Аменорея — это отсутствие месячных менструальных кровотечений в течение 6 месяцев и более. Термин имеет греческое происхождение и состоит из трех слов: отрицательного префикса a-, слов men (месяц) и rhoia (истекать).
Причины и механизмы развития
Аменорея может быть нормальным состоянием организма (физиологическая аменорея) или симптомом какого-либо нарушения репродуктивной системы женщины на любом уровне. Ответ на вопрос, можно ли забеременеть при аменорее отрицательный: нет, нельзя. Ведь патология — это лишь «верхушка айсберга», указывающая на серьезные проблемы в репродуктивной системе. Однако после лечения вероятность забеременеть увеличивается.
Виды физиологической аменореи (А.):
- В детстве, вплоть до даты менархе (первой менструации), которая обычно наступает в возрасте от 12 до 13 (от 9 до 16);
- А. во время беременности;
- Кормящая аменорея (во время кормления грудью, но не всегда до его полного завершения);
- А. в период постменопаузы.
Патологический А. Сопровождает функциональные или структурные (органические) изменения в женской репродуктивной системе.
Классификация аменореи включает ее первичные и вторичные формы.
Первичная аменорея
На базовом уровне A. менархе не возникает до 16 лет. Причины этого состояния различны. Первичная аменорея условно делится на следующие виды, в зависимости от уровня поражения репродуктивной системы:
- церебральный (церебральный);
- гипоталамус;
- гипофиз;
- яичниковый;
- матка.
Связывание А. с другими синдромами заболеваний — самое важное в клинике, так как от этого зависит тактика диагностических поисков. Соответственно, следующие формы оригинального A.
- вкупе с отсутствием созревания;
- с задержкой полового созревания;
- В сочетании с вирилизацией (внешние признаки «мужского типа»);
- В норме развитие по женскому типу.
1. Первичный А. Отсутствие полового созревания является признаком генетически детерминированного недоразвития яичников или дисгенезии гонад. Одна из частых причин этого состояния — синдром Шерешевского-Тернера. Это хромосомная аномалия, при которой присутствует только одна из пары женских половых хромосом XX (генотип 45X0).
2. Задержка полового развития в сочетании с А. может быть связана с функциональными изменениями гипоталамуса, патологией гипофиза или церебральным генезом.
В гипоталамусе синтезируются вещества (в частности, гонадотропин-рилизинг-гормон — GnRH), которые стимулируют выработку гонадотропных гормонов в гипофизе. Последние стимулируют гормональную активность яичников. При нарушении этих процессов развивается гипоталамический или гипофизарный гипогонадизм. В этих условиях яичники формируются правильно, но не образуют фолликулы, и овуляции нет. Половые органы недоразвиты, вторичные половые признаки выражены недостаточно (на уровне, соответствующем возрасту 10-12 лет).
Снижение выработки гонадолиберина особенно характерно для синдрома Кулмана. Это врожденное заболевание, вызванное мутацией гена в хромосоме X. Другие симптомы включают синкинезию (скоординированные движения) и аносмию (отсутствие обоняния).
Гипогонадизм гипофиза может протекать при заболеваниях гипофиза (опухоль, хроническая инфекция и т. д.).
В некоторых случаях первичный А. с нарушением созревания имеет церебральный генез и связан с тяжелыми нервно-психическими заболеваниями (шизофрения, маниакально-депрессивный психоз, хронический менингит, арахноидит).
3. Первичный А. может развиваться на фоне вирилизации — появления волос на теле и лице, понижения тона голоса, изменения строения тела. Это вызвано адреногенитальным синдромом, а также вирилизирующими опухолями надпочечников и яичников, возникшими в детстве.
Гинекологический синдром надпочечников — это врожденное заболевание, которое сопровождается повышенной выработкой андрогенов — мужских половых гормонов — в надпочечниках. Снижена выработка кортикостероидов. Этот синдром, а также опухоли надпочечников, продуцирующие андрогены, приводят к развитию внешнего мужского типа.
4. Если у девочки нормальное женское развитие, но у нее A, подумайте об аплазии матки, гинатрезии или синдроме феминизации яичек.
Аплазия матки часто связана с недоразвитием влагалища и называется «синдромом Рокитанского-Кустера-Майера». Матка и влагалище недоразвиты, но яичники функционируют нормально. Женщины жалуются на невозможность вести нормальную половую жизнь и забеременеть.
Первичный А. может быть вызван гинатрезией. Это нарушение проходимости половых путей в пределах шейки матки, влагалища или девственной плевы. Заболевание может быть врожденным или возникнуть в результате воспалительных процессов и травм половых органов у девочек.
Синдром тестикулярной феминизации — наследственное заболевание, характеризующееся нечувствительностью тканей к тестостерону (мужскому половому гормону), возникающее в период половой дифференциации плода. Мужчина в этом случае имеет хромосомный набор и половые железы, соответствующие мужчине. Однако его внешние половые признаки — женские, тоже при рождении.
Вторичная аменорея
Симптомы аменореи могут появиться после периодов регулярных или нерегулярных менструаций. Появляется вторичная аменорея. В зависимости от выраженности изменений репродуктивной системы выделяют следующие формы:
- Кора-гипоталамус;
- гипоталамус-гипофиз;
- надпочечники;
- яичниковый;
- матка.
А. кора-гипоталамус может быть следствием психологической травмы или хронического стресса. Это связано с нарушениями метаболизма эндорфина и дофамина, которые косвенно подавляют выработку лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов в гипофизе.
Похудание и нервная анорексия также могут быть следствием А., связанного с функциональной гипоталамической недостаточностью. Несомненную роль в этом процессе играет уменьшение массы жировой ткани, являющейся одним из мест неуниверситетского синтеза эстрогенов.
A. гипоталамус-гипофиз имеет две основные формы
- Аменорея-галакторея на фоне гиперпролактинемии;
- аменорея в команде Шихан (Sheehan).
Галакторея аменорея вызвана повышенной выработкой пролактина, одного из гормонов гипофиза. Это может быть опухоль гипофиза, первичный гипотиреоз, психологическая травма или постоянный прием определенных лекарств. Иногда галакторея (секреция молока) и A. сохраняются после кормления грудью (синдром Киари-Фроммеля).
Синдром Шихана — одна из наиболее распространенных форм гипоталамического гипопитуитаризма, связанного с некрозом гипофиза во время родов. Развитию этого синдрома могут способствовать роды, осложненные сепсисом, кровопотерей, ишемией и тромбозом артерий этого органа. В результате развивается гипопитуитаризм — дефицит всех гормонов гипофиза, в том числе гонадотропных.
В эту же группу причин А. входят синдром Симмондса (поражение гипофиза в результате травмы, инфекционного заболевания) и болезнь Иценко-Кушинга (аденома гипофиза).
A. надпочечники вызваны развитием вирилизирующей опухоли надпочечников в подростковом возрасте.
А. яичников встречается в следующих случаях:
- Синдром поликистозных яичников (Штейна-Левенталя), который, помимо недостаточности яичников, сопровождается нарушениями работы надпочечников, поджелудочной железы, гипоталамуса и гипофиза;
- вирилизирующая опухоль яичников, продуцирующая мужские половые гормоны — андрогены;
- Синдром истощения яичников («преждевременная менопауза») возникает при болезни Аддисона, хромосомных аномалиях, цитостатической терапии и в некоторых других случаях сопровождается уменьшением количества фолликулов, способных производить яйцеклетки;
- Синдром резистентных яичников, вызванный нарушением чувствительности фолликулов к фолликулостимулирующему гормону.
A. uterus ассоциируется с повреждением эндометрия в результате инфекционных заболеваний, туберкулеза, резекции или чрезмерного выскабливания (синдром Ашермана).
Диагностика
Диагностика аменореи начинается с исключения беременности. Проводится общий и клинический осмотр, исключаются заболевания половых органов. Определение выраженности вторичных половых признаков. Назначают ультразвуковое исследование органов малого таза.
После этого следует измерить в крови уровни фолликулостимулирующих, лютеинизирующих, пролактиновых и эстрадиоловых гормонов.
С учетом полученных данных проводятся дополнительные обследования, которые могут включать определение кариотипа (хромосомного набора), исследование щитовидной железы и гормонов щитовидной железы, тестостерона, магнитно-резонансную томографию гипофиза, компьютерную томографию надпочечников. железы, обследования глюкокортикостероидами.
Лечение
Лечение аменореи зависит от причин, ее провоцирующих. Само по себе отсутствие менструации не опасно для вашего здоровья, но в большинстве случаев является признаком серьезных заболеваний.
Если А. сопровождается высоким уровнем гонадотропных гормонов, лечение обычно включает заместительную терапию эстрогенами. При дисгенезии яичек рекомендуется удалять деформированные гонады.
Гиперпролактинемия лечится бромскриптином или хирургическим путем, когда дисфункция щитовидной железы исключена.
В случае пониженной концентрации гонадотропных гормонов в лечении используют либо гонадотропин-рилизинг-гормон, либо непосредственно гонадотропные гормоны, в зависимости от степени поражения регуляторной системы.
А., вызванный снижением массы тела, требует нормализации питания, в некоторых случаях рекомендуется заместительная терапия эстрогенами.
Чаще всего помогают антиэстрогены или фолликулостимулирующий гормон при правильной концентрации гонадотропных гормонов.
Лечение больных А. часто требует консультации других специалистов — нейрохирурга, эндокринолога, психиатра, генетика, офтальмолога.
А., следовательно, может возникать по причинам, связанным с регуляторными или структурными аномалиями на всех уровнях женской репродуктивной системы. Лечение следует проводить только после полного обследования. Во многих случаях A. можно вылечить, и беременность может наступить после восстановления менструальной функции. Некоторым женщинам рекомендуется использовать вспомогательные репродуктивные технологии.
