Что такое гирсутизм?
Гирсутизм — это чрезмерное оволосение у женщин и детей на тех участках тела, где обычно нет волос или их мало. Волосы могут быть «мужского» типа, что может быть признаком более серьезного заболевания, особенно если они растут после полового созревания. Культурная стигматизация гирсутизма может вызвать серьезные психические расстройства и социальные трудности. Лицевой гирсутизм часто приводит к избеганию социальных ситуаций и к симптомам тревоги и депрессии.
Гирсутизм может быть конституциональным (у здоровых женщин), возникать при введении с лечебной целью андрогенов или близких к ним по химической структуре соединений, развиваться при ряде эндокринных заболеваний — адреногенном синдроме, опухолях яичников и надпочечников, акромегалии, болезни Иценко-Кушинга . Гирсутизм иногда наблюдается при беременности и климаксе, а также при поражениях головного мозга — опухолях, энцефалитах, рассеянном склерозе, эпилепсии. В некоторых случаях это связано с местным воздействием на кожу или кожным заболеванием. У некоторых больных гирсутизм возникает в результате нарушения метаболизма андрогенов в коже (идиопатический гирсутизм).
Лечение может включать противозачаточные таблетки, содержащие эстроген и прогестин, антиандрогены или сенсибилизаторы инсулина.
Гирсутизмом страдают от 5 до 15% всех женщин любой национальности. В зависимости от определения и исходного уровня считается, что около 40% женщин имеют некоторую степень растительности на лице.
Признаки и симптомы
Гирсутизм проявляется чрезмерным ростом темных или жестких волос у детей мужского и женского пола. Волосы могут появляться на лице (над верхней губой, подбородком или щеках (бакенбарды)), туловище (вокруг сосков, на груди, в нижней части живота или на спине) и конечностях (на руках или внутренней стороне тела). бедра).
Причины и факторы риска
Гирсутизм может быть вызван различными эндокринными, кожными и церебральными нарушениями. Вот несколько примеров.
— Гиперандрогенный гирсутизм.
Гирсутизм чаще всего вызван гиперпродукцией андрогенов яичниками или надпочечниками. Следует различать неопластическую гиперандрогению, которая является очень тяжелой, и неопухолевую гиперандрогению, которая часто бывает от минимальной до умеренной.
Это наиболее частая причина гирсутизма, вызывающая примерно 75% всех случаев. Им страдают от 5% до 10% сексуально активных женщин и от 20% до 25% девочек-подростков. Это гетерогенный и сложный синдром неизвестной этиологии, характеризующийся завершением созревания фолликулов с накоплением мелких фолликулов под корой и гиперплазией стромы яичников.
Гирсутизм появляется в подростковом возрасте и сопровождается нарушением менструального цикла, увеличением массы тела, дислипидемией, инсулинорезистентностью, акне и черным акантозом. Женщины страдают спаниеменореей (удлинение цикла более 35 дней), олигоменореей (менее обильные менструации) и бесплодием. Яичники могут быть увеличены. Могут присутствовать гипотиреоз или заболевания печени.
Гиперандрогения, вызванная опухолями яичника или надпочечников, встречается редко. На его долю приходится лишь 0,2% всех случаев гирсутизма. Эти андроген-секретирующие опухоли автономны и, следовательно, не зависят от гипоталамо-гипофизарной системы. Около 50% из них являются злокачественными, и в этих случаях уровень андрогенов в плазме очень высок. Они также ответственны за быстрое начало вирилизации, гирсутизма и опухолей таза или брюшной полости.
Это распространенное аутосомно-рецессивное заболевание, вызванное частичным дефицитом 21-гидроксилазы, и наиболее распространенная надпочечниковая этиология гиперандрогении. Заболеваемость сильно варьирует в зависимости от этнической принадлежности больных. И поэтому это чаще встречается у евреев-ашкенази (3,7%) и в популяциях Центральной Европы (2%), и реже всего у евразийцев (0,1%). Как и СПКЯ, НВХКН может проявляться после полового созревания гирсутизмом, олигоменореей, акне, бесплодием, алопецией и первичной аменореей.
— Негиперандрогенный гирсутизм.
Многие препараты могут вызывать гирсутизм: андрогены, глюкокортикоиды, прогестины, антагонисты эстрогенов (кломифен, тамоксифен), миноксидил, циклоспорин, даназол, диазоксид, фенитоин, D-пеницилламин и интерферон.
Стоит знать, что гипертрихоз также может быть вызван некоторыми препаратами, такими как ацетазоламид, фенитоин, латанопрост, стрептомицин, псорален, миноксидил, циклоспорин и диазоксид.
Эндокринопатия редко является причиной развития гирсутизма, и в клинической картине преобладают другие, более специфические симптомы и признаки:
- Синдром Кушинга зависит от адренокортикотропного гормона (АКТГ). Этот синдром может вызвать гирсутизм из-за стимулирующего действия АКТГ на область сетчатки, что может вызвать избыточную секрецию андрогенов. Нередко на первый план выходят черты гиперкортицизма.
- Гипертиреоз или гипотиреоз редко являются причиной изолированного гирсутизма.
- Гиперпролактинемия проявляется аменореей, галактореей, бесплодием и, реже, гирсутизмом.
- Акромегалия также является редкой причиной изолированного гирсутизма.
Умеренный гирсутизм может встречаться у беременных (физиологическая секреция пролактина) и у женщин в постменопаузе (относительная гиперандрогения вследствие прекращения продукции эстрогенов яичниками).
Идиопатический гирсутизм — это гирсутизм, возникающий в связи с регулярными менструациями, нормальной морфологией яичников и нормальным уровнем андрогенов в плазме. Это диагноз с исключением после исключения другой этиологии. На его долю приходится примерно 10% всего гирсутизма и 50% легкого гирсутизма. Это может быть связано с повышенной чувствительностью пилосальвеолярных рецепторов к андрогенам и периферической тестостерон-5-редуктазной реакцией на дигидротестостерон, который в десять раз более активен в отношении фолликулярной блокады. Это генетически предопределено и часто встречается у женщин восточно-индийского и средиземноморского происхождения.
Эпидемиология
Точная распространенность гирсутизма неизвестна. Это может быть 10% или даже более 50%. Психологическая проблема, которую он вызывает, зависит от этнических и социокультурных факторов. Действительно, в некоторых обществах, где отсутствие волос считается важным критерием женской красоты, минимальный гирсутизм может считаться серьезным заболеванием, в то время как в других обществах может быть принят гораздо более выраженный гирсутизм.
Гирсутизм чаще всего встречается у темнокожих людей. Гирсутизм может встречаться у мужчин, но его трудно диагностировать. У детей гирсутизм является признаком преждевременного полового созревания.
Гирсутизм также возникает у женщин, которые прекращают принимать оральные контрацептивы и набирают вес.
Патофизиология
Гирсутизм — это андрогензависимое состояние, возникающее в результате взаимодействия между уровнями циркулирующих андрогенов и чувствительностью волосяного фолликула к андрогенам. Кожа может удерживать тестостерон в виде более активного андрогена, дигидротестостерона (ДГТ), посредством фермента 5-альфа-редуктазы, два изофермента которого, тип 1 (хромосома 5) и тип 2 (хромосома 2), присутствуют в коже и волосяном фолликуле. Кроме того, в коже и волосяных фолликулах обнаружены андрогенные рецепторы (АР).
Когда экзогенное потребление андрогенов исключено, гирсутизм является результатом либо гиперсекреции андрогенов яичниками или надпочечниками, либо повышенной чувствительности кожи к нормальным уровням андрогенов в крови. Последний случай называется «идиопатическим гирсутизмом».
Диагностика
Перед проведением более подробных обследований следует провести полное физикальное обследование; исследователь должен различать сильное оволосение тела и мужскую вирилизацию. Одним из методов оценки гирсутизма является шкала Ферримана-Голлвея, которая дает оценку, основанную на количестве и местоположении роста волос у женщины. После физического осмотра могут быть выполнены лабораторные и визуализирующие тесты, чтобы исключить другие причины.
Диагностика пациенток даже с легким гирсутизмом должна включать оценку овуляции и УЗИ яичников в связи с высокой распространенностью синдрома поликистозных яичников (СПКЯ) и 17α-гидроксипрогестерона (из-за возможности обнаружения неклассического дефицита 21-гидроксилазы). Многие женщины имеют повышенный уровень дегидроэпиандростерона сульфата в сыворотке крови. Уровни выше 700 мкг/дл указывают на дисфункцию надпочечников, особенно на врожденную гиперплазию надпочечников вследствие дефицита 21-гидроксилазы. Однако СПКЯ и идиопатический гирсутизм составляют 90% случаев.
Другие параметры крови, которые можно оценить при скрининге на гирсутизм, включают:
- андрогены; андростендион, тестостерон;
- Панель функций щитовидной железы; гормон щитовидной железы (ТТГ), трийодтиронин (Т3), тироксин (Т4);
- пролактин;
Если основная причина не может быть определена, состояние считается идиопатическим.
Лечение
— Фармакологическое лечение.
Лечение доброкачественного гирсутизма по-прежнему включает пероральную контрацепцию. Своим гестагеном он подавляет гипоталамо-гипофизарную систему и тем самым выработку андрогенов яичниками; за счет вашего эстрогена увеличивается hGH. Сочетается с антиандрогенной терапией: применяют флутамид, спиронолактон, ципротерона ацетат, финастерид с разными, но сопоставимыми эффектами.
Оральные контрацептивы являются препаратами первого выбора, поскольку они подавляют выработку андрогенов яичниками. Однако зачастую они не приносят ожидаемых результатов. Также для женщины, желающей забеременеть, эта процедура может быть не идеальной.
Известно, что спиронолактон блокирует рецепторы андрогенов и является вторым наиболее часто используемым лечением. Его даже можно комбинировать с оральными контрацептивами. Однако восстановление идет медленно и занимает много месяцев. Следовательно, приверженность режиму лечения спиронолактоном низкая.
Финастерид используется для лечения гирсутизма и является предпочтительным, поскольку не обладает эстрогенной или прогестероновой активностью. Однако не рекомендуется женщинам детородного возраста из-за риска развития двойных гениталий у плода. Флутамид — еще одно новое лекарство, и хотя оно помогает, оно дорого стоит и может вызвать повреждение печени.
Надпочечниковая гиперандрогения замедляется низкими дозами кортикостероидов, что, возможно, связано с лечением, упомянутым ранее.
Рост тонких волос можно замедлить, применяя эфлорнитин два раза в день. В настоящее время электроэпиляция используется реже, за исключением густых седых волос и поликистоза яичников без резистентности к инсулину.
— Немедикаментозное лечение.
Поскольку лекарства действуют только через 1-2 года, врачи используют косметические подходы, которые также подходят для гипертрихоза: бритье, удаление волос, изменение цвета перекисью водорода, химическая депиляция. Рост тонких волос можно затормозить, принимая эфлорнитин два раза в день. Электролиз используется не так часто, как раньше, за исключением густых седых волос. На смену ей пришла долговременная эпиляция с использованием таких инструментов, как лазеры для депиляции и различные устройства, использующие интенсивный импульсный свет.
— Хирургическое лечение.
В случае опухолевого процесса необходимо хирургическое удаление. Овариэктомия может быть показана при тяжелой гиперандрогении у женщин в менопаузе или перименопаузе.
Профилактика
Обычно гирсутизм нельзя предотвратить. Но потеря веса может помочь уменьшить гирсутизм, особенно если у вас синдром поликистозных яичников.
Прогноз
Гирсутизм очень болезненный, и у некоторых женщин с раком прогноз очень плохой. Постменопаузальный гирсутизм связан с высоким риском остеопороза и переломов.
