В семи из десяти случаев дети рождаются с желтухой. У некоторых младенцев аномалия обнаруживается сразу, у других — через несколько часов или дней после рождения.
Статистика показывает, что в 90 процентах случаев наблюдается благоприятный результат, то есть диагностика физиологической желтухи у новорожденного.
У оставшихся 10% врачи диагностируют развитие тяжелого заболевания врожденного или приобретенного характера, в результате которого слизистые оболочки и кожа приобретают желтоватый оттенок.
Среди этих патологических процессов неонатальная гемолитическая болезнь (HIB) встречается не в последнюю очередь.
Каждый взрослый, планирующий завести ребенка, должен знать, что это такое, как развивается и что нужно делать, чтобы предотвратить болезнь.
Описание патологического состояния
Гемолитическая болезнь — это довольно тяжелое состояние, характеризующееся массовым разрушением эритроцитов в кровяной жидкости, известным как «гемолиз». Большинство ученых объясняют этот процесс несовместимостью крови ребенка и его матери.
Распад красных кровяных телец приводит к повышению уровня билирубина в крови. В нормальном состоянии непрямой билирубин связывается с альбумином и превращается в прямой билирубин.
Однако, когда его количество превышено, он не может связываться, что заставляет его циркулировать дальше в кровотоке и накапливаться.
Непрямой билирубин токсичен для нервной системы. Когда его концентрация достигает нормального предела у младенцев, происходит повреждение головного мозга. На этом фоне начинает появляться ядерная желтуха.
Это заболевание имеет несколько разновидностей. Однако наиболее опасным является состояние, при котором диагностируется конфликт резус-фактора.
Когда болезнь развивается при конфликте групп крови (система АВО), наблюдается более легкое течение болезни.
Большинство случаев ГБН характеризуются изменением тона кожи. Однако этот симптом — один из немногих, сопровождающих патологический процесс.
Более легкая форма заболевания не так опасна для здоровья ребенка и в большинстве случаев протекает безболезненно. Но даже в этом случае обязательно потребуется вмешательство квалифицированного врача. Если своевременно не лечить среднюю и тяжелую формы заболевания, возрастает риск летального исхода новорожденного.
Классификация
В настоящее время выделяют несколько форм гемолитической анемии:
- Отек. Она считается самой тяжелой. Его развитие диагностируется еще в утробе матери. На фоне патологического состояния у ребенка начинает проявляться тяжелая анемия, нарушаются обменные процессы, снижается концентрация белкового элемента, появляется отек тканей.
- Желтуха. Встречается довольно часто и диагностируется в большинстве случаев. Основные симптомы включают анемию, раннюю желтуху, сильно увеличенные селезенку и печень. Симптомы желтухи наблюдаются сразу после окончания родов или через несколько часов / дней, что не характерно для ее физиологического типа. В зависимости от того, насколько рано оно начнет проявляться, будет зависеть тяжесть дальнейшего течения болезни.
- Анемия протекает относительно легко и болезненно для детского организма. Его развитие происходит в первые 7 дней после рождения. Стоит отметить, что бледность кожи не всегда обнаруживается сразу, поэтому диагностировать патологию можно только на второй-третьей неделе жизни новорожденного. По внешнему виду ребенок не отличается от здорового, но внутренние органы, в частности печень и селезенка, увеличиваются, уровень билирубина повышается незначительно. Эта форма легко поддается лечению, и негативных последствий не будет.
За здоровьем маленького пациента нужно постоянно следить. При первых признаках осложнений требуется срочное лечение у специалиста.
Почему развивается паталогия
Основная причина ГБН — конфликт между кровотоком ребенка и кровотоком матери.
Это состояние возможно в следующих ситуациях:
- если женщина резус-отрицательна, плод резус-отрицательный;
- у беременной матери группа крови O, а у ребенка — группа крови B или C;
- возникает конфликт для других антигенов.
Чаще всего гемолитическая болезнь (эритробластоз) спровоцирована резус-конфликтом. По мнению многих экспертов, на практике именно система ABO диагностируется как несостоятельная. Однако из-за легкого течения болезни не всегда удается диагностировать.
Развитие патологии по этой причине возможно только при наличии предварительной сенсибилизации (повышенной чувствительности) женского организма. Факторы этого состояния включают:
- наличие в прошлом беременности, в том числе прерывистой через пять недель;
- Переливание резус-положительной крови резус-отрицательному пациенту независимо от возраста.
Если ГБН вызвана несовместимостью крови, то сенсибилизация будет наблюдаться и в обычной жизни — при вакцинации, при приеме пищи, на фоне инфекции.
Еще одна не менее важная причина, по которой может начать развиваться патология — нарушение защитного слоя плаценты, которое может происходить на фоне хронического заболевания во время беременности, несбалансированного питания, злоупотребления вредными привычками и прочего.
Симптоматика
Основные симптомы включают:
- Указание в акушерской карте сведений о конфликте с плодом по резус-фактору или группе крови;
- желтуха на коже малыша;
- сонливость, отсутствие аппетита, частое глотание;
- нерегулярное дыхание;
- снижение врожденных рефлексов;
- увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки и сердечной мышцы;
- снижение уровня гемоглобина;
- Синдром заката — неестественное падение глаз новорожденного вниз.
В первые дни жизни специалисты проводят анализ пуповинной крови, результаты которого могут подтвердить или опровергнуть наличие заболевания.
Отличие от гемолитической болезни плода
По сути, GBN и GBP не имеют существенных различий. В первом случае течение патологии диагностируется после рождения, тогда как при гемолитической болезни плода она развивается внутриутробно. Однако эти два состояния различаются механизмом развития патологического процесса.
Пока женщина находится в таком положении, плод получает от нее антитела, действие которых негативно сказывается на ее состоянии и приводит к его ухудшению.
После рождения плода этот процесс останавливается. Следовательно, если у женщины есть ребенок с этим заболеванием, она не может кормить его грудью. Это необходимо для предотвращения попадания антител в организм малыша, что может только усугубить ситуацию.
Как диагностируется патология
Выявить заболевание можно еще во внутриутробном периоде. Лабораторное исследование состоит из следующих этапов:
- Собирается необходимая информация о количестве прошлых родов или выкидышей и абортов, о состоянии здоровья детей и о том, были ли перелиты биологические жидкости;
- установлены группы крови и резус-фактор обоих родителей;
- Ультразвуковое сканирование проводится для выявления утолщения плаценты и увеличения плода.
Если риск ГБН достаточно высок, на 34 неделе проводится амниоцентез — забор околоплодных вод путем пункции мочевого пузыря. Специалист определяет плотность билирубина, уровень железа, антител, глюкозы и других веществ.
После родов диагноз ставится на основании симптомов и результатов анализов.
Они также проводят тест Кумбса, который показывает присутствие чистых аллогемагглютининов и неполных антител в материнском молоке и крови. Эти показатели проверяются чаще одного раза в день.
В обязанности специалистов входит проведение дифференциальной диагностики, основная задача которой — отличить ГБН от таких заболеваний, как анемия, физиологическая желтуха и других.
Терапевтические мероприятия
В пренатальном периоде лечение тяжелой стадии патологии заключается в передаче жидкости от эритроцитов к плоду. Этот процесс происходит через пупочную вену. Кроме того, врачи могут использовать суррогатное переливание, суть которого заключается в постепенном удалении плазмы из организма ребенка и замене ее донорской кровью.
Эта процедура удаляет билирубин вместе с материнскими антителами и восстанавливает утраченные эритроциты.
Переливания крови детям проводят при:
- достижение уровня билирубина выше 60 мкмоль / л;
- снижение концентрации гемоглобина ниже 100 г / л жидкости крови.
В некоторых случаях заместительное переливание крови выполняется несколько раз через 12 часов после первого сеанса.
Кроме того, для устранения недуга врачи часто используют и другие терапевтические приемы:
- Гемосорбция — плазменная фильтрация сорбентами;
- плазмаферез;
- глюкокортикоиды.
Если диагностировано заболевание средней или легкой степени тяжести, клинические рекомендации следующие:
- Внутривенное введение глюкозы и белковых элементов;
- индукторы печеночных ферментов;
- Прием витаминных комплексов направлен на улучшение работы печени и активизацию обмена веществ;
- антихолестериновые препараты;
- слабительные клизмы;
- переливания.
Также может быть рекомендована фототерапия. Это процедура, при которой под воздействием радиации непрямой билирубин окисляется и выводится из организма ребенка.
Прогноз
Осложнения патологии во многом зависят от стадии ее течения. В тяжелой форме нельзя исключать гибель ребенка на последнем сроке беременности, а также после родов в первые дни жизни.
В развитии ядерной желтухи могут быть:
- потеря слуха и зрения;
- церебральный паралич;
- задержки в умственном и физическом развитии.
Среди последствий в зрелом возрасте можно выделить:
- повышенная предрасположенность к частым заболеваниям;
- неадекватная реакция на что-либо в виде аллергии, в том числе прививки;
- постоянное состояние тревоги;
- пониженная работоспособность.
Чтобы не допустить развития неприятных последствий болезни у новорожденных, необходимо четко соблюдать все рекомендации, которые дает специалист.
Профилактические мероприятия
Чтобы не допустить развития патологии, в качестве профилактики необходимо придерживаться следующих инструкций:
- Сдать кровь вместе с супругом для лабораторных исследований при регистрации;
- В случае несовместимости, пожалуйста, сообщите об этом врачу заранее.
- Контрольные антитела через равные промежутки времени;
- Сделайте амниоцентез.
ГБН — довольно серьезное и опасное для жизни состояние. Чтобы этого не случилось, специалисты советуют будущим мамам как можно раньше записаться к гинекологу.
