Что такое липосаркома?
Липосаркома представляет собой редкую опухоль, полученную из жира в организме, что возникает в «мягких тканях» тела (мясо мягкого ткани). Он классифицируется как рак (злокачественная опухоль) из-за его способности к локальному рецидиву и распространению на другие части тела. Серьезность заболевания зависит от подтипа липосаркома и первичной опухоли. Это может происходить в разных местах по всему телу, хотя чаще всего происходит в конечностях, особенно в бедрах. Липосаркома также может расти в задней части брюшной полости в области, называемой «зум-пространством», где из-за огромного пространства опухоль значительных размеров и весов может эффективно скрывать.
Некоторые люди с липосарком могут не иметь никаких симптомов на ранних стадиях, а как опухоль растет и прогрессирует до более позднего этапа, опухоль может потенциально нажимать на другие ткани и вызвать боль. Конкретная причина липосаркомы еще не определена, хотя исследования показывают, что он начинает в жировых клетках, которые потеряли созревающую способность или нерегулируют рост. Было обнаружено, что в средних возрастах между 50 и 65 лет по сравнению с женщинами, а у детей очень редко. Основой лечения является хирургия или химиотерапия / облучение в зависимости от стадии рака.
Признаки и симптомы
Как уже упоминалось ранее, большинство пациентов, которые были диагностированы липосаркомой, нет ранних симптомов, и их болезнь может оставаться нашими на ранних этапах до тех пор, пока опухоль не будет достаточно большим, чтобы нажать соседние ткани и причинять боль или ограничивать функцию.
Иногда прикосновение видно как глубоко укорененный вес. Липосаркома, как и все раки, может дать неспецифические симптомы, такие как лихорадка, озноб, усталость, ночные поты и потеря веса. Если опухоль уязвима, пациент может иметь специфические симптомы вокруг брюшной полости, включая боль в животе или бекон, набухание и запоры или чувство полноты в животе раньше, чем ожидалось после того, как ожидалось.
Выделяются пять подтипов липосаркомы: очень разнообразная липосаркома, недифференцированная, слизистая, круглая клетка и полиморфная. Высокоразделенный тип менее агрессивен и имеет тенденцию происходить как большую безболезненную массу в более глубоких тканях и пространстве зума. Мукозамасов и полимелулярные и полиморфные опухоли обычно присутствуют на их руках и ногах, в то время как недифференцирован имеет тенденцию происходить в пространстве зума и часто связаны с различными хорошо разнообразными. В частности, плеоморфный жир представляет собой наименее происходящий подтип, характеризующийся высоким процентом рецидива и злого прогноза.
Причины
Конкретная причина формирования липосаркома до сих пор неизвестна. Клинически опухоль может сначала заметить, особенно в конечностях в месте недавней травмы, где пациент может многое найти, но причиной и эффект, вероятно, являются чисто случайными. Липосаркома обычно связана с мутациями в определенных генах, которые обычно присутствуют в жировых клетках. Ряд неровностей этих генов (мутаций или изменений в ДНК) могут привести к заблуждению изменений, характеризующихся неконтролируемым ростом.
Затронутые группы населения
Липосаркома — это мясо мягкого ткани, которое в год в Соединенных Штатах приходится около 2000 человек. Болезнь чаще страдает от мужчин, чем женщин, и, в частности, мужчины в средних 50-65 лет. Дети редко диагностируются, но если липосаркома встречается у детей, она обычно появляется во время полового созревания. Нет конкретной этнической группы, в которой жировое мясо встречается чаще. Было показано, что определенные факторы риска предрасполагают людей к развитию сарком мягких тканей, таких как липосаркома, в том числе:
- Предшествующее облучение;
- синдромы семейного рака;
- Поражение лимфатической системы;
- Длительное воздействие определенных токсичных химических веществ, таких как винилхлорид, химическое вещество, используемое для производства пластмасс.
Близкие по симптомам расстройства
Есть и другие заболевания, которые могут быть очень похожи на липосаркому.
- Липома — это доброкачественная (доброкачественная) опухоль, которая может выглядеть как липосаркома, но обычно более мягкая и ощущается как масса непосредственно под кожей, а не в более глубоких частях тела. Липома не может перерасти в лабиальную саркому.
- Другие новообразования мягких тканей, такие как недифференцированная плеоморфная саркома, липосаркома, нелипогенная саркома и гастроинтестинальная стромальная опухоль, также могут казаться сходными с липосаркомой при первоначальной микроскопической оценке.
Диагностика
Наиболее важным шагом в диагностике липосаркомы является биопсия исследуемого образования. Биопсия — это забор ткани опухоли для исследования под микроскопом, чтобы определить, имеет ли ткань характеристики конкретной опухоли. Поскольку многие из этих опухолей глубоко внедрены в организм, можно использовать метод визуализации, известный как ультразвук, для определения положения иглы по отношению к массе и гарантировать, что образец ткани будет взят из этой конкретной массы.
Липосаркома также может быть диагностирована путем визуализации тела с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Компьютерная томография использует множество рентгеновских измерений для создания изображения тела, что важно для оценки местоположения новообразования и его отношения к окружающим тканям. МРТ является еще одним методом визуализации липосаркомы и может показать характеристики самого образования, что может быть полезно при дифференциальной диагностике между доброкачественными и злокачественными образованиями мягких тканей.
Стандартные методы лечения
Терапия для лечения липосаркомы во многом зависит от типа, размера и расположения опухоли. Хирургия является предпочтительным вариантом по сравнению с другими, но в некоторых случаях попытка хирургического удаления опухоли может быть рискованной. Например, опасно прибегать к хирургическому удалению, если опухоль расположена в забрюшинном пространстве, где она глубоко расположена и вовлекает несколько органов. Другой пример: если опухоль прилегает к важным структурам, таким как крупные кровеносные сосуды, удаление самой опухоли может представлять значительный риск.
Если опухоль расположена таким образом, что ее нельзя полностью удалить хирургическим путем, можно рассмотреть возможность химиотерапии или лучевой терапии, чтобы разрушить остальную часть опухоли и снизить риск рецидива опухоли. В некоторых случаях химиотерапия и/или лучевая терапия могут рассматриваться как метод уменьшения опухоли до размера, при котором ее можно успешно удалить хирургическим путем.
Новые химиотерапевтические агенты были разработаны для лечения рака, который является обширным или не может быть удален хирургическим путем. Эти новые химиотерапевтические препараты имели некоторый успех в лечении липосаркомы. Эрибулин мезилат (Halaven) вводят специально в критическую стадию клеточного деления, предотвращая клеточное деление и в конечном итоге убивая раковые клетки. Трабектедин (Йонделис) работает аналогичным образом, влияя на механизм репарации генов в раковых клетках. Регулярное наблюдение будет продолжаться после лечения с физическими осмотрами и визуализирующими тестами, такими как МРТ или КТ, для оценки наличия новых масс.
Прогноз
Прогноз зависит от многих факторов, но определяющим является степень дифференцировки новообразования (чем больше дифференцировка, тем лучше прогноз). Так, рецидивы возникают в 36,4% случаев, метастазы в 31,8%, а 5-летняя общая выживаемость после комплексного лечения составляет 58,9%. Стойкое выздоровление (100%) достигается в 30-40% случаев.
