Билирубиновая энцефалопатия новорожденных

Билирубиновая энцефалопатия возникает в результате действия непрямого билирубина на центральную нервную систему.

Транзиторное повышение билирубина в крови в первые дни после рождения развивается у многих новорожденных и считается нормальным. У недоношенных детей и у некоторых взрослых детей появляются симптомы желтухи (после превышения порога 70 мкмоль/л).

Желтуха у младенцев может быть физиологической или патологической

Преходящая гипербилирубинемия

При отсутствии какой-либо патологии билирубин в крови повышается вследствие ряда особенностей физиологических процессов, происходящих в организме новорожденных, а именно:

1. Относительно короткое время жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином.
2. Физиологическая полиция.
3. Общее преимущество катаболических процессов над анаболическими.
4. Снижение функции печени, замедление захвата и выведения билирубина.
5. Часть крови из кишечника оттекает непосредственно в нижнюю полую вену (рядом с печенью).

При таком физиологическом состоянии важной задачей врачей является наблюдение за младенцем и оказание своевременной помощи при возникновении отклонений.

Когда норма становится патологией?

Таким образом, физиологическая желтуха, появляющаяся примерно через 1 сутки после рождения, продолжает нарастать в течение нескольких дней и начинает стихать к концу первой недели жизни ребенка. Если она в норме, то кожа ребенка за это время становится оранжевой, но стул и моча сохраняют нормальный цвет, печень и селезенка ребенка не увеличиваются, общее состояние удовлетворительное.

Если желтуха возникает рано или поздно, быстро ухудшается, длится слишком долго (более 1 нед), сопровождается увеличением селезенки и печени или ухудшением общего состояния ребенка, это симптом патологической гипербилирубинемии.

Почему развивается патологическая гипербилирубинемия?

В основе этого явления лежат следующие причины:

• Гиперпродукция билирубина при повышенном разрушении клеток крови (гемолизе);
• снижение захвата билирубина гепатоцитами, что свидетельствует об их нарушении;
• нарушение выведения билирубина в кишечник и его выведения;
• сочетание плохого поглощения гепатоцитами билирубина и замедленной экскреции.

Билирубиновая энцефалопатия, возникающая у детей грудного возраста, представляет собой опасную для жизни ситуацию. Чаще всего это вызвано тяжелым гемолизом или стойким нарушением захвата непрямого билирубина клетками печени.

Причины гемолиза

Резус-конфликт возникает, когда мать имеет отрицательный резус, а ребенок наследует положительный резус от отца.

Наиболее частыми причинами гемолиза у детей первой недели жизни являются:

• Различия в крови матери и ребенка по уровню белков на поверхности эритроцитов (АВ0, Rh);
• Аномалии строения мембран эритроцитов и ошибки в строении цепей гемоглобина (талассемия);
• Применение некоторых лекарственных препаратов (высокие дозы викасола);
• Некоторые врожденные заболевания инфекционного происхождения (сифилис, цитомегаловирус, краснуха и др.);

Нарушенная конъюгация билирубина

Для того чтобы из непрямого билирубина, обладающего токсическими свойствами, образовался нейтрализованный непрямой билирубин, реакция связывания билирубина в гепатоцитах должна протекать гладко.

Следствием нарушений этого процесса является так называемая конъюгативной желтухой. Это состояние встречается при многих наследственных заболеваниях: синдроме Жильбера и др.

Клиническая картина

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии складывается из четырех последовательных периодов заболевания.

Непрямой билирубин, накапливаясь в крови, рано или поздно преодолевает гематоэнцефалический барьер и оказывает прямое токсическое действие на центральную нервную систему (больше всего накапливается в ядрах головного мозга, из-за чего заболевание называют «ядерной желтухой»).

Течение билирубиновой энцефалопатии состоит из 4 фаз:

1. Отравление билирубином, которое проявляется сонливостью и вялостью у ребенка, плачем, рвотой и срыгиваниями.
2. Появление симптомов, характерных для «ядерной желтухи»: напряжение мышц шеи, затруднение сгибания конечностей, сжатие пальцев, отек родничка, сонливость и слабость, изредка сменяющиеся криком и возбуждением, нистагм, тремор конечностей, непроизвольные мышечные судороги, судороги, увеличение тела температура. В этой фазе повреждение нервной системы необратимо.
3. Ложное благополучие.
4. Появление неврологических осложнений: детский церебральный паралич, парезы и параличи, нарушение слуха, задержка развития и др.

Билирубиновую энцефалопатию следует предупреждать на ранних стадиях, а в случае ее возникновения необходимо своевременно лечить ребенка на первой стадии заболевания.

При возникновении билирубиновой энцефалопатии первичным лечением является как можно более раннее переливание крови.

Переливание указанной крови является эффективным способом выведения токсических продуктов гемолиза из организма ребенка.

Профилактика билирубиновой энцефалопатии

Сразу после рождения ребенка врачи относят к особой группе риска детей с высоким риском развития гемолитической болезни. Особенно это касается грудных детей, кровь которых несовместима с эритроцитарными антигенами матери.

У них измеряют количество непрямого билирубина и гемоглобина в крови, регистрируют группу крови и резус-фактор.

По результатам этих исследований принимается решение о наблюдении за младенцами, применении фототерапии или переходе к более радикальным мерам. Билирубин под влиянием синего флюоресцентного света изменяет свою структуру и теряет свою токсичность.

Облучение тела ребенка люминесцентной лампой

Если у вашего ребенка уровень непрямого билирубина в крови выше 6,8 мкмоль/л/ч (несмотря на проводимое лечение), врач может назначить препараты, содержащие человеческий иммуноглобулин. При необходимости может быть назначен повторный курс. В крайнем случае можно использовать заместительное переливание крови.

При рождении ребенка с признаками гемолитической болезни (бледность, желтуха, отек, увеличение печени и селезенки) переливание крови проводят, не дожидаясь результатов лабораторных исследований.

Таким образом, билирубиновая энцефалопатия у новорожденных является состоянием, представляющим значительную угрозу здоровью и жизни ребенка, поэтому все усилия врачей должны быть направлены на ее профилактику, раннее выявление и оказание необходимой помощи.