Диагностика, причины и лечение геморрагических диатезов

Геморрагическая диааза (гемостатофлера) представляет собой группу синдромов заболевания, характеризующихся высокой склонностью к кровотечению.

Общие данные

Существует более 300 форм геморрагической диатзы. По понятным причинам почти никогда невозможно быстро обнаружить это расстройство. Время работает в недостатке пациента. По мере того, как расстройство прогрессировало, их все труднее освоить. Посещение гематолога необходимо как можно скорее.

Патология включает в себя количественный или качественный дефект одного или нескольких факторов свертывания крови. Степень кровотечения может отличаться от малого экхимоза до высоких гематомов и массивного внешнего и внутреннего кровотечения.

По оценкам, около 5 миллионов человек по всему миру страдают от первоначальных геморрагических диатлов. Когда учитываются вторичные геморрагические условия (например, синдром DIC), частота геморрагического диатта действительно высока. Проблема осложнений, связанных с геморрагическим диаметром, заключается в области различных медицинских специальностей — гематология, хирургия, интенсивная терапия, травматология, акушерство и гинекология и многие другие.

Патогенез

Патогенез расстройства основан на группе точек. Всего есть три основных пути:

Нарушение функциональной активности тромбоцитов

Классическая ситуация — это тромбоцитопатия, когда клетки формы в изобилии, но они не могут работать должным образом и выполнять свои собственные функции агрегации (накапливаясь в большом количестве) и восстанавливая эластичность сосудов. Это в конечном итоге приводит к серьезности кровотечения. Второй подтип касается недостаточного количества тромбоцитов и называется тромбоцитопении. Оба одинаково опасны и влияют на способность организма синтезировать или обеспечивать нормальную форму активности форм клеток.

Проблемы с коагуляцией

Суть — это расстройство производства специальных веществ, называемых факторами коагуляции. В этом случае есть много вариантов, потому что сами довольно много отношений. Объективно этот механизм проявляется как синдром DIC, гемофилию и многие другие неровности. Часто эти неровности не могут рассматриваться, потому что сама этиология не предполагает коррекции. Часто эти нарушения имеют генетическое происхождение. Остается только смягчающие симптомы.

Изменение свойств сосудов

Они недостаточно гибкие, хрупкие и слишком проницаемые, что в конечном итоге вызывает проблему. Структурные аномалии могут быть вызваны временными патологиями, например, цирги, когда организму отсутствует аскорбиновая кислота, воспаление сосудов аутоиммунного или инфекционного происхождения. В этих случаях лечение возможно, хотя это проблема.

Геморрагическая диааза работает в соответствии с той же схемой независимо от исходного механизма:

• Начинается кровотечение, которое затем усиливается по мере развития основного заболевания.
• Тогда есть дополнительные симптомы. Клиническая картина постепенно становится более выразительной.
• Наконец, существует фаза потенциально смертельных осложнений. Процентная вероятность негативных последствий увеличивается до пропорции к годам без лечения.

Это не заболевания, которые могут исчезнуть спонтанно. В данном случае самое важное, конкретное терапию должна быть начата как можно скорее.

Причины

Причины геморрагического диатта чрезвычайно разнообразны. Это могут быть генетические дефекты, возникающие в результате спонтанных или наследственных мутаций, тогда говорят первичный диатезе. Приобретенные заболевания вызваны внешними состояниями и часто возникают в виде осложнений других заболеваний.

В первоначальных геморрагических диатамтах обычно есть семья, наследственная передача заболевания. Эта форма гемостасопатии связана с дефектом или дефицитом одного фактора коагуляции. Примерами являются гемофилия, болезнь Гланзанны, болезнь Ранда-огранки, болезнь Стюарта-Прауэра и другие. Примером многофакторного расстройства гемостаза является болезнь Виллебранда, при которой существует расстройство одного из факторов коагуляции, а также тромбоциты и сосудистый гемостаз. Основная диааза признана у детей.

Вторичная диааза является симптомом или осложнением другой патологии и, скорее всего, сопровождается балансом нескольких элементов гемостаза. Пациенты могут иметь дефицит в создании коагуляционных ингредиентов, а также их высокое потребление, часто изменяя свойства, повреждение внутренней слизистой оболочки кровеносных сосудов. Все это вместе составляет общую картину патологического кровоизлияния.

Вторичная геморрагическая диатза развивается при системном эритематозе, циррозе печени, септике и других инфекционных поражениях, геморрагической лихорадке (например, печально известной эболе, Марбурге), дефицит витамина С, К, трансфузия крови, лейкемия, заболевание радиации. В некоторых случаях причиной симптоматических средств является лечение чрезмерных доз антикоагулянтов и тромболитических препаратов.

Одной из наиболее распространенных симптоматических форм геморрагического диатта является DIC, который проявляется кровотечением на фоне более ранней микроджакетки в микроциркуляции. Эта патология требует срочной медицинской помощи.

Классификация

Геморрагическая диааза обычно отличается в зависимости от нарушения одного или другого гемостатического фактора (тромбоциты, коагуляторный или сосудистый). Этот принцип является основой широко используемой патогенетической классификации и 3 группы геморрагических дат отличается: тромбоцитопаты, коагулопатии и вазопатии.

Тромбоцитопения и тромбоцитопаты, то есть геморрагические диаметры, связанные с дефектом гемостаза тромбоцитов (тромбоцип, тромбоцитопения при радиационном заболевании, лейкемию, геморрагическое алеционирование; важная тромбоцитопения, тромбоцитопаты).

Коагулопатии, или геморрагические дневники, связанные с дефектами коагуляционного гемостаза:

• С дефектом первой фазы коагуляции крови — создание тромбопластической (гемофилия)
• Расстройство второй фазы коагуляции — трансформация протромбина в тромбин (Парамафилия, Гипопротембинемия, болезнь Стюарт а-Праувер и др.)
• С расстройствами третьей фазы коагуляции крови — образование фибрина (фибриногенопатии, врожденные фибриногенные брызги)
• С фибринолизом (синдром DIC)
• С расстройствами свертывания на различных этапах (болезнь Виллебренда и т. д.)

Вазопатия, или геморрагическая диатза, связанная с дефектами сосудистой стенки (болезнь Рэнд-Ослер-Вэбер, геморрагический васкулит, авитаминоз C).

Геморрагическая диатза может возникать в качестве независимого заболевания или может возникнуть при других заболеваниях. В этом случае это называется вторичным геморрагическим диаметром.

• Врожденные или наследственные геморрагические дневники. Врожденные геморрагические дюации встречаются у детей и сопровождают человека на протяжении всей их жизни. Он характеризуется геморрагической телеангиэктазией, различными гемофилами, болезнью Гланцмана, тромбоцитопатией у детей, наследственной геморрагической телезму-элегиэктазией-Рандо-Осле-Вверием, лоскутом при наследственных заболеваниях коннективной ткани.
• Приобретенный геморрагический диаитат у детей и взрослых представляет собой проявление заболеваний, связанных с свертыванием крови и состоянием сосудистой стенки. К ним относятся: геморрагический фламб, наследственная и неагирующая тромбоцитопатия, геморрагический васкулит, сосудистые поражения при заболеваниях печени, отравление лекарств, инфекции.

Приобретенные геморрагические дневники включают в себя:

• Ассоциированный антителом васкулит IgA (ранее Schoenlein-Gench Purpura;
• Район, связанный с увеличением венозного давления — небольшой пунктирный экхимоз на лице и верхняя часть туловища, вызванная кашлем, рвотой, тяжелой атлетикой, у женщин после родов или на нижних конечностях и з-за венозного застава;
• Сенильный фиолетовый;
• Фиолетовый, связанный с избытком GK (и з-за долгосрочного использования GK, заболевания или синдрома Cushing): экхимоз на поверхностях скамьи, экхимоз (синяки), тонкая, расслабляющая и блестящая кожа. Нет эффективного лечения.
• Пламп, связанный с авитаминозом C;
• Департамент Wardeinents (криоглобулинемия, макроглобулинемия Waldenstrom) и амилоидоз;
• Общий всплеск — легкий геморрагический диаитат у молодых женщин, усиливающий во время менструации, вероятно, под влиянием женских половых гормонов);
• фиолетовый, связанный с солнечными травмами и ожогами;
• Ма т-инфекция — обычно менингококки, стрептококки и сальмонелла, ветряная оспа, грипп, корь, малярия; Также при грамотрицании сепсиса, синдроме Уотерхауса-Фреджериксена, пневмококковом сепсисе, эндокардитом; Thunderbolt — быстрый, тяжелый сосудистый диаитат при инфекциях, начинается с лихорадки, броска, появление симметричных массивных сыпей на нижних конечностях и торсе, прогрессируя к фолликулу и некротические поражения, ведущие к гейлам и даже кончикам пальцев.
• Тромбоэмболическая пурпура — цианоз дистальных отделов тела с сопутствующими геморрагическими и некротическими изменениями при ДВС-синдроме (вплоть до геморрагического некроза пальцев рук и ног), АВК-индуцированный некроз кожи →субд. 2. 34. 4, ретикулярный дерматит при антифосфолипидном синдроме, при катастрофическом антифосфолипидном синдроме клиническая картина напоминает молниеносную пурпуру; изменения вследствие эмболизации материалом холестериновых бляшек, холестериновой эмболии, сывороточной болезни;
• Лекарственная пурпура – ​​высыпания преимущественно на коже конечностей и туловища, обычно появляющиеся через несколько дней приема лекарственных препаратов (в т. ч. аллопуринола, цитарабина, атропина, барбитуратов, хинидина, фенитоина, изониазида, метотрексата, морфина, напроксена, нитрофурантоина, пенициллина, пироксикама). , сульфаниламиды, соединения йода), которые исчезают в течение нескольких дней после отмены
• Психическая пурпура – ​​встречается почти исключительно у женщин, склонных к истерии, мазохизму и депрессии. Типичным симптомом являются болезненные петехии с отеком и эритематозными изменениями на верхних конечностях и бедрах, которым предшествуют зуд, жжение или боль. В большинстве случаев протекает легко, с периодами ремиссии и рецидива. Эффективного лечения нет, иногда улучшение после психотерапии.

Типы кровоточивости при геморрагических диатезах

Различают пять видов кровотечения.

• Тип гематомы – обычно встречается при гемофилии, при больших гематомах, суставных кровотечениях и кровотечениях после операций.
• Кровотечения капиллярного типа — характерны для тромбоцитопений, наследственных и дезагрегационных тромбоцитопатий. При этом виде кровотечения бывают мелкие кровоизлияния в виде петехий или экхимозов, а также кровотечения из носа, десен, матки и желудка.
• Смешанный тип – характеризуется гематомами и мелкими точечными высыпаниями на коже. Наблюдается при приеме больших количеств антикоагулянтов и тромбоэмболическом синдроме.
• Фиолетовый тип – характеризуется мелкими симметричными высыпаниями на нижних конечностях. Этот тип кровотечения наблюдается при геморрагическом васкулите.
• Микроангиоматический тип – характеризуется рецидивирующими кровотечениями. Это связано с наследственными аномалиями мелких кровеносных сосудов.

Симптомы и клинические проявления

Разделение клинических точек основано на форме основного патологического процесса. Обсуждаемое заболевание является гетерогенным, характеризующимся группой синдромов гетерогенных заболеваний. У каждого из них есть свой собственный синдром симптомов.

Пурпура

Основным симптомом является образование торса, руки и ноги маленьких красноватых пятен с различной степенью: от нежного розового до света, преступника и алого (см. Фото). Они безболезнены и не вызывают никаких заболеваний, за исключением психического дискомфорта и з-за косметического дефекта. Через несколько недель они спонтанно исчезают. Тем не менее, существуют области сильной пигментации, которые не могут быть удалены без особых процедур.

Микроангиоматозная форма

Характерной клинической особенностью является фокальное кровотечение. Проще говоря, бегственная соединительная ткань регулярно течет в одних и тех же местах. Место может применяться к глазу, носовым протокам, слизистым оболочкам генитальных органов, желудочн о-кишечного тракта, легких. Теоретически это может быть все. Это зависит от особенностей тела пациента и происхождения патологического процесса.

Циркуляторная форма диатеза

Более переменный вариант. Потому что он сопровождается группой типичных симптомов. Основная триада может быть упомянута:

• Образование ушибов на коже тела, небольших гематомы, которые никоим образом не связаны с даже физическим воздействием на организм тела. Это спонтанные отклонения.
• Сыпь из петехиирования. Похоже на мигание, но менее интенсивное. Он проходит без следа и косметического дефекта. Это также не вызывает никакого дискомфорта у пациента.
• Есть более интенсивное кровотечение постепенно. Применяется к желудочн о-кишечным тракту, женским гениталиям и дыхательной системе. Инсульт и сердечный приступ могут произойти по тем же причинам.

Гематомная форма

Чрезвычайно опасное разнообразие геморрагической сыпи. Это угрожает жизни в высокой степени. Потому что он характеризуется массивным экссудатом жидкой ткани для подкожного жира, скучных органов или суставов. Каждый эпизод расстройства может быть последним. Этот синдром происходит в основном с гемофилией или злоупотреблением антикоагулянтами.

Смешанный тип

Это характеризуется развитием нескольких симптомов. К ним относятся комбинация интенсивного кровотечения и экологической кожи.

Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения

Несмотря на специфику отдельных типов расстройств, существуют также проявления, общие для всех разновидностей.

• Капля в артериальном давлении. Его диапазон зависит от природы неровности, его существования и количества потерянного крови. Критические изменения могут произойти до облажения, комы и быстрой смерти и з-за осложнений.
• Снижение частоты сердечных сокращений. Брадикардия. Однако на начальных этапах патологического процесса существует противоположное явление — тахикардия до 100-110 ударов в минуту. Таким образом, организм пытается компенсировать отсутствие питания и клеточного метаболизма.
• Появляются нарушения дыхания. Даже без физических усилий.
• В среднем периоде нельзя избежать дефицита железа. Это сопровождается слабостью, сонливостью, тошнотой, неврологическими расстройствами, косметическими дефектами (хрупкостью волос, прыщей) и группой других симптомов.

Симптомы геморрагического диатта являются специфическими, но могут возникнуть трудности в дифференциации отдельных состояний. Эта проблема решается лабораторной и инструментальной диагностикой.

Диагностика

При определении диагноза врачи должны учитывать:

• Этиологические факторы, которые могли вызвать геморрагическое прогрессирование диатезея;
• форма болезни;
• сыпь

Окончательный диагноз может быть поставлен только гематологом наряду с консультацией:

• ревматолог;
• врач хирург;
• гинеколог;
• травматолог;
• специализированные инфекционные заболевания;
• педиатр;
• Генетик (чтобы подтвердить наследственный фактор).

Чтобы поставить диагноз, пациенту придется пройти следующие тесты:

• Клинический анализ крови, чтобы определить количество тромбоцитов;
• Биохимический анализ крови, чтобы определить время коагуляции;
• Фекалии — чтобы обнаружить скрытую кровь.

Из лабораторных показателей, наиболее важной вещью в диагностике геморрагического диатезы является обозначение:

• Время кровотечения (расширенное с дефицитом или дисфункцией тромбоцитов);
• Протромбин и время ACTV (характеризующее состояние плазменного Hekale);
• Тест на фибринолитическую активность.

Кроме того, пациенту придется пройти:

• Ультразвук печени и почки;
• Рентгеновский снимок;
• Испытания на капиллярную хрупкость;
• Тестирование костного мозга.

Особенности терапии

Лечение геморрагического диатта определяется в зависимости от патогенеза и причин расстройств. Если геморрагическое расстройство вызвано получением разжижения крови или тромболики, эти препараты полностью отложены или изменяются дозы. Чтобы восстановить свертывание крови, витамин К (викасоль), аминокислота, переливание свежемоморотной плазмы, содержащей необходимые белки и факторы коагуляции.

Консервативное лечение включает в себя переливание коагуляции, плазму, ингредиенты крови, введение гормонов, гепарин, фибринолитические препараты и т. д. Симптоматическое лечение состоит в коррекции анемии дефицита железа с препаратами железа. Терапия проводится в больнице, а пациент ограничен отдыхом в постели. Heostasis регулярно контролируется.

Хирургическое лечение показано в случае развития сложного геморрагического диатеза. Он включает в себя открытие и удаление гематомы, очищение суставов, удаление селезенки, перевязку кровоточащих сосудов.

С аутоиммунным Diatez (васкулит, тромбоцит)

• Глюкокортикостероиды;
• цитостатика;
• плазмаферез, гемосорбция;
• Удаление селезенки, если консервативное лечение неэффективно.

Наследственный геморрагический Diatez, связанный с дефицитом факторов коагуляции, требует заместителя лечения:

• предоставление отсутствующего или отсутствующего фактора;
• Использование криопреципитата;
• Перелины плазмы, эритроциты, тромбоциты;
• введение гемостатических препаратов.

Геморрагический васкулит требует срочного снятия лекарств, которые могут вызвать васкулит. Гепарин вводится в качестве основного препарата, в вену или под кожей, с обязательной коагулограммой для мониторинга свертывания крови.

Сулодексид считается новым препаратом с явным положительным эффектом при васкулите, который оказывает сложное влияние на гемостаз, сосудистую стенку и вязкость крови. Сулодексид особенно эффективен в сочетании с Plasmaferez.

Местное кровотечение включает в себя использование полос сжатия, повязки, холода, тампонизации (полость носа) и использование гемостатических губок (в стоматологии, хирургии). Накопление крови в суставных полостях требует прокалывания и эвакуации содержания, в то время как гематомы мягких тканей осушаются, а результирующие дефекты очищаются от содержания крови.

Пациенты с DIC требуют особого внимания, потому что острый DIC может иметь фатальные эффекты. Используются растворы хлорида глюкозы и хлорида натрия, свежести замороженная плазма, продукты, миру и фибринолитические продукты.

Осложнения

Основные побочные эффекты представляют собой опасную группу процессов.

К ним относятся инсульт, сердечный приступ, массивное кровотечение, в основном смертельное и анемия с критическим снижением гемоглобина.

Все виды сердечн о-сосудистых, мозговых расстройств и неврологических дефицитов.

Наиболее распространенным осложнением геморрагического диатта является анемия дефицита железа.

С повторяющимися кровоизлияниями в суставах может развиваться жесткость сустава.

Давление нервных стволов через массивные гематомы угрожает парезису и параличом.

Тяжелое внутреннее кровотечение, церебральные и надпочечники очень опасны.

Частое множественное переливание препаратов крови, перенесенных, является фактором риска поперечных реакций, инфекций гепатита В и ВИЧ.

Профилактика

Профилактика важна в геморрагическом диатчах, что может быть первичным или вторичным. Первичная профилактика включает в себя:

• Посещение генетики, если при наследственной передаче гемостасопатии (например, гемофилия). Современные медицинские технологии могут помочь убедиться, что ребенок будет рожден от пола, который не имеет адекватных мутаций в сексуальных хромосомах;
• Пренатальная диагностика аномалий плода с неблагоприятным семейным интеллектом;
• Тщательное поведение с лекарственными препаратами, корректируя дозу антикоагулянтов в случае необходимости принять их навсегда;
• Неопределенные агенты — многовитаминные комплексы, свежий воздух, хорошее питание.

Вторичная профилактика применима к людям, у которых уже был диагностирован геморрагический DIA. Он включает в себя обычные медицинские осмотры, тесты и наблюдения от специалистов.

Прогноз

Курс и результат Diatez варьируются. При правильном патогенетическом, заменительном и гемостатическом лечении прогноз является относительно полезным. В вредоносных формах с неконтролируемым кровотечением и осложнениями результат может быть смертельным. Это зависит от конкретного диагноза. Прогноз должен быть проверен для вашего врача.

С правильным вниманием и во временной терапии вы можете улучшить качество жизни, минимизировать риск и поддерживать здоровье.