Болезнь Иценко-Кушинга: причины, симптомы (фото), лечение

Болезнь Иценко-Кушинга (НИЗ) — тяжелое многосимптомное заболевание. Это происходит, когда нарушается работа гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, в результате чего надпочечники вырабатывают больше гормонов.

Болезнь Иценко-Кушинга часто встречается у пациентов с опухолями, поражающими гипофиз. Характеризуется сложной симптоматикой и тяжелым течением.

Что это за болезнь?

Болезнь Иценко-Кушинга — нейроэндокринное заболевание, характеризующееся повышенной выработкой гормонов корой надпочечников.

Гипофиз вырабатывает в избытке АКТГ (адренокортикотропный гормон), отвечающий за работу надпочечников. Такие аномалии вызывают увеличение размеров надпочечников, что, в свою очередь, увеличивает выработку кортикостероидных гормонов, в конечном итоге провоцируя развитие патологического состояния.

Симптоматику заболевания описали Харви Кушинг (американский нейрохирург) и Николай Иценко (украинский невролог). Отсюда и название болезни. Сегодня все их комментарии подкреплены фактами.

Заболевание обусловлено сбоем в работе гипоталамо-гипофизарной системы. Иценко считал, что все сбои происходят в гипоталамусе, отвечающем за слаженную работу эндокринной и нервной систем. В свою очередь американец заявил, что все это последствия опухоли, поражающей гипофиз.

При развитии болезни Иценко-Кушинга ее первым симптомом является гормональный дисбаланс. Они начинаются при поступлении в гипоталамус нервных импульсов неизвестного происхождения с последующей повышенной выработкой в ​​клетках веществ, выделяющих адренокортикотропный гормон в гипофиз.

Гипофиз отвечает на эту стимуляцию выбросом в кровь избытка АКТГ, что отрицательно сказывается на функции надпочечников и нарушает метаболические процессы.

Данная патология чаще диагностируется у женщин, чем у мужчин. Наиболее опасен возраст 20-40 лет, но может встречаться у пожилых людей, детей и подростков.

Код по МКБ-10

Расширенная классификация болезни по МКБ-10 выглядит следующим образом:

• E00-E90 Эндокринные расстройства, нарушения питания и обмена веществ
  • Е20-Е35 Заболевания других эндокринных желез
    • E24 Синдром Иценко-Кушинга
      • Болезнь Иценко-Кушинга
      • Синдром Иценко-Кушинга

Болезнь Иценко-Кушинга и синдром Кушинга: чем отличаются?

Эти состояния похожи по названию и некоторым симптомам, но имеют разные причины:

Синдром Кушинга – заболевание, суть которого заключается в гиперкортизолемии. Этот синдром может быть вызван болезнью Иценко-Кушинга, возникающей в результате повышенной продукции АКТГ.

В команду также входят другие:

• синдром АКТГ или кортиколибериновой эктопии;
• Ятрогенный или лекарственный синдром.

В медицине болезнь Иценко-Кушинга является частой причиной гиперкортизолемии или синдрома Кушинга.

Дифференциация этих состояний является основной обязанностью врачей при постановке дифференциального диагноза. Им предстоит определить, находится ли причина на уровне гипоталамо-гипофизарной системы или она носит совершенно иной характер. Именно точный диагноз определяет тактику и эффективность лечения.

Эти состояния различны, несмотря на высокую степень сходства их внешних проявлений. Механизм их образования, диагностика и методы лечения различны.

Почему возникает болезнь Иценко-Кушинга?

Трудно с уверенностью сказать, что является источником заболевания, но специалисты выделяют несколько основных факторов. В первую очередь это периоды гормональной перестройки, которые могут привести к нарушениям на уровне гипофиза или гипоталамуса:

• половое созревание у подростков;
• беременность и роды;
• Пожилой возраст (менопауза);
• семейная предрасположенность.

Другие триггеры также могут включать:

• отравления и различные инфекции головного мозга;
• сильные кровоподтеки;
• тяжелая черепно-мозговая травма;
• Психическая травма черепа.

Заболевание диагностируется у людей, которые много пьют и имеют проблемы с печенью.

Аденома, опухоль, возникающая из клеток передней доли гипофиза, является одной из ведущих причин заболевания. Медицинская практика подтверждает, что у большинства людей с болезнью Иценко-Кушинга имеется аденома.

Также прием стероидных гормонов, если их доза высока, может спровоцировать развитие патологии. Применение таких препаратов показано при лечении астмы или артрита. Генетическая предрасположенность также является одним из факторов, способных спровоцировать ускоренное развитие болезни Иценко-Кушинга.

Формы болезни Иценко-Кушинга

Врачи делят это заболевание на несколько форм:

1. мягкий. Симптомы заболевания легкие: остеопороз встречается редко, менструальный цикл не нарушен.

2. Средний. Симптомы заболевания ярко выражены, но осложнения заболевания не развиваются.

3. сырой. Отчетливо видны симптомы патологических изменений, развиваются осложнения (нарушение психического состояния, атрофия мышц, гипокалиемия и др.)

В зависимости от того, насколько быстро развиваются патологические изменения в организме, течение болезни может быть прогрессирующим или слабосимптомным. При прогрессирующем течении болезни Иценко-Кушинга симптомы нарастают в течение 6-12 мес и развиваются осложнения. При торпидном течении патологические изменения в организме развиваются медленнее, в течение 3-10 лет.

Симптомы болезни Иценко-Кушинга

Тяжесть болезни Иценко-Кушинга заключается в том, что патология поражает практически все внутренние системы организма.

Лишний жир, скопившийся в разных частях тела, постепенно придает больному специфический вид: конечности остаются такими же стройными, как и прежде, а живот и грудная клетка увеличиваются в объеме.

Кожа становится сухой, а на груди, руках, бедрах и животе появляются красно-фиолетовые растяжки (см. фото ниже).

Повышается ломкость капилляров, в результате чего даже малейший ушиб может закончиться поверхностным кровоподтеком. Характерна также пигментация кожи на шее, в подмышечных впадинах и на локтях.

Известно, что болезнь Иценко-Кушинга характеризуется симптомами, проявляющимися нарушениями эндокринной системы, такими как

• у женщин нарушен менструальный цикл;
• а у мужчин — снижение потенции;
• Чрезмерный рост волос на лице и теле (в необычных местах), выпадение волос на голове.

Симптомы также включают любые возникающие проблемы с опорно-двигательным аппаратом. Например, более распространены случайные боли в костях и переломы.

Когда болезнь Иценко-Кушинга развивается у детей, она может задерживать развитие и рост.

Характерно, что сердце и сосуды реагируют на заболевание различными отклонениями, такими как повышенное артериальное давление, хроническая сердечная недостаточность и др.

Нередки случаи, когда у пациента возникают проблемы с желудком и кишечником:

• кровотечение;
• язвы;
• болезненность с эпигастральной локализацией и др.

Симптомы неврологического характера, такие как перепады настроения и депрессия, также характерны для болезни Иценко-Кушинга.

Диагностика болезни Иценко-Кушинга

При подозрении на это патологическое состояние сначала собирают опрос и осматривают больного. Количество кортизола в крови и его наличие в моче в течение 24 часов определяют с помощью лабораторных тестов.

Если врач не может поставить окончательный диагноз после получения результатов анализов, назначается небольшой тест с дексаметазоном для определения наличия опухоли на гипофизе.

Когда исследования показывают, что продукция кортизола выше нормы, проводят дифференциальную диагностику, чтобы отличить болезнь Иценко-Кушинга от синдрома Кушинга или АКТГ-эктопического синдрома.

В диагностику также входят:

• рентген черепа;
• Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография головного мозга для выявления опухоли гипофиза на ранней стадии, а также для установления ее размеров, направления роста, локализации и распространения на окружающие ткани;
• Исследование надпочечников с помощью УЗИ, компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии;

Обнаружена аденома гипофиза или нет, как показывают результаты анализов, врач решает, какие методы терапии использовать.

Лечение болезни Иценко-Кушинга

Когда у человека диагностирована болезнь Иценко-Кушинга, терапевтические подходы преследуют следующие цели:

• нормализовать продукцию АКТГ и кортикостероидов;
• скорректировать возникшие нарушения в работе гипоталамуса;
• нормализуют обменные процессы.

Используются следующие виды терапии:

• наркологический курс;
• гамма-терапия;
• рентгенотерапия;
• протонная терапия;
• Хирургическое лечение.

Ваш врач может решить использовать более одного лечения, если это необходимо.

Если диагноз поставлен на ранней стадии, назначают препараты, подавляющие работу гипофиза. Помимо препаратов, оказывающих прямое влияние на подавление избыточной продукции АКТГ, также могут применяться блокаторы гормонов коры надпочечников. Также назначаются препараты, корректирующие обменные процессы: электролитные, минеральные, углеводные и белковые.

Если рентгенологическое исследование выявляет отсутствие опухоли гипофиза, этим больным может быть назначена протонная, рентгеновская или гамма-терапия.

Если заболевание находится в запущенной стадии, рекомендуется операция по удалению обоих надпочечников (двусторонняя адреналэктомия). После этой операции пациенту необходимо будет принимать глюкокортикоиды и минералокортикоиды до конца жизни в соответствии с клиническими рекомендациями врача.

Если диагностирована аденома гипофиза, опухоль удаляют с помощью трансназальной или транскраниальной эндоскопии, также может быть выполнена криодеструкция. Ремиссия после удаления аденомы наступает почти во всех случаях, только у 20% больных может снова появиться аденома гипофиза.

Прогноз и профилактика болезни Иценко-Кушинга

Возраст больного, тяжесть заболевания и его продолжительность являются важными элементами прогноза данной патологии.

При отсутствии лечения заболевание классифицируется как тяжелое, развивается почечная недостаточность и септические осложнения, приводящие к необратимым последствиям и летальному исходу.

Даже устранив причину заболевания, при запущенных формах вылечить Иценко-Кушинга невозможно, так как различные системы организма уже подверглись патологическим изменениям. Заболевание поражает сердце, сосуды, кости, мочеполовую и нервную системы, что значительно усложняет прогноз.

Раннее выявление и лечение легкой формы заболевания позволяет полностью излечить болезнь в раннем возрасте.

Лечение болезни Иценко-Кушинга у больных может быть длительным, длящимся месяцы и даже годы. В течение этого времени следует выполнять все клинические указания врача, проходить регулярные обследования и принимать лекарства. Имейте в виду, что даже несколько дней перерыва в лечении могут повысить уровень кортизола. Это приведет к рецидиву, увеличивая риск осложнений.

Основными профилактическими мерами являются:

• вовремя лечить инфекции;
• избегать травм головы;
• избегать больших нагрузок, как физических, так и психоэмоциональных;
• обеспечить полноценный отдых;
• Регулярные медицинские осмотры, в основном у эндокринолога, гинеколога, невролога и кардиолога.

У женщин, мужчин и детей могут развиться такие состояния, как диабет, остеопороз, язвенная болезнь, проблемы с сердцем, ослабленная иммунная система, мочекаменная болезнь, избыточный вес и многие другие фоновые проблемы при болезни Иценко-Кушинга. Для предотвращения этих осложнений необходимы своевременная диагностика, правильная диагностика и адекватное лечение заболевания.