Мукоромикоз: что это, причины, симптомы, лечение, прогноз

Что такое мукоромикоз?

Мукоромикоз (зигомикоз) — это общий термин для группы необычных инфекций, вызываемых грибком. Муковисцидоз вызывается группой родственных плесневых грибов из отряда Mucorales (лат. Mucorales). «Последовательность» — это научный термин для классификации таких организмов. Эти инфекции обычно возникают при вдыхании спор плесени или, реже, при попадании в организм через порезы на коже.

Мукормикоз — это агрессивная, опасная для жизни инфекция, которая возникает у людей с плохо функционирующей иммунной системой (т. вылечить (нейтропения), или людей, чья иммунная система подавлена ​​лекарствами (иммуносупрессия) в рамках лечения рака крови (гематологические злокачественные новообразования), трансплантации гемопоэтических клеток-предшественников или трансплантации паренхиматозных органов. Инфекция не заразна, она не может передаваться от одного человека к другому. Ключевыми факторами являются своевременная диагностика и раннее лечение. Лечение обычно включает использование противогрибковых препаратов и хирургическое вмешательство.

Мукормикоз когда-то назывался зигомикозом, но вызывающие его организмы, определенные виды плесени, были научно переклассифицированы, и теперь предпочтение отдается термину мукормикоз.

Признаки и симптомы

Наиболее распространенным симптомом этого состояния является инфекция пазух (синусит), сопровождающаяся заложенностью носа, выделениями из носа и болью в пазухах. Вы также можете испытывать лихорадку и головную боль.

Если инфекция распространяется за пределы пазухи, симптомы могут включать потерю ткани (некроз) в верхней части рта (неба), разрушение тонкой стенки хряща и кости, разделяющей ноздри (перегородки), отек вокруг носа (перимембранозная область) и покраснение (эритема) кожи, покрывающей синус и глазницу (глазницу).

Иногда наблюдается синюшность кожи вокруг пазух или глазниц из-за недостатка кислорода (цианоз). Иногда может возникать размытое или двоение в глазах. Если не диагностировать и не лечить, может произойти значительная гибель тканей (некроз), а инфекция может значительно повредить структуры лица.

Иногда мукормикоз может распространяться на головной мозг. Это может вызвать:

• сонливость;
• эпилепсия;
• невнятная речь;
• частичный паралич;
• Заболевания лицевого и глазного нервов (черепные невропатии);
• абсцесс головного мозга;
• измененное сознание;
• кома.

При поражении носовых пазух и головного мозга эту инфекцию можно назвать мукормикозом носоглотки.

Когда инфекция распространяется на глаз, может произойти следующее:

• Отек, вызванный скоплением жидкости вокруг глаза (периорбитальный отек);
• выпячивание или вывих глаза (проптоз);
• Потеря зрения и, возможно, слепота.

Некоторые люди испытывают паралич или слабость мышц, отвечающих за движение глаз (офтальмоплегия), что затрудняет движение глаз.

Мукормикоз может поражать легкие (мукормикоз легочный), чаще всего при вдыхании спор и их попадании в дыхательную систему. Муковисцидоз легких часто является быстропрогрессирующим заболеванием, характеризующимся лихорадкой и сухим кашлем (непродуктивный кашель). Реже встречаются кровохарканье или кашель (кровохарканье), боль в груди и затрудненное дыхание (одышка).

При поражении кожи мукормикозом (кожном мукормикозе) у больных может развиться одиночный болезненный затвердевший участок кожи и воспаление ткани под кожей. Ближайшая кожа может стать красной, теплой, опухшей и болезненной. Иногда образуются открытые язвы и волдыри, может произойти потеря ткани (некроз), когда пораженная ткань становится черной. У пострадавших людей может развиться лихорадка. Кожный мукормикоз может развиваться медленно или быть тяжелым и внезапным (образование пузырей).

Иногда могут возникать желудочно-кишечные расстройства. Чаще всего это происходит, когда человек вдыхает споры через рот, а затем употребляет пищу. Симптомы могут включать боль в животе и рвоту кровью (кровавая рвота). Могут развиться поражения, вызывающие отверстия в желудке или кишечнике (перфорация). У вас также может развиться воспаление брюшины (перитонит), мембраны, которая выстилает брюшную стенку и покрывает органы внутри брюшной полости. Изредка из-за недостаточного кровотока (инфаркт кишечника) могут возникать сильные боли в кишечнике, пострадавшие могут испытывать шок от значительной кровопотери (геморрагический шок).

Распространенный мукормикоз — редкая форма, часто встречающаяся у людей с тяжелым иммунодефицитом. При этой форме инфекция распространяется на другие участки тела и становится распространенной (диссеминированной). Другие области, которые могут быть затронуты, включают мозг, сердце, селезенку, кожу и другие органы. В редких случаях мукормикоз может поражать или распространяться на почки, внутреннюю оболочку сердечных камер и сердечных клапанов (вызывая эндокардит) и кости (вызывая остит). Признаки и симптомы диссеминированного мукормикоза широко варьируют в зависимости от пораженной системы органов.

Причины

Мукормикоз – это грибковая инфекция, вызываемая некоторыми видами плесени. Эти формы известны как мукормикоз. Они распространены повсеместно и могут быть обнаружены в почве и разлагающихся органических веществах, таких как разлагающаяся растительность.

Мукоровирусы обычно встречаются в природе и не вызывают проблем. Однако у людей с ослабленной иммунной системой эти грибы могут вызывать серьезную, даже опасную для жизни инфекцию. Большинство людей заражаются при вдыхании спор плесени. Реже инфекция может развиться при попадании спор в организм через порез или открытую рану.

Есть определенные люди, которые более склонны к развитию мукормикоза. К таким группам риска относятся:

• Люди с низким уровнем нейтрофилов (то есть пациенты с нейтропенией), представляющие собой лейкоциты, помогающие бороться с инфекцией;
• люди, получающие антибиотики широкого спектра действия;
• пациенты, принимающие лекарства, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты).

При опухолевых заболеваниях наблюдают нейтропению и принимают иммунодепрессанты, особенно при раке крови (гематологическом).

Мукормикоз поражает людей, недавно перенесших трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК). Гемопоэтические стволовые клетки находятся в костном мозге и представляют собой клетки, которые в конечном итоге трансформируются в эритроциты, лейкоциты и тромбоциты. Трансплантация разрушает ваш существующий костный мозг и заменяет его костным мозгом от здорового донора. Пострадавшие люди должны принимать иммунодепрессанты для борьбы с отторжением, но это может сделать их более восприимчивыми к инфекциям, включая стригущий лишай.

Некоторые люди с диабетом могут подвергаться риску развития мукормикоза, особенно если их диабет плохо контролируется и у них развивается диабетический кетоацидоз. Кетоацидоз является осложнением плохо контролируемого диабета, когда организм вырабатывает в крови высокие уровни кислот, называемых кетонами. Кетоацидоз может вызывать различные симптомы. Точные причины, по которым люди с плохо контролируемым диабетом более склонны к микозу, не совсем ясны, хотя это может быть связано с избытком железа в тканях этих пациентов.

Люди, у которых слишком много железа в организме (перегрузка железом) в результате частых переливаний крови или определенных заболеваний крови, также подвержены риску развития мукормикоза. Ученые считают, что грибы могут использовать избыток железа для роста и распространения.

Другие состояния могут увеличить риск мукормикоза, в том числе

• почечная недостаточность;
• ВИЧ/СПИД;
• использование зараженного медицинского оборудования вблизи или на открытых ранах;
• длительный прием кортикостероидов, которые являются очень сильными противовоспалительными препаратами;
• повреждения кожи, в том числе ожоги или другие повреждения кожи;
• крайнее недоедание;
• незаконное употребление наркотиков с помощью игл.

Преждевременные дети могут подвергаться большему риску инфекции, включая мукормикозу.

Мукормикоза редко развивается у некоторых людей, но нет никакого идентификации фактора риска.

Ученые обнаружили, что инфекция мукормикоза имеет большое сродство к кровеносным сосудам. Это означает, что инфекция часто влияет на кровеносные сосуды, но исследователи не знают точно, почему это происходит. Инфекция кровеносных сосудов может блокировать кровоток, лишить кислородную ткань и вызывая ткани (некроз).

Затронутые группы населения

Мукормикоз является редкой грибковой инфекцией. Точное количество зараженных людей неизвестно, потому что национального надзора за инфекцией нет. Одна из оценок определяет частоту 1,7 человека в 1 000 000 человек населения. Заболеваемость принадлежит к новому признанию. Согласно медицинской литературе, частота мукормикозы увеличивается. Эта болезнь была записана во всем мире. Эта инфекция может потенциально повлиять на людей всех возрастов, включая недоношенных детей.

Близкие по симптомам расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть похожи на симптомы мукормикозы. Сравнения могут быть полезны в дифференциальной диагностике.

• Aspergilose — это грибковая инфекция, вызванная Aspergillus (Latin Aspergillus), своего рода плесенью, которая происходит по всему миру. Было идентифицировано более 300 различных видов Aspergillus, и последующие из них идентифицированы. Большинство из этих плесени безвредны, но некоторые виды могут вызывать различные заболевания у людей, от простых аллергических реакций до жизненных инвазивных заболеваний. В общей сложности эта группа заболеваний называется Aspergilose и широко разделена на три категории — аллергические, хронические и инвазивные. Обычно существует четыре основных клинических типа аспергилоза — аллергический бронхопульмонный аспергилоз, аспергиллома, инвазивный аспергилоз и хронический некротический аспергилоз. Аспергилоз редко развивается у здоровых людей, гораздо чаще встречается у пациентов с астмой, муковисцидозом, диабетом и заболеваниями легких или у людей со слабым иммунной системой, которые принимают кортикостероидные препараты, имели пересадку костного мозга или органы. В большинстве случаев аспергилоз развивается, когда восприимчивые люди вдыхают споры Aspergillus.

Существует много различных нарушений, инфекций или состояний, которые могут иметь симптомы, сходные с симптомами аспергилоза. Принадлежат им:

• Нокардиоз;
• Фусария;
• сибирская язва;
• Тромбоз молотка синусовой;
• синусит;
• бактериальное орбитальное воспаление;
• Команда Churg-Strauss (команда заряда);
• гранулема с васкулитом (Вегета Гранулема);
• легочная эозинофилия;
• Синдром дыхательной недостаточности Остры;
• Туберкулез легких;
• рак легких;
• Грибковая, бактериальная или вирусная пневмония.

Диагностика

Диагноз мукормикозы основан на признании характерных симптомов, подробного интервью с пациентом, тщательной клинической оценки и различных специализированных исследований. Диагностика мукормикозы затруднена, потому что симптомы являются общими для многих заболеваний, включая другие типы инфекций. Диагноз поставлен путем обнаружения плесени в пораженной ткани и иногда может быть подтвержден тестом, называемым грибным размножением. Быстрый диагноз важен, чтобы вы могли начать лечение как можно раньше.

Диагностика мукормикоза может быть подозревается, когда пациенты с грибковой инфекцией не реагируют на противогрибковые препараты, направленные на аспергилоз, особенно когда биомаркеры аспергилоза отсутствуют. Биомаркеры аспергилоза включают антигеннановый антиген. Антигены — это вещества, которые вызывают реакцию иммунной системы; Бикомаркеры являются измеримыми веществами, которые могут указывать на наличие заболевания. Нет идентифицируемых биомаркеров для мукормикоза.

Стандартные методы лечения

Лечение мукормикозы будет включать использование противогрибковых препаратов. Противогрибковые препараты ингибируют рост грибов и играют важную роль в контроле распространения инфекции. Наиболее часто используемым лекарством является амфотерицин B. Первоначально высокие дозы этого препарата вводятся внутривенно. Если у пациента наблюдается улучшение, которое может занять несколько недель, врачи могут попросить вас перейти на пероральные противогрибковые препараты, такие как посаконазол или изавуконазол. Это называется восстановительной терапией.

Если пациенты не реагируют на амфотерицин В или не могут переносить препарат из-за побочных эффектов, можно ввести внутривенно позаконазол или изавуконазол. Это называется экстренной терапией.

Хирургическое вмешательство может быть необходимо для удаления инфицированных или мертвых тканей, поврежденной кожи и пораженной подкожной клетчатки. Конкретные хирургические рекомендации будут варьироваться в зависимости от точного местоположения и степени инфекции.

Некоторые пациенты могут пройти дополнительную терапию с использованием гипербарической оксигенотерапии. Дополнительная терапия — это лечение, которое проводится в дополнение к вашей первоначальной базовой терапии. Клинические испытания не проводились с большим числом пациентов, но были проведены небольшие обзоры для небольшого числа пациентов. Гипербарическая оксигенация (ГБО) — метод насыщения больного кислородом под высоким давлением с лечебной целью, проводится в баробарокамерах и эффективен при лечении многих видов тяжелых инфекций. Есть некоторые исследования, которые показывают, что гипербарические условия могут подавлять инфекции.

Врачи также будут лечить первичный фактор риска, который может быть связан с инфекцией мукормикоза. При лечении этой инфекции важно контролировать основные расстройства. Это может включать назначение лекарств для повышения количества лейкоцитов у людей с нейтропенией; введение инсулина пациентам с неконтролируемым диабетом; или использование препаратов, называемых хелаторами железа, которые снижают уровень железа в крови, таких как деферипрон, для людей с перегрузкой железом. Чрезвычайно важно избегать использования хелатора железа под названием дефероксамин, так как этот препарат фактически способствует росту и распространению мукормикоза в организме.

Прогноз

Кистозный фиброз носоглотки вызывает значительную заболеваемость у выживших, поскольку лечение обычно требует обширной и часто обезображивающей хирургии лица.

Для выживания при мукормикозе требуется своевременная диагностика и агрессивная скоординированная медикаментозная и хирургическая терапия.

Летальность при мукормикозе составляет 50-85%. Смертность, связанная с заболеваниями носа, составляет 50-70%. Заболевания легких и желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) имеют еще более высокую смертность, поскольку эти формы обычно диагностируются на поздних стадиях заболевания. Диссеминированный мукормикоз характеризуется летальностью близкой к 100%. Кожные заболевания характеризуются наименьшей смертностью (15%). Появление новых противогрибковых препаратов, таких как Креземба (исавуконазол), может снизить эти показатели смертности; однако необходимы дополнительные исследования.