рождения здорового ребенка.

Кровотечение возникает практически у всех пациентов. У четверти пациентов кровотечение возникает сразу после родов, аборта или выкидыша. У половины пациенток может наблюдаться задержка менструации, а у 25% — прорывное кровотечение. Во время распада неопластического узла возникают гнойные выделения из половых путей.

Хориокарцинома хорошо кровоснабжается, и ее сосуды становятся хрупкими. Клетки трофобласта проникают в ткани матки и других органов и разрушают капилляры, что приводит как к маточному, так и к внутреннему кровотечению.

Помимо внутримозговых кровоизлияний, опухоль может вызывать аневризматическое расширение сосудов головного мозга. Сочетание этих факторов объясняет высокую смертность пациентов с метастазами в головной мозг. Это состояние может сопровождаться головными болями и судорогами, нарушениями памяти и интеллекта, а также симптомами повышенного внутричерепного давления.

Поражение легких сопровождается кровохарканьем, одышкой, болью в груди, кашлем. Метастазы в почках проявляются появлением крови в моче, болями в пояснице.

Диагностика

При подозрении на хориокарциному матки пациентка сдает следующие диагностические исследования:

1. Мониторинг уровня ХГЧ, который повышается быстрее, чем при нормальном течении беременности. Этот знак используют не только для диагностики, но и для планирования лечебной тактики.
2. УЗИ органов малого таза: в начале беременности можно использовать трансвагинальный зонд, на более поздних сроках обследование проводится через поверхность брюшной стенки. Симптомы хориокарциномы включают отсутствие плода в утробе матери, низкое количество околоплодных вод, кисты яичников и кистозную плаценту, заполняющую полость матки.
3. Пациенты с этим заболеванием, как правило, имеют повышенное артериальное давление и нарушение функции щитовидной железы с развитием сверхактивной щитовидной железы. Диагностика и лечение этих состояний улучшает прогноз заболевания.

Для обнаружения метастазов используются компьютерная томография, магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография. В обязательном порядке проводится рентгенография легких, так как именно эти органы чаще всего поражаются метастазами хориокарциномы.

Терапия

Лечение хориокарциномы матки заключается в следующем:

• сразу после диагностики заболевания проводится лечебно-диагностическое выскабливание полости матки;
• Если опухоль большая и женщина не планирует в будущем иметь детей, возможно удаление матки (гистерэктомия);
• При наличии метастазов в другие органы назначают химиотерапию (метотрексат, дактиномицин и др.) Для подавления роста злокачественных клеток.

После сбора срезов полученный материал подвергается гистологическому исследованию. В тканях проявляются типичные симптомы хориокарциномы: клетки трофобласта лежат в областях кровоизлияния и некроза. Такая опухоль лишена стромы и сосудов.

Химиотерапия включает несколько курсов лекарств. Считается эффективным, если уровень ХГЧ стабилизируется в пределах нормы не менее 3 недель.

Показания к удалению матки у женщин детородного возраста:

• Устойчивость к химиотерапевтическим препаратам;
• Частые, опасные для жизни кровотечения;
• угроза прободения матки;
• внутреннее кровотечение.

Врачи постоянно разрабатывают новые методы лечения этой патологии и ищут комбинации препаратов, которые:

• обеспечить выживание как можно большего числа пациентов;
• преодолеть устойчивость к химиотерапии;
• продлить жизнь пациентам с тяжелым заболеванием.

В схемы лечения вводятся современные препараты, такие как паклитаксел, гемцитабин и пеметрексед.

Одним из новаторских методов является использование высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией костного мозга. Стоимость этого лечения очень высока.

После окончания химиотерапии женщина регулярно осматривается гинекологом. Уровень ХГЧ, гормона, вырабатываемого раком, оценивается дважды в месяц в течение первого квартала, а затем каждые шесть месяцев в течение следующих двух лет. Рентгенограммы легких выполняются 4 раза в течение первого года наблюдения.

Прогноз

Заболевание характеризуется быстрым злокачественным течением. При хориокарциноме прогноз благоприятный, если химиотерапия начата вовремя. В этом случае можно позже забеременеть.

Факторы, повышающие риск осложнений:

• Метастатическое поражение головного мозга и печени;
• Уровень ХГЧ выше 40000 МЕ / мл;
• длительность заболевания более 4 месяцев;
• предыдущая неэффективная химиотерапия;
• злокачественная хориокарцинома после нормальной беременности.

Если у пациента диагностирована хориокарцинома 4 стадии, что означает метастазирование других органов, химиотерапия эффективна в 75% случаев. После завершения лечения наступает ремиссия, но все еще есть 1% шанс, что болезнь вернется, даже через год после выздоровления. В более тяжелых стадиях вероятность рецидива увеличивается до 13%.

Полное излечение от хориокарциномы возможно в 90% случаев этого заболевания. При хорошей чувствительности опухоли к химиотерапии выживаемость достигает 98%.

Нечувствительные к этим препаратам новообразования с худшим прогнозом остаются проблемой. Метастазы в легкие связаны с 50% летальностью, а в мозг — с 90%.

5-летняя выживаемость пациентов с этим заболеванием

• на 1 этапе — 97%;
• на 2 этапе — 86%;
• 3 этап: 53%;
• 4 этап всего 7%.

Неблагоприятные исходы обычно связаны с метастазами в головной мозг и легкие.

Осложнения

При хориокарциноме могут возникнуть следующие осложнения:

• Стойкая (хроническая) гестационная трофобластическая болезнь;
• маточное кровотечение;
• стойко повышенный уровень ХГЧ, что затрудняет диагностику очередной беременности;
• метастазы в различные органы с нарушением функции (например, головная боль, паралич, симптомы печеночной недостаточности);
• анемия;
• повышенный синтез гормонов щитовидной железы, сопровождающийся мышечным тремором, сердцебиением, аритмией, нарушениями зрения и многими другими системами
• преэклампсия и эклампсия.

Профилактика

Заболеваемость значительно возрастает, когда беременность наступает после 40 лет, поэтому желательно избегать зачатия в этот период жизни женщины.

Если у женщины развивается слизистая оболочка, ее следует защитить от дальнейшей беременности оральными контрацептивами в течение одного года. Следует отметить, что в 50% случаев эта опухоль связана с более ранней молярной беременностью. Поэтому в случае трофобластической болезни в анамнезе следует тщательно контролировать последующие беременности, включая ежемесячные ультразвуковые исследования развивающегося плода.

Хориокарцинома — это агрессивная форма рака, которая возникает в ткани трофобласта, окружающей плод.

Заболевание может развиться как во время беременности, так и после родов. Заболеваемость увеличивается при внематочной беременности. Если опухоль развивается во время беременности, ребенок очень редко выживает.

Иногда опухоль растет даже тогда, когда женщина никогда не была беременна.В этом случае присутствует хориокарцинома яичников, а у мужчин — яичек.Это крайне редкие формы патологии, но с худшим прогнозом.