Идиопатический легочный фиброз: что это, симптомы, лечение, прогноз

Что такое идиопатический легочный фиброз?

Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ) представляет собой тип заболевания легких, вызывающий рубцевание (фиброз) в легких неизвестной причины. Со временем шрамы становятся хуже, пациенту трудно делать глубокие вдохи, а легкие не могут насыщаться кислородом.

ИЛФ представляет собой форму интерстициального заболевания легких, которое в основном поражает интерстиций (ткань и пространство вокруг воздушных мешков легких) и не влияет непосредственно на дыхательные пути или кровеносные сосуды. Существует много других типов интерстициального заболевания легких, которые также могут вызывать воспаление и/или фиброз.

Причины идиопатического легочного фиброза

Причина идиопатического легочного фиброза до конца не выяснена. Никто не знает, что вызывает это состояние или почему некоторые люди его получают. Общие факторы риска ИЛФ включают:

• Генетика (семейный анамнез): до 20% людей с ИЛФ имеют в семейном анамнезе другого члена с интерстициальным заболеванием легких. Если ИЛФ более чем у одного члена семьи, заболевание называется семейным легочным фиброзом.
• Курение: около 75% людей с ИЛФ курят в настоящее время или в прошлом.
• Кислотный рефлюкс (гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь [ГЭРБ]): примерно у 75% людей с ИЛФ появляются симптомы кислотного рефлюкса или изжоги.
• Мужской пол: около 75% пациентов с ИЛФ — мужчины.
• Возраст: почти все пациенты с ИЛФ старше 50 лет.

Симптомы идиопатического легочного фиброза

Два основных симптома идиопатического легочного фиброза:

• Одышка (также называемая одышкой или затрудненным дыханием): симптомы ILF обычно сначала появляются во время физической нагрузки. Одышка может повлиять на повседневную деятельность, такую ​​как принятие душа, подъем по лестнице, одевание и прием пищи. По мере того, как рубцовая ткань в легких углубляется, одышка может мешать вам выполнять любые действия.
• Хронический кашель. Около 85% людей с ИЛФ имеют хронический кашель, который длится более 8 недель. Кашель часто бывает сухим, но некоторые люди кашляют с мокротой.

Другие симптомы могут включать:

• боль в груди или герметичность;
• Необъяснимая потеря веса;
• потеря аппетита;
• усталость и потеря энергии;
• изменение формы пальца, получившего название «пальцы Гиппократа».

Диагностика

Идиопатический легочный фиброз может быть трудно диагностировать, потому что многие заболевания легких могут вызывать одышку и кашель, а некоторые из этих других состояний могут иметь сходные симптомы и рентгенограммы. Пациенту может потребоваться посещение нескольких специалистов, в том числе пульмонолога, для постановки диагноза.

• Врач задаст пациенту вопросы об их домашней и рабочей среде, истории курения и истории болезни. Это поможет ему определить, были ли какие-либо экологические, профессиональные, генетические или другие факторы, которые могли быть связаны с развитием легочного фиброза.
• Ваш врач проведет физический осмотр ваших легких, а также других частей тела, включая сердце, суставы, ногти, кожу и мышцы.

Хотя ни один тест не может диагностировать идиопатический легочный фиброз, ваш врач может порекомендовать ряд различных тестов, в том числе:

• Легочный фитнес-тест (PFT): PFT, или дыхательный тест, представляет собой простой тест, который измеряет количество воздуха, которое человек может вдохнуть и выдохнуть, а также количество кислорода, которое могут поглотить его легкие.
• Тест 6-минутной ходьбы: Тест помогает определить физическое состояние человека и количество кислорода в крови в покое и при физической нагрузке.
• Рентген грудной клетки. Рентген грудной клетки представляет собой простое проекционное изображение грудной клетки, которое можно использовать для выявления интерстициального заболевания легких, а иногда оно может быть полезно для наблюдения за прогрессированием заболевания.
• Анализы крови: вам может потребоваться серия анализов крови, чтобы найти другие причины интерстициального заболевания легких.
• Компьютерная томография (КТ): диагностический метод, который дает полную картину организма, показывает рубцевание легких и помогает определить подтип интерстициального заболевания легких.
• Бронхоскопия. Бронхоскопия — это процедура, при которой небольшая гибкая трубка, называемая бронхоскопом, вводится через рот или нос в легкие. Процедура не является обязательной для постановки диагноза, но некоторые пациенты с возможной ИЛФ проходят эту процедуру, чтобы помочь определить наличие инфекции или предположить другие подтипы интерстициального заболевания легких.
• Хирургическая биопсия легкого. Пациентам с неясным диагнозом иногда проводят хирургическую биопсию легкого, которую хирург выполняет под общей анестезией. Он включает в себя небольшие надрезы сбоку грудной клетки, что позволяет собирать легочную ткань и исследовать ее под микроскопом в лаборатории.

Лечение идиопатического легочного фиброза

ИЛФ неизлечима, и в настоящее время нет процедур или лекарств для удаления рубцовой ткани из легких. Лечение используется для замедления прогрессирования образования рубцов в легких и не всегда уменьшает симптомы кашля и одышки.

Было показано, что пирфенидон (Эсбриет) и нинтеданиб замедляют прогрессирование идиопатического легочного фиброза, но некоторые пациенты не могут принимать эти препараты из-за их побочных эффектов. Эти препараты не одобрены для использования при других интерстициальных заболеваниях легких.

Некоторые дополнительные лекарства также могут быть использованы для облегчения симптомов ИЛФ, таких как одышка и кашель. К ним относятся лечение гастроэзофагеального рефлюкса с помощью кислототерапии и лечение одышки с помощью опиоидов (класс препаратов, включающий морфин). Другие методы лечения включают дополнительный кислород, легочную реабилитацию (упражнения, обучение и поддержку людей с хроническими заболеваниями легких) и трансплантацию легких.

Изменения образа жизни

ИЛФ — необратимое прогрессирующее заболевание. Поэтому важно научиться хорошим навыкам преодоления трудностей и узнать об этом как можно больше.

• Отказ от курения — это самое важное, что вы можете сделать, чтобы замедлить прогрессирование любого заболевания легких.
• Делайте прививку от гриппа каждый год.
• Спросите своего врача о вакцине против пневмонии.
• Держитесь подальше от людей с респираторными инфекциями и простудой.
• Мойте руки часто и тщательно.

Кислородный аппарат для дыхания в домашних условиях

Рубцы в легких могут препятствовать поглощению кислорода организмом. Низкий уровень кислорода может вызвать одышку и усталость. Если уровень кислорода в крови слишком низкий, врач может назначить дополнительный кислород (домашние дыхательные аппараты). Это помогает уменьшить одышку и может помочь пациенту быть более активным. Некоторые люди с идиопатическим легочным фиброзом могут нуждаться в кислороде все время, в то время как другие могут нуждаться в кислороде только во время физических упражнений или сна.

Если ваш врач прописывает дополнительный кислород, важно использовать его в соответствии с указаниями. Многие пациенты опасаются, что они станут «зависимыми» от дополнительного кислорода. Кислородные добавки не вызывают привыкания, и организму нужно ровно столько, сколько ему нужно для поддержания нормальных функций организма. Люди, принимающие дополнительный кислород, также должны продолжать принимать лекарства.

Не всем, кто страдает ИЛФ, необходимо подключаться к кислородному аппарату. В целом кислородная терапия может помочь только людям с очень низким уровнем кислорода в крови (гипоксемия). Чтобы узнать, нужен ли вам дополнительный кислород, поговорите со своим лечащим врачом.

Лекарственные препараты

Не существует лекарств для лечения ИЛФ или уменьшения количества рубцов в легких. Однако некоторые лекарства помогают замедлить прогрессирование легочного фиброза.

Очень трудно найти лекарства, которые будут работать для всех больных ИЛФ. Лекарства от идиопатического легочного фиброза имеют побочные эффекты у некоторых пациентов, поэтому важно поговорить со своим врачом о рисках их использования.

Как и в случае с любым лекарством для любого состояния, пациенты должны поговорить со своим врачом о различных вариантах лечения и спросить о любых побочных эффектах лекарства.

Пирфенидон.

Пирфенидон — спазмолитический (антифиброзный) препарат, замедляющий прогрессирование ИЛФ. У некоторых пациентов, принимающих пирфенидон, наблюдались побочные эффекты, чаще всего расстройство желудка и кожная сыпь, особенно при воздействии солнца. Пирфенидон был одобрен для лечения ИЛФ легкой и средней степени тяжести.

нинтеданиб.

Нинтеданиб является антикеликовым (антифиброзным) препаратом, который замедляет прогрессирование ИЛФ. Некоторые пациенты, принимающие нинтеданиб, испытывали побочные эффекты, наиболее частыми из которых были диарея.

Кортикостероиды (таблетки).

Кортикостероиды (такие как преднизолон) могут уменьшить воспаление в легких путем подавления иммунной системы. Кортикостероиды используются только у пациентов с ИЛФ, перенесших острое обострение легочного фиброза, и могут быть вредными для пациентов с ИЛФ, у которых рубцевание стабильно или медленно прогрессирует.

N-ацетилцистеин (внутрь или в виде аэрозоля).

N-ацетилцистеин (АЦЦ, Мукомист) является антиоксидантом, который часто используется у пациентов с ИЛФ. Однако крупное клиническое исследование, опубликованное в мае 2014 года, показало, что ацетилцистеин не замедляет прогрессирование заболевания.

Легочная реабилитация

Легочная реабилитация — это программа упражнений и обучения, разработанная специально для пациентов с заболеваниями легких. Легочная реабилитация может помочь научить пациентов с ИЛФ дышать более эффективно и выполнять повседневную деятельность с меньшим количеством вдохов.

Хотя большинство программ легочной реабилитации предназначены для людей с ХОБЛ (эмфизема и хронический бронхит), они отлично подходят для людей с идиопатическим легочным фиброзом.

Пересадка легких

Трансплантация легких подходит не всем, но может быть вариантом лечения для некоторых людей. Важно проконсультироваться с врачом, чтобы выяснить, подходит ли вам пересадка легкого.

Если человек имеет право на трансплантацию легких, он будет помещен в список ожидания для донорства органов. Время ожидания операции может быть долгим, а операция сопряжена с риском. Реципиенты пересаженных органов должны принимать лекарства для предотвращения отторжения (иммунодепрессанты) до конца жизни.

Прогноз

Идиопатический легочный фиброз предполагает неблагоприятный прогноз. Что касается ожидаемой продолжительности жизни при идиопатическом фиброзе легких, расчетная медиана выживаемости составляет 2-5 лет с момента постановки диагноза. Расчетный уровень смертности составляет 64,3 смертей на миллион для мужчин и 58,4 смертей на миллион для женщин.

Смертность среди больных ИЛФ увеличивается с возрастом, у мужчин выше, чем у женщин, подвержена сезонным колебаниям, причем наибольшая смертность приходится на зимний период, даже при исключении инфекционных причин.

Наиболее частые причины смерти у пациентов с ИЛФ включают острые обострения идиопатического легочного фиброза, острые коронарные синдромы, застойную сердечную недостаточность, рак легкого, инфекционные причины и венозную тромбоэмболию.